Progressiv systemisk sklerose, eller sklerodermi, er en av de autoimmune betennelsessykdommene som påvirker bindevevet. Det er preget av et iscenesatt kurs og en enorm liste over kliniske manifestasjoner, som hovedsakelig er forbundet med skade på huden. Sykdommen rammer også enkelte indre organer og muskel- og skjelettsystemet.
Denne typen betennelse er basert på en utbredt kaskade av sirkulasjonsforstyrrelser, en inflammatorisk prosess og generalisert fibrose. Forventet levetid for en pasient med systemisk sklerose avhenger av sykdomsforløpets art, stadiet og omfanget av skade på indre organer og systemer.
Klassifisering av sklerodermi
I medisin finnes det flere typer sklerodermi, hver av dem er preget av sine egne tegn og egenskaper ved forløpet:
- Diffus skiller seg ved at den hovedsakelig påvirker huden på armer, ben, ansikt og overkropp. De karakteristiske lesjonene til denne formen utvikler seg i løpet av året, og etter den førstesynlige lesjoner av sykdommen påvirker nesten alle deler av kroppen. Samtidig som denne formen påvirker nesten hele huden, har pasienter også Raynauds syndrom – dette er en karsykdom som gjør dem spesielt følsomme for kulde eller varme. Denne formen er preget av rask skade på nesten alle indre organer.
- Krosssystemisk sklerose kombinerer symptomene på ikke bare sklerodermi, men også andre revmatologiske sykdommer.
- Presklerodermi, eller som mange leger kaller denne sykdommen med forsiktighet, er ekte sklerodermi, og alt fordi den er preget av isolert Raynauds syndrom og tilstedeværelsen av autoantistoffer i blodet.
- Begrenset form er en typisk autoimmun sykdom som kommer til uttrykk ved Raynauds syndrom, først etter lang tid oppstår mindre hudlesjoner, oftest på føttene, hendene eller ansiktet. Litt senere rammer sykdommen også de indre organene.
- Visceral systemisk sklerose er forskjellig ved at den kun påvirker indre organer.
Juvenile form vurderes separat, som utvikler seg hovedsakelig i barndommen.
I henhold til kursets art oppstår sklerodermi:
- kronisk;
- tune;
- krydret.
I henhold til utviklingsaktiviteten skilles tre stadier av sykdommen:
- minimum;
- moderat;
- maksimum.
Bare en spesialist vil være i stand til å stille en nøyaktig diagnose og velge en behandling etter en serie medforskning.
Årsaker som provoserer utviklingen av sykdommen
Foreløpig er de eksakte årsakene til utviklingen av sykdommen ikke avklart. Det antas at patologien utvikler seg på grunn av genetiske faktorer. Det er en arvelig disposisjon for utvikling av autoimmune sykdommer. Men dette betyr ikke at sykdommen umiddelbart etter fødselen vil begynne å utvikle seg. Hos personer som er utsatt for å utvikle systemisk sklerose (i henhold til ICD 10-kode M34), kan sykdommen utløses av slike faktorer:
- tidligere infeksjonssykdommer;
- hormonforstyrrelser;
- hypotermi, spesielt med frostskader i lemmer;
- molekylær mimikk av mikroorganismer, som provoserer høy aktivitet av lymfocytter;
- rus med kjemikalier og narkotika;
- bor i en økologisk ugunstig region;
- jobber på et kjemisk anlegg.
Menneskes helse og miljø henger sammen. Det er derfor som oftest systemisk sklerose (i henhold til ICD 10-kode M34) provoserer en ugunstig atmosfære der en person bor. Dette gjelder spesielt formen som utvikler seg i tidlig barndom. Følgende stoffer kan ha en skadelig effekt på kroppen:
- silica;
- white spirit;
- sveisegasser;
- solvents;
- ketoner;
- trikloretylen.
Men ikke alle mennesker som ofte kommer i kontakt med disse stoffene utvikler sklerodermi. Men hvis det er detarvelig disposisjon, risikoen for å utvikle sykdommen hos personer som arbeider med kjemikalier er ganske høy.
Symptomatics
Hovedtegnet på utviklingen av sykdommen (systemisk sklerose) er en økning i funksjonen til fibroblaster. Det er disse bindevevscellene som er ansvarlige for syntesen av kollagen og elastin som gir vevet høy styrke og elastisitet. Under funksjonsøkningen begynner fibroblaster å produsere mer kollagen. Som et resultat vises foci av sklerose i organer og vev. Også slike endringer påvirker veggene i blodårene, som tykner. Som et resultat skapes det en hindring for normal blodstrøm, som et resultat av at det dannes blodpropp og utvikler iskemiske prosesser.
Binnevev er tilstede i alle organer og systemer, og derfor sprer sykdommen seg over hele kroppen og har en rekke symptomer.
I den akutte formen utvikles sklerotiske forandringer i huden og fibrose i de indre organene de første årene etter sykdomsdebut. Det første tegnet på utviklingen av sykdommen er høy kroppstemperatur og plutselig vekttap. Dødeligheten for pasienter med denne formen er høy.
Kronisk klassifisering av systemisk sklerose viser seg i form av Raynauds syndrom, som påvirker ledd og hud. Symptomene kan være skjult i flere år.
Det mest karakteristiske symptomet på sykdommen er nederlaget for huden på hender og ansikt. Du kan også bestemme utviklingen av sykdommen ved vaskulære lidelser og leddskade.
Hvis sykdommen påvirker muskel- og skjelettsystemet, observeres følgende symptomer:
- smerter i muskler og ledd;
- stivhet og begrenset bevegelse, spesielt om morgenen;
- deformerte fingre;
- negleforlengelse;
- Opphopning av kalsium i fingrene, uttrykt som hvitaktige flekker rundt leddene.
Hvis sklerodermi påvirker lungene, kan det manifestere seg som:
- interstitiell fibrose;
- pulmonal hypertensjon;
- inflammatorisk prosess i pleura.
Når hjertet er påvirket, vises symptomene på systemisk sklerose, hvis behandling krever en integrert tilnærming, som følger:
- betydelig fortykkelse av hjertemuskelen;
- pericarditt eller endokarditt;
- hjerteubehag;
- hjerteslag raskere;
- pustebesvær;
- hjertesvikt.
Nyreskade er preget av følgende symptomer:
- høyt blodtrykk;
- redusert urinproduksjon per dag, hos noen pasienter er det fullstendig fravær av det;
- raskt økende nyresvikt;
- urinproteinnivået øker;
- synshemming;
- svimer ut med jevne mellomrom.
Når tarmen og magen er påvirket, uttrykkes sykdommen ved følgende symptomer:
- svelging er forstyrret;
- raping og halsbrann;
- sår på veggene i spiserøret;
- perist altikken avtartarmer;
- diaré eller forstoppelse;
- ubehag i magen.
Når sentralnervesystemet er påvirket, observeres smerter i lemmer, følsomheten til huden i armer og ben forstyrres.
I tillegg kan progressiv systemisk sklerose påvirke det endokrine systemet og forårsake funksjonsfeil i skjoldbruskkjertelen.
Diagnosemetoder
For å stille en nøyaktig diagnose, må du gjennomgå en omfattende undersøkelse, siden sykdommen kan ramme alle indre organer og systemer. I første omgang blir pasienten undersøkt av en revmatolog som skal studere sykehistorien til pasienten selv og hans nærmeste familie. Samler en anamnese og gjennomfører en undersøkelse som lar deg vurdere tilstanden til huden og leddene. En undersøkelse utføres også ved hjelp av et phonendoscope, som lar deg bestemme stadium av sykdommens progresjon.
Pasienten anbefales å gjennomgå laboratorietester, men de er lite informative og hjelper bare til å identifisere organdysfunksjon når de er skadet.
Personer med sklerodermi må også gjennomgå instrumentelle diagnostiske metoder:
- røntgen av bein og indre organer;
- EKG og ekkoCG;
- CT og MR;
- Ultralyd av hjertet og andre organer;
- biopsi av hud og vev i indre organer.
I tillegg vil konsultasjon av smale spesialister være nødvendig.
Terapeutiske intervensjoner
Foreløpig er ikke årsakene til systemisk sklerose nøyaktig avklart, men hvis individuelletegn, er det ikke bare mulig å forbedre kroppens tilstand, men også funksjonen til organer og systemer. Som et resultat er det mulig å forlenge pasientens levetid og forbedre kvaliteten.
Behandling av denne sykdommen er basert på eliminering og lindring av symptomer. Medikamentell behandling er delt inn i tre grupper:
- anti-fibrotiske legemidler: Colchicin, Diucifon;
- vaskulært, som utvider blodårene og forhindrer blodpropp, som nifedipin, trental;
- antiinflammatoriske legemidler og medisiner som undertrykker noen av kroppens immunresponser.
I tillegg brukes følgende legemidler for å lindre symptomene på systemisk sklerose:
- aminokinoliner: Delagil, Plaquenil;
- senke blodtrykket: Captopril, Kapoten.
For behandling av sklerodermi er hovedmedisinen "D-penicillamin", som lar deg stoppe utviklingen av sykdommen i et aggressivt forløp. Dette verktøyet lar deg redusere fortykkelsen av huden, symptomene på Raynauds syndrom, tillater ikke utvikling av alvorlige former for sykdommer i de indre organene.
Immunsuppressiva forhindrer utvikling av livstruende komplikasjoner. Oftest anbefaler eksperter å ta Azathioprin eller Chlorambucil.
Glukokortikosteroider brukes kun for forverring av kronisk sklerodermi.
For å forbedre veggene i blodårene og huden, injiseres "Lidase".
Du kan eliminere spasmer ved Raynauds syndrom ved hjelp av slike midler: Prazosin, Nifedipin og Reserpin.
Narkotika foreliminering av symptomer på systemisk sklerose velges av en spesialist individuelt for hver pasient, avhengig av sykdomsforløpet og -stadiet.
Tilleggsbehandlinger
Sørg for å foreskrive fysioterapi for sklerodermi, takket være dette er det mulig å forbedre leddmobiliteten.
For å forhindre utvikling av betennelse, samt lindre smerte, bruk ikke-hormonelle betennelsesdempende midler, som prednisolon, men ikke mer enn 10 mg per dag.
Et massasjekurs med oljer er foreskrevet, som lar deg opprettholde bevegeligheten til lemmene og elastisiteten i huden.
For å fremskynde tilhelingen av sår på fingrene, anbefales det å bruke okklusive bandasjer, vaske sårene, fjerne dødt vev ved hjelp av enzymer. Huden smøres med nitroglyserinsalve, og "Reserpine" eller "Octadin" brukes til å utvide blodårene
Hvis sårene er infisert, brukes antibakterielle midler, for eksempel Stellanin.
For å unngå uttørking av huden, anbefales det å bruke milde, alkalifrie produkter som inneholder oljer til vask.
Vitamin B10 og E, samt "Penicillamin" eller "Colicin Alkaloid" vil bidra til å forbedre hudtilstanden.
En detaljert beskrivelse av behandlingen av progressiv systemisk sklerose, hvis symptomer gir pasienten mye plager, vil bli gjort av legen etter at han har gjennomført en undersøkelse og finner ut hvilke organer som er rammet av sykdommen.
Forebyggende metoder
Hvis det er mistanketil det faktum at en person utvikler sklerodermi, så trenger han bare å søke kvalifisert hjelp og gjennomgå en fullstendig undersøkelse av alle spesialister. Primære forebyggende metoder for individer som er i fare, inkluderer:
- regelmessige undersøkelser av spesialist, dispensærobservasjon, spesielt for barn i puberteten;
- utføre nødvendige laboratorietester, obligatorisk urin- og bloddonasjon;
- nødvendigvis må pasienten undersøkes av kardiolog en gang i året, mens det tas elektrokardiogram, nevrolog og psykoterapeut;
- pasienten anbefales å gjennomgå regelmessig røntgen og ultralydundersøkelse av indre organer;
- en person bør selv velge en jobb som ikke vil provosere utvikling og progresjon av systemisk sklerose, ingen skader, hypotermi, overanstrengelse;
- nødvendigvis bør en pasient med sklerodermi spise rasjonelt, slutte helt å røyke og drikke alkohol, utelukke negative faktorer som ødelegger strukturen til veggene i blodårene;
- unngå helt hypotermi, overarbeid og stress.
Hvis systemisk sklerose ikke behandles i tide, kan sykdommen fremprovosere alvorlige og irreversible konsekvenser.
komplikasjoner
Sklerodermi er en alvorlig sykdom som uten riktig behandling kan provosere frem mange komplikasjoner i kroppen. Sykdommen forårsaker betennelse i små kar, provoserer demvekst av fibrøst vev. Og når karene er påvirket, fører dette til forstyrrelse av arbeidet til alle organer. Hovedtrusselen for pasienten anses å være en alvorlig forstyrrelse av blodstrømmen, som gir næring til vev og celler i indre organer med oksygen.
Komplikasjoner utvikles oftest hos de pasientene der diagnosen systemisk sklerose er uspesifisert eller diagnostisert sent. Blant komplikasjonene som oftere oppdages:
- vevsnekrose;
- lungefibrose;
- pulmonal hypertensjon;
- proteinuri;
- hjertesvikt og arytmier;
- gangren i hender og føtter.
Hvis du ikke følger anbefalingene for behandling av sklerodermi, ødelegger sykdommen aktivt veggene i blodkar, vev i indre organer, ledd og indre systemer i kroppen, noe som fører til at forventet levetid for pasientene er redusert.
Prognoser
Den mest gunstige prognosen er i juvenil form, som manifesterer seg hovedsakelig hos barn. Når behandlingsanbefalingene følges, avtar nesten alle symptomer og dukker ikke opp på mange år.
Kronisk form for systemisk sklerose, bilder i artikkelen indikerer livlige manifestasjoner av sykdommen, hos ungdom går den godartet uten å forårsake noen ulempe for den unge pasienten. Pasienter med den kroniske formen overlever mer enn 84 %, mens de med den subakutte formen bare overlever 62 %.
Men personer med sklerodermi, som forårsaker unormale kromosomer, har dårlige prognoser.
For å bremse utviklingen av sykdommen i dag er det kun «D-penicillamin» som hjelper. Dette verktøyet forbedrer prognosen betydelig. For 6De siste årene overlevde 9 av 10 pasienter som tok dette stoffet og fulgte anbefalingene nøyaktig. Men uten riktig behandling dør 5 av 10 pasienter.
En viktig faktor for overlevelse og utvinning av pasienter med sklerodermi er rasjonell ansettelse:
- i akutte og alvorlige former overføres pasienten til funksjonshemming;
- i den kroniske formen er pasienten helt fri fra hardt arbeid, det er også viktig å utelukke hypotermi og kontakt med kjemikalier.
Hvis du nærmer deg behandlingen riktig og velger et adekvat arbeidssted, er prognosen for pasienter med sklerodermi gunstig. Den gjør det mulig for en person å opprettholde normal ytelse og en aktiv livsstil.
Konklusjon
Sklerodermi er en alvorlig sykdom som krever tidlig diagnose og kompleks behandling med legemidler, samt tilleggsbehandlinger. Årsakene til utviklingen av sykdommen til dags dato er ikke avklart, så det er vanskelig å korrekt diagnostisere og forhindre utvikling.
Derfor, ved de første alarmerende symptomene, er det bedre å oppsøke lege, spesielt for pasienter med disposisjon for denne sykdommen. Prognosen er gunstig kun for de som søker hjelp i tide og følger alle anbefalingene.
