Polycytemi er en kronisk sykdom der mengden røde blodlegemer (erytrocytter) i blodet øker. Med denne patologien endres også antallet blodplater og leukocytter oppover hos 70 % av pasientene.
Sykdommen har ikke høy prevalens - det registreres ikke mer enn fem tilfeller årlig per en million innbyggere. Oftest utvikler polycytemi hos middelaldrende og eldre mennesker. I følge statistikk lider menn fem ganger oftere av denne patologien enn kvinner. I dag skal vi se nærmere på en tilstand som polycytemi, symptomene og behandlingen av patologien vil bli beskrevet nedenfor.
Årsaker til sykdomsutvikling
Polycytemi er ikke en ondartet sykdom. Til dags dato er de eksakte årsakene til sykdommen ukjent. Det antas at utviklingen av patologi er forårsaket av en mutasjon av et spesielt enzym i benmargen. Genforandringer fører til overdreven deling og vekst av alle blodceller, og spesielt røde blodceller.
Sykdomsklassifisering
Det er to grupper av sykdommer:
-
Santpolycytemi, eller Wakez sykdom, som igjen er delt inn i primær (det vil si fungerer som en selvstendig sykdom) og sekundær (sekundær polycytemi utvikler seg på grunn av kroniske lungesykdommer, svulster, hydronefrose, klatring til en høyde).
- Relativ polycytemi (stress eller falsk) - i denne tilstanden forblir nivået av røde blodlegemer innenfor normalområdet.
Polycytemi: symptomer på sykdommen
Svært ofte er sykdommen asymptomatisk. Noen ganger, som et resultat av en undersøkelse av helt andre årsaker, kan polycytemi vera oppdages ved et uhell. Se nedenfor for symptomer du bør se etter.
Utvidelse av saphenøse vener
Ved polycytemi på huden, oftest i nakken, oppstår utvidede saphenøse årer. Med en slik patologi blir huden en rødlig kirsebærfarge, dette er spesielt merkbart i åpne områder av kroppen - nakken, hendene, ansiktet. Slimhinnen i leppene og tungen har en blårød farge, det hvite i øynene ser ut til å være blodskutt.
Kløende hud
Nesten halvparten av pasienter med polycytemi utvikler alvorlig kløe, spesielt etter å ha tatt et varmt bad. Et slikt fenomen dukker opp isom et spesifikt tegn på polycytemi vera. Kløe oppstår på grunn av frigjøring av aktive stoffer i blodet, spesielt histamin, som er i stand til å utvide hudens kapillærer, noe som fører til økt blodsirkulasjon i dem og utseendet av spesifikke opplevelser.
Erytromelalgi
Dette fenomenet er preget av kortvarige alvorlige smerter i området rundt fingertuppene. Det provoserer deres økning i nivået av blodplater i de små karene i hånden, noe som resulterer i dannelsen av mange mikrotrombi som tetter arterioler og blokkerer blodstrømmen til fingrenes vev. Ytre tegn på denne tilstanden er rødhet og utseendet av cyanotiske flekker på huden. Aspirin anbefales for å forhindre trombose.
Splenomegali (forstørret milt)
I tillegg til milten, kan leveren også endre, eller rettere sagt, størrelsen. Disse organene er direkte involvert i dannelsen og ødeleggelsen av blodceller. En økning i konsentrasjonen av sistnevnte fører til en økning i størrelsen på leveren og milten.
sår i tolvfingertarmen og magen
En slik alvorlig kirurgisk patologi utvikles som følge av trombose av små kar i slimhinnen i fordøyelseskanalen. Resultatet av en akutt sirkulasjonsforstyrrelse er nekrose (nekrose) av en del av organveggen og dannelsen av et sår i stedet. I tillegg reduseres magens motstand mot Helicobacter (en mikroorganisme som forårsaker gastritt og magesår).
Trombi i store kar
Vene i underekstremitetene er mer utsatt for denne patologien. Tromber, som løsner seg fra karveggen, kan, utenom hjertet, trenge inn i lungesirkulasjonen (lungene) og provosere PE (lungeemboli) - en tilstand som er uforenlig med liv.
Blødende tannkjøtt
Til tross for at antall blodplater i det perifere blodet endres og dets koagulering øker, kan gingivalblødning oppstå ved polycytemi.
Gigt
Når nivået av urinsyre øker, avsettes s altene i ulike ledd og fremkaller et skarpt smertesyndrom.
- Smerte i lemmer. Dette symptomet forårsaker skade på arteriene i bena, deres innsnevring og, som et resultat, nedsatt blodsirkulasjon. Denne patologien kalles "obliterating endarteritis"
- Smerte i flate bein. Økt aktivitet i benmargen (der blodceller utvikler seg) provoserer flate beins følsomhet for mekanisk stress.
Forverring av kroppens generelle tilstand
Ved en sykdom som polycytemi, kan symptomene ligne tegn på andre patologier (for eksempel anemi): hodepine, konstant tretthet, tinnitus, svimmelhet, gåsehud foran øynene, kortpustethet, rødme i hodet. En økning i viskositetsegenskapene til blodet aktiverer den kompenserende reaksjonen til karene, som et resultat oppstår en økning i blodtrykket. Med denne patologien observeres ofte komplikasjoner i form av hjertesvikt og mikrokardiosklerose (erstatning av muskel)bindevev i hjertet, fyller defekten, men utfører ikke de nødvendige funksjonene).
Diagnose
Polycytemi oppdages av resultatene av en generell blodprøve, som viser:
- økt antall røde blodlegemer fra 6,5 til 7,5•10^12/L;
- økt hemoglobinnivå - opptil 240 g/l;
- tot alt erytrocyttvolum (RBC) overstiger 52%.
Siden antall erytrocytter ikke kan beregnes basert på målingene av verdiene ovenfor, brukes radionukliddiagnostikk for måling. Hvis massen av røde blodlegemer overstiger 36 ml/kg hos menn og 32 ml/kg hos kvinner, er dette en pålitelig indikasjon på tilstedeværelsen av Wakez sykdom.
Med polycytemi bevares morfologien til røde blodceller, det vil si at de ikke endrer normal form og størrelse. Men med utvikling av anemi som følge av økt blødning eller hyppig blodslipp, observeres mikrocytose (nedgang i røde blodlegemer).
polycytemibehandling
Blodelating har en god terapeutisk effekt. Det anbefales å fjerne 200-300 ml blod ukentlig til TBE-nivået synker til ønsket verdi. Hvis det er kontraindikasjoner for blodatting, er det mulig å gjenopprette prosentandelen av erytrocytter ved å fortynne blod ved å tilsette en flytende del (oppløsninger med høy molekylvekt administreres intravenøst).
Det bør tas i betraktning at blodslipp ofte fører tilutvikling av jernmangelanemi, hvor det er tilsvarende symptomer og en økning i blodplater.
Med en slik sykdom som ekte polycytemi, innebærer behandling å følge en bestemt diett. Det anbefales å begrense inntaket av kjøtt- og fiskeprodukter, da de inneholder en høy mengde protein, som aktivt stimulerer aktiviteten til de bloddannende organene. Du bør også unngå fet mat. Kolesterol bidrar til utviklingen av åreforkalkning, noe som resulterer i blodpropp, som allerede dannes i stort antall hos personer som lider av polycytemi.
Ved en slik sykdom anbefales det å foretrekke meieriprodukter og vegetabilske produkter, samt begrense fysisk aktivitet.
Hvis diagnosen er polycytemi, kan behandlingen omfatte kjemoterapi. Påfør den med økt trombocytose og alvorlig kløe. Som regel er dette et "cytoreduktivt middel" (medikament "Hydroxycarbamide").
Inntil nylig ble injeksjoner av radioaktive isotoper (vanligvis fosfor-32) brukt for å undertrykke benmargen. I dag blir slik behandling i økende grad forlatt på grunn av den høye frekvensen av leukemitransformasjon.
Terapi inkluderer også injeksjoner av interferon, ved behandling av sekundær trombocytose brukes stoffet "Anagrelide".
Med denne patologien utføres benmargstransplantasjon svært sjelden, siden polycytemi er en sykdom som ikke er dødelig, selvfølgelig gitt tilstrekkelig behandling og konstantkontroll.
Polycytemi hos nyfødte
Polycytemi er en patologi, hvis symptomer kan finnes hos nyfødte. Denne sykdommen er et svar fra krummernes kropp på den overførte hypoksien, som kan provoseres av placentainsuffisiens. Babyens kropp begynner å syntetisere et stort antall røde blodceller for å korrigere hypoksi.
I tillegg til luftveistilstanden, kan nyfødte også utvikle polycytemia vera. Tvillinger er spesielt utsatt.
Polycytemi hos en nyfødt utvikler seg i de første ukene av livet, dens første manifestasjoner er en økning i hematokrit (opptil 60 %) og en betydelig økning i hemoglobinnivåer.
Neonatal polycytemi har flere stadier av flyt: innledende stadium, spredningsstadium og uttømming. La oss kort beskrive dem.
Det første stadiet av sykdommen har praktisk t alt ingen kliniske manifestasjoner. Det er mulig å oppdage polycytemi hos et barn på dette stadiet bare ved å undersøke perifere blodparametre: hematokrit, hemoglobin og røde blodlegemer.
På spredningsstadiet utvikles en økning i leveren og milten. Overflodsfenomener observeres: huden får en karakteristisk "pletorisk-rød" nyanse, barnet viser angst når det berører huden. Pletorisk syndrom er supplert med trombose. I analysene er det en endring i antall erytrocytter, blodplater og leukocyttforskyvninger. Alle blodceller kan også øke, f.eksfenomenet kalles "panmyelosis".
Sløsingsstadiet er preget av betydelig vekttap, asteni og avmagring.
For en nyfødt er slike kliniske forandringer ekstremt alvorlige og kan provosere irreversible endringer og påfølgende død. Polycytemi kan forårsake funksjonsfeil i produksjonen av visse typer hvite blodlegemer, som er ansvarlige for kroppens immunsystem. Som et resultat utvikler spedbarnet alvorlige bakterielle infeksjoner, som til slutt fører til døden.
Etter å ha lest denne artikkelen lærte du mer om en slik patologi som polycytemi. Symptomer og behandling har vært vurdert av oss så detaljert som mulig. Vi håper at informasjonen som er gitt vil være nyttig for deg. Ta vare på deg selv og hold deg frisk!
