I kardiologi generelt og i medfødte misdannelser spesielt, er det for øyeblikket allerede flere titalls "nominelle" sykdommer. Noen av dem har vært beskrevet i lang tid og er vellykket behandlet i ante- og neonatalperioden, men de fleste leter fortsatt etter sin forsker. En av dem er Eisenmengers sykdom. Syndromet ble identifisert på begynnelsen av det tjuende århundre av en eminent østerriksk barnelege og bærer nå navnet hans.
Definition
Eisenmengers syndrom (Eisenmenger) er et brudd på intrauterin utvikling av hjertemuskelen, som inkluderer tilstedeværelsen av en defekt i skilleveggen mellom ventriklene, speilvendt posisjon av aorta og en økning i størrelsen på høyre ventrikkel. Heldigvis kan denne defekten opereres med hell, og barn fortsetter å vokse og utvikle seg på samme måte som jevnaldrende.
Statistics
For tiden er omtrent fem prosent av alle tilfeller av hjerteanomalier hos barn Eisenmengers syndrom. Medfødte hjertefeil er vanligvis atskilt fra andre hjertesykdommer hos nyfødte og små barn. Og noen leger kombinerer ubehandlede hemodynamiske lidelser i dettesyndrom.
Syndrom eller kompleks
Komplekset og Eisenmengers syndrom skilles separat. Syndromet er en betegnelse på ukorrigerte sirkulasjonsforstyrrelser med utvikling av blodshunting mellom hulrommene i hjertets ventrikler. Og komplekset inkluderer spesifikke lidelser funnet hos fosteret eller nyfødte.
Etiologi
Prosessen for hvordan dette syndromet dannes er ikke helt kjent, forskere og leger prøver fortsatt å finne en forklaring. Imidlertid klarte de å studere ganske godt faktorene som Eisenmenger-komplekset dukker opp på grunn av. Årsaker kan deles inn i to kategorier: indre, eller genetiske, og ytre eller miljømessige påvirkninger.
- Det er umulig å snakke om direkte arvelig overføring av denne sykdommen, men hvis slektninger av første eller andre slektslinje har brudd på dannelsen av vitale organer, er det alltid en sjanse for at de vil oppstå i barnet.
- Forgiftning i svangerskapsperioden. Risikokategorien inkluderer gravide kvinner som bor i store byer, arbeider i farlig industri eller arbeider med kjemiske eller fysiske forurensninger.
- medisinering. Noen medisiner er farlige å ta mens man bærer et barn. Derfor, før unnfangelsen eller i de første ukene etter, er det nødvendig å konsultere en fødselslege om alle midler som er tatt. Selv om det bare er hodepinepiller.
- Bruk av vitaminer og kosttilskuddav tvilsom kvalitet. Vanligvis er slike stoffer ufarlige, men i sjeldne tilfeller kan det skade barnets uformede skjelett eller indre organer.
- En av de fremtidige foreldrene har en langvarig kronisk sykdom.
Selvfølgelig peker ikke de oppførte årsakene spesifikt til Eisenmengers syndrom. Symptomer, diagnose og behandling vil bli diskutert nedenfor.
Patogenese
Når en person har slike anatomiske trekk, vil det helt sikkert være forstyrrelser i blodsirkulasjonsprosessen. På grunn av tilstedeværelsen av en betydelig defekt i det interventrikulære septumet, så vel som på grunn av feil posisjon av aorta, oppstår blanding av venøst og aortablod i hjertehulen. Det vil si at det dannes en shunt og blod slippes ut fra venstre til høyre. Over tid øker trykket i lungestammen, noen ganger kan det til og med overstige det i aorta. Dette fører igjen til en refleks spasme av små kar i lungesirkulasjonen. Pulmonal hypertensjon utvikler seg. Hvis det varer lenge, er det en kompenserende fortykkelse av kapillærveggene og det er en stase av blod i lungene.
Klinikere skiller "hvitt" og "blått" Eisenmenger-syndrom. I det første tilfellet går shunten i sin klassiske versjon, det vil si fra venstre til høyre, og i det andre - omvendt.
Symptomer
Hos nyfødte og små barn er det ganske vanskelig å merke spesielle symptomer. Fysisk ogintellektuell utvikling av barn lider ikke. Hvis omvendt blodshunting vises med alderen, har en person kortpustethet, blåhet i nasolabi altrekanten og ekstremiteter, tretthet, en merkbar hjerterytme eller arytmi og angina-type smerte. Karakteristisk er posisjonen pasientene inntar for å redusere symptomene – huk. Dette gjør det lettere for dem å puste.
Frå generelle plager kan man ofte høre plager om hodepine, neseblod og hemoptyse. En endring i stemmen er mulig på grunn av kompresjon av nerveender av utvidede arterier. Ofte kan man observere patologier som fremspring av brystet i form av en pukkel og en endring i de terminale phalanges av fingrene i form av trommestikker, noe som indikerer kardiopulmonal insuffisiens forårsaket av Eisenmengers syndrom. Årsakene, symptomene og diagnosen er kjent for enhver kardiolog.
Komplekset kan bli komplisert av bronkitt, lungebetennelse, endokarditt av bakteriell etiologi, blødninger fra lungene og til og med hjerteinfarkt. Uten behandling er forventet levealder hos syke mennesker ikke mer enn tretti år.
Diagnose
Med en ordinær undersøkelse er det dessverre ikke mulig å identifisere denne sykdommen. For å bekrefte den påståtte diagnosen, vil det kreves spesielle forskningsmetoder:
- Røntgen av brystet, som vil vise visuelle endringer i hjertets konturer og flotte kar.
- Angiografi hvordanvisualisering av vaskulære misdannelser brukes ofte, men i dette tilfellet er det ikke spesifikt, og kun en svært erfaren spesialist kan oppdage endringer.
- EKG er veiledende hvis det utføres under en Holter-monitor. Da vil legen ikke ha informasjon om fem minutters undersøkelse, men for en hel dag, og han vil kunne identifisere endringer i interesserytmen.
- EchoCG er en ultralyd av hjertet. En utmerket metode for å oppdage feil i hjertehulene og blodstrømsforstyrrelser.
- Hjertekateterisering er i dette tilfellet den mest akseptable og pålitelige forskningsmetoden. Det hjelper å identifisere alle misdannelser, bestemme egenskapene til et enkelt hjerte og utvikle en behandling.
Dette er et så vanskelig Eisenmengers syndrom å diagnostisere. Symptomer (behandling av sykdommen er flertrinns og arbeidskrevende) er uspesifikke, patologien forkledd seg som mer vanlige sykdommer og unngår allmennlegers oppmerksomhet.
Behandling
Til tross for den evige konfrontasjonen mellom kirurger og terapeuter, ved denne sykdommen, var de enige om at det er nødvendig å behandle med felles innsats, siden konservativ behandling i seg selv ikke gir ønsket effekt, og kirurgisk behandling ikke kan gi stabil remisjon. Derfor ble det utviklet et sett med tiltak for å eliminere Eisenmenger-syndromet:
- Blødning (på en moderne måte kalles det "flebotomi"). Et enkelt og problemfritt verktøy. Det brukes til pasienter med påvist patologi et par ganger i året. før ogetter prosedyren må blodviskositeten og hemoglobinnivået bestemmes.
- Bruk av oksygeninnånding. Brukes som adjuvant terapi for å bekjempe cyanose og sekundær hypoksi. I tillegg har de en psykosomatisk effekt på pasienter.
- Antikoagulanter. De har ikke et tilstrekkelig bevisnivå, siden du kan komme deg ut av ilden og inn i stekepannen og i stedet for å tynne blodet, få dets fullstendige ukoagulerbarhet.
-
Andre medisiner:
- diuretika for å lindre lungeødem;- legemidler for å forbedre hemodynamikken.
-
Kirurgisk teknikk:
- pacemaker for å kompensere for arytmi;- fullstendig eliminering av ventrikkelseptumdefekten og lukking av den unormale shunten.
Hvordan du skal behandle Eisenmengers syndrom, må du bestemme med legen din eller til og med med flere spesialister. Siden ingen metode kan garantere suksess.
