Ataksi er en motorisk lidelse som ikke er ledsaget av lammelse, og karakteristiske trekk ved denne er rytmeforstyrrelser og koordinering av bevegelser. Oversatt fra gresk betyr ordet ataksi "kaotisk" og "uorden".
Med denne diagnosen blir bevegelsene uforholdsmessige, vanskelige, unøyaktige, gange blir ofte lidende, og i noen tilfeller til og med tale. Vurder hvilke typer ataksi som skiller seg ut, og hva er deres karakteristiske trekk.
Friedreich's Ataxia
Friedreichs arvelige ataksi er en genetisk betinget nevrologisk sykdom som er progressiv. De første manifestasjonene av sykdommen blir merkbare i løpet av de første tiårene av livet.
Først dukker det opp håndskrift- og gangforstyrrelser. For barn er det imidlertid vanskelig å identifisere et brudd på håndskrift på grunn av at det ennå ikke er ferdig utformet. Når det gjelder gangen, trenger pasienten støtte, han svaier konstant. Alle benbevegelser er mer rykende enn progressive.
Manglende evne til å stå utvikler seg over tid(astasia) og til og med gange (abasia). Det siste er imidlertid en karakteristisk manifestasjon av det raskt progredierende sykdomsforløpet og dens siste stadier.
Endringer i ryggraden observeres, noe som er spesielt viktig for ungdom der dannelsesprosessen ennå ikke er fullført. Noen år senere utvikler pasienten diabetes på grunn av funksjonsfeil i bukspyttkjertelen. Litt senere, på grunn av dystrofiske endringer i gonadene, oppstår hypogonadisme. I de siste stadiene av ataksi legges det til synshemming, som oppstår som følge av dystrofiske endringer i syns- og oculomotoriske nerver. På toppen av det utvikler demens seg på grunn av skade på hjernenevroner.
Cerebellar lesjon
Cerebellar ataksi er en forstyrrelse av motorisk koordinasjon som utvikles når hovedorganet som er ansvarlig for det, blir skadet - lillehjernen i hjernen. I noen tilfeller utvikles det mindre endringer, mens i andre mer alvorlige og alvorlige endringer.
Utviklingen av slik ataksi oppstår på grunn av involvering av ulike områder av lillehjernen av den patologiske prosessen. Ofte diagnostiseres cerebellar ataksi med encefalitt, vaskulære sykdommer i lillehjernen, multippel sklerose, ondartede hjernesvulster, forgiftninger, samt visse plager av genetisk opprinnelse. Det finnes 2 typer cerebellar ataksi - statisk og dynamisk.
Den statiske karakteren til cerebellar ataksi
Cerebellar lesjon kommer til uttrykk i statisk ataksi på grunn av redusert tonusmuskler. I prosessen med dette blir det vanskelig for pasienten å holde seg i en stilling over lengre tid, og han har også et ubetydelig brudd på motorisk koordinasjon. Personen beveger seg med svært brede og svimlende skritt, som i en tilstand av rus. I tilfelle av et alvorlig sykdomsforløp, er pasienten ikke i stand til å sitte og stå på egen hånd, fordi han ikke engang har krefter til å holde hodet, faller konstant. Statisk ataksi i alvorlig form fratar pasienten evnen til selvstendig å opprettholde balanse. Det skal bemerkes at motorisk koordinasjon ikke påvirkes av om pasienten er med øynene åpne eller lukkede.
Dynamisk karakter av cerebellar ataksi
Dynamisk ataksi utvikler seg når de lille hjernehalvdelene er involvert i den patologiske prosessen. Med denne typen sykdom observeres koordinasjonsforstyrrelser utelukkende under fysisk bevegelse. Glattheten og nøyaktigheten til bevegelsene går tapt, de blir feiende og vanskelige. Diskoordinering og nedbremsing av bevegelser observeres på siden av lesjonen. Dynamisk ataksi er preget av hypermetri (overdrevenhet, motsatte bevegelser), adiadokokinese, overskyting, samt tilsiktet skjelving og taleforstyrrelser (pasienter snakker sakte, deler ord i stavelser).
I stående stilling og ved gange avviker pasienten til siden som tilsvarer den skadede hjernehalvdelen. Pasientens håndskrift endres: den blir ujevn, sveipende, med storbokstaver. Reduserte senereflekser er mulig.
Sensitiv ataksi
Denne ataksien er en bevegelsesforstyrrelse der en endring i gangart oppstår på grunn av tap av følelse i bena som følge av skade på de perifere nervene, den mediale løkken, de bakre søylene eller de bakre røttene av ryggmargen. Pasienten kjenner ikke benas stilling, og har derfor vanskeligheter med både å gå og stå. Som regel står han med bena vidt fra hverandre og samtidig kan han bare opprettholde balansen med øynene åpne, men hvis de er lukket, vil personen begynne å vakle og mest sannsynlig falle (positivt symptom på Romberg). Når de går, sprer pasienter også bena bredt og hever dem mye høyere enn nødvendig, og svaier også heftig fremover og bakover. Trinnene deres har forskjellige lengder, og føttene, som berører gulvet, lager poppende lyder. Når pasienten går, bruker pasienten vanligvis en stokk som støtte og bøyer overkroppen litt i hofteleddene. Gangforstyrrelser forverrer synsfeil. Pasienter blir ofte ustøe, svaier og faller under vask, fordi når de lukker øynene, mister de visuell kontroll en stund.
Spinocerebellar ataksi
Dette begrepet refererer til en rekke bevegelsesforstyrrelser, hvorav de fleste oppstår som følge av iskemisk skade på sentralnervesystemet i perinatalperioden eller hypoksi. Alvorlighetsgraden av gangforandringer kan være forskjellig og avhenger av alvorlighetsgraden og arten av lesjonen. Så lett begrensede lesjoner kan forårsakeBabinskys symptom, økte senereflekser og ikke ledsaget av en utt alt endring i gangart. Større og mer alvorlige lesjoner resulterer vanligvis i bilateral hemiparese. Det er endringer i gangart og stillinger som er karakteristiske for paraparese.
Cerebral parese gir bevegelsesforstyrrelser som fører til endring i gange. Hos pasienter med dette oppstår ufrivillige bevegelser i lemmer, som er ledsaget av grimaser i ansiktet eller rotasjonsbevegelser i nakken. Som regel er bena forlenget og armene bøyd, men denne asymmetrien til lemmene kan bare bli merkbar med nøye observasjon av pasienten. Så for eksempel kan den ene armen proneres og forlenges, mens den andre er supinert og bøyd. Den asymmetriske posisjonen til lemmene oppstår ofte når hodet dreies i forskjellige retninger.
Diagnose av ataksi
For å etablere en diagnose, diagnostiske metoder som:
- MRI av hjernen;
- elektroencefalografi av hjernen;
- DNA-diagnostikk;
- elektromyografi.
I tillegg til hvilken som helst av de angitte metodene er det nødvendig å ta en blodprøve, gjennomgå en undersøkelse av spesialister som nevrolog, psykiater og øyelege.
Axia treatment
Ataksi er en alvorlig sykdom som krever rettidig handling. Behandlingen gitt av en spesialist nevrolog er hovedsakelig symptomatisk og omfatter følgende områder.
- Forsterkende terapi(antikolinesterasemidler, cerebrolysin, ATP, B-vitaminer).
- Fysioterapi rettet mot å forebygge ulike typer komplikasjoner (for eksempel muskelatrofi og kontraktur), forbedre gange og koordinasjon, opprettholde fysisk form.
Spesielt gymnastikkkompleks av treningsterapiøvelser, som har som formål å redusere diskordinasjon og styrke muskler. Med en radikal behandlingsmetode (for eksempel kirurgi av cerebellare svulster) kan man forvente en delvis eller fullstendig bedring, eller i det minste en opphør av videre progresjon.
I Friedreichs ataksi, tatt i betraktning sykdommens patogenes, kan legemidler som tar sikte på å opprettholde mitokondriefunksjoner ("Riboflavin", vitamin E, koenzym Q10, ravsyre) spille en enorm rolle.
Prognose for sykdom
Prognosen for arvelige sykdommer er ganske ugunstig. Over tid, spesielt med inaktivitet, utvikler nevropsykiatriske lidelser seg bare. Personer diagnostisert med ataksi, hvis symptomer blir mer utt alte med alderen, har en tendens til å ha betydelig redusert arbeidsevne.
Men takket være symptomatisk behandling, samt forebygging av rus, skader og infeksjonssykdommer, lever pasienter til en høy alder.
Forebygging
Det er umulig å gjennomføre forebyggende tiltak spesielt for ataksi. Først av alt er det nødvendig å forebyggemulig oppkomst og utvikling av akutte infeksjonssykdommer (for eksempel bihulebetennelse, mellomørebetennelse, lungebetennelse) som kan provosere ataksi.
Blodsekteskap bør unngås. I tillegg bør det huskes at det er stor sannsynlighet for overføring av arvelig ataksi fra forelder til barn, og derfor anbefales pasienter ofte å nekte fødsel av egne babyer og adoptere andres barn.
Ataksi er en alvorlig nevrologisk lidelse som må behandles umiddelbart. Det er grunnen til at jo tidligere denne sykdommen ble oppdaget, desto gunstigere vil prognosen være for pasienten.
