Ewings sarkom er en farlig onkologisk sykdom der kreftceller utvikles i beinvev. Oftest (i 70% av tilfellene) påvirker denne sykdommen beinene i underekstremitetene. Ewings sarkomkode i henhold til ICD - 10 C40, C41.
Sykdommen fikk navnet sitt fra navnet til legen James Ewing, som oppdaget denne patologien i 1921. I sine skrifter beskrev James sykdommen som en svulst som hovedsakelig forekommer i rørformede lange bein.
Ewings sarkom: hva er det?
Av alle eksisterende onkologiske sykdommer regnes denne patologien som en av de farligste. Dette forklares av svulstens høye aggressivitet: den utvikler seg raskt og gir flere metastaser.
Hovedgruppen av pasienter med denne diagnosen er barn i alderen 10-20 år. Hos voksne diagnostiseres også Ewings sarkom, men mye sjeldnere. Denne typen svulster er mer vanlig hos gutter enn hos jenter. Til dags dato kan leger ikke forklare denne kjønnsavhengigheten.
Kliniske og morfologiske symptomer på beinkreft er svært likemed manifestasjonen av en rund celletumor av bløtvev, er den eneste forskjellen lokaliseringen av patologiske celler. Av denne grunn kalles en svulst som påvirker skjelettet klassisk Ewings sarkom, og en svulst som oppstår i det myke vevet i brystet, ryggraden og det retroperitoneale rommet kalles ekstraskjelettsarkom.
Årsaker til sykdom
De eksakte årsakene til utviklingen av denne typen sarkom ble ikke funnet. Imidlertid legger ledende onkologer frem en rekke antakelser basert på analyse av sykdomsstatistikk.
- Genetisk disposisjon. Ewings sarkom hos barn er ofte diagnostisert hos flere søstre og brødre, noe som førte til teorien om en disposisjon for beinsarkom.
- Beinskader. I ca. 40 % av tilfellene er svulstfokuset lokalisert på stedet der skaden var tidligere (brudd, alvorlig blåmerke).
- Noen skjelettavvik. Tilstedeværelsen av skjelettavvik, inkludert aneurismebeincyste og enkondrom, har blitt antydet å påvirke risikoen for å utvikle sarkom.
- Patologier og anomalier i det genitourinære systemet. Blant dem: reduplikasjon av nyresystemet eller hypospadier.
Det er viktig å merke seg at tilstedeværelsen av en eller annen faktor slett ikke betyr at en person vil utvikle en kreftsvulst over tid. Tilstedeværelsen av disse tegnene øker bare risikoen for å utvikle sykdommen.
Risikofaktorer
Det er også flere risikofaktorer som krever økt oppmerksomhet:
- mann - Ewings sarkom er mye mindre vanlig hos jenter og kvinner;
- alder 10-20 - de flestepasienter (64 %) tilhører denne aldersgruppen;
- rase - personer med hvit hud lider av beinsarkom mye oftere enn svarte.
Patogenese (hva skjer under sykdom)
Svulsten i denne kreften er representert av små avrundede celler som har delinger i form av fibrøse lag. De karakteristiske trekk ved cellestrukturen inkluderer riktig form, tilstedeværelsen av ovale eller avrundede kjerner med basofile nukleoler og kromatin. Svulsten produserer ikke nytt beinvev.
Hva er Ewings sarkom og hvordan utvikler det seg? Veksten av neoplasma skjer hovedsakelig på grunn av ukontrollert celledeling. Ifølge forskere er en slik patologi provosert av en spesiell type genetisk skade. Blant slike skader er en mutasjon av genet som er ansvarlig for å kode produksjonen av en reseptor som er i stand til å transformere en vekstfaktor. Som et resultat blokkeres ikke den økte delingen av patologiske celler.
Sykdomstyper
I medisin er Ewings sarkom delt inn i 2 typer:
- lokalisert - en neoplasma som påvirker et bestemt område av beinvevet og muligens sprer seg til nærliggende lymfeknuter og sener;
- metastatisk - et sarkom som har spredt seg gjennom hele kroppen og påvirket bein, lymfesystem, blodårer og fjerne indre organer.
stadier av sykdomsprogresjon
I tillegg, for bekvemmeligheten av differensiering,inndeling i etapper. Når man skal stille en diagnose, må denne indikatoren angis, da dette gir legene det mest komplette bildet av sykdommen.
- 1 scene. Helt begynnelsen av utviklingen av sykdommen. Patologiske celler på dette tidspunktet er kun lokalisert på overflaten av beinene og trenger ikke dypt inn. Størrelsen på svulsten når bare noen få millimeter. Det er ganske enkelt å bli kvitt neoplasma på dette tidspunktet, men sykdommen i stadium 1 er ekstremt sjelden. Årsaken er fravær av symptomer.
- 2 scene. Ewings sarkom øker i diameter og begynner samtidig å trenge inn i de dypere lagene av beinvev. Prognosen for behandling i dette tilfellet er også optimistisk. Med riktig behandling blir omtrent 60-65 % av pasientene helbredet for patologi.
- 3 trinn. Ikke bare beinvev er involvert i den onkologiske prosessen, men også nærliggende bløtvev, lymfeknuter som ligger i nærheten. Sjansene for vellykket behandling er noe lavere – ca. 40%.
- 4 trinn. Sarkom sprer seg over hele kroppen og gir opphav til sekundære foci av kreft. En 5-års overlevelsesrate for Ewings sarkom og oppnå remisjon er mulig i 7-10% av tilfellene. Med god svulstfølsomhet og med tanke på benmargstransplantasjon på stadium 4, er det mulig å øke pasientens sjanser opp til 30%.
En viktig forskjell mellom Ewings sarkom og mange andre typer kreft kan kalles den raske utviklingen.
Klinisk bilde (symptomer)
I de tidlige stadiene av utviklingen av Ewings sarkom er symptomene praktisk t alt ikke manifestert, noe som forhindrer tidlig diagnose av sykdommen. Dessuten, når man beskriver symptomene, bør man huske på: inhvert enkelt tilfelle kan symptomene variere litt avhengig av hvor svulsten befinner seg.
Smerte. Smertefulle opplevelser kan inkluderes blant de første symptomene som vises i beinsvulster. I utgangspunktet karakteriseres smerten som kortvarig ikke-permanent. I løpet av utviklingen av sykdommen øker de, men pasienter tar ofte feil av slike symptomer for manifestasjoner av andre patologier. I motsetning til smerter av inflammatorisk karakter, avtar ikke smerte i Ewings sarkom ved hvile og med stiv fiksering av lemmen. Spesielt ofte klager pasienter over økte smerter om natten.
Immobilisering av leddet. Omtrent 3-4 måneder etter de første manifestasjonene av symptomer, begynner det tilstøtende leddet å fungere dårlig. Dette kommer til uttrykk i vanskeligheten med fleksjon og ekstensjon av lemmen, utseendet av smerte opp til fullstendig immobilisering.
Rødhet og smerter i bløtvevet. En progressiv bensvulst involverer gradvis prosessen og bløtvev som ligger i umiddelbar nærhet. Huden i dette området blir rød, det er noe hevelse. Under palpasjon merker pasienter sårhet i vevet.
Økte lymfeknuter. I stadier 1-2 av sarkom kan bare de lymfeknutene som er lokalisert i nærheten av svulsten øke. På trinn 3 og 4 er det en økning og sårhet i cervical, inguinal og andre lymfeknuter.
Forverring av allmenntilstanden. Under overgangen til metastasestadiet opplever pasientene et kraftig vekttap, mangel på appetitt, fullstendig apati, raskutmattelse. Mulig økning i kroppstemperatur, feber.
Karakteristiske symptomer
Det er også noen symptomer på Ewings sarkom, som bare er karakteristiske når visse bein er påvirket:
- bein i bekken og underekstremiteter - utvikling av h althet;
- ryggrad - skade på ryggmargen, radikulopati, forsinkede reflekser og muskelhemming;
- bryst - blod i sputum, kortpustethet, respirasjonssvikt.
Laboratorietester
Under de diagnostiske prosedyrene forfølger leger flere mål samtidig: å identifisere fokuset på sykdommen og dens natur, samt å sjekke forekomsten av metastaser i andre organer og vev. For å gjøre dette brukes flere typer laboratorietester og maskinvarediagnostikk samtidig.
Blodprøve. Når de studerer den kvantitative sammensetningen av blod, tar leger hensyn til indikatorene for erytrocytter, blodplater og leukocytter. Forskjeller fra normen indikerer patologiske prosesser i kroppen og spredning av svulsten.
Biopsi. Denne medisinske termen refererer til fjerning av en prøve av tumorvev eller benmarg. Denne prosedyren utføres med en lang nål. Først etter en histologisk undersøkelse av disse vevene kan leger bekrefte den ondartede naturen til neoplasma.
Maskinvarediagnostikk
Takket være maskinvarediagnosemetoder får leger informasjon om størrelsen på neoplasmen, dens nøyaktige lokalisering ogantall utbrudd.
Røntgen. Røntgen regnes som en av de viktigste måtene å diagnostisere beinkreft. Hvis det er nødvendig å kontrollere tilstanden til den indre beinsubstansen, brukes en kontrastløsning med røntgenstråler. Sunt bein er grått på røntgen, mens kreftbein er mørkt.
Datatomografi. Denne prosedyren bestemmer størrelsen på svulsten og tilstedeværelsen (eller fraværet) av metastaser.
Magnetisk resonansavbildning. Den fungerer som et effektivt diagnoseverktøy.
Kemoterapibehandling
Det finnes flere behandlingsmetoder samtidig. Valget av en eller annen tilnærming er basert på sykdomsstadiet, tumorlokalisering, samtidige sykdommer og pasientens alder.
Samtidig følger behandlingen av Ewings sarkom et litt annet scenario enn behandlingen av andre typer kreft. Mens mange andre former for kreft krever kirurgi i utgangspunktet, behandles sarkom oftere med kjemoterapi. Å gjennomføre et slikt kurs før operasjon bidrar til å redusere størrelsen på svulsten.
Prinsippet for kjemoterapi er bruk av svært sterke medikamenter. De kan presenteres i forskjellige former (tabletter, injeksjoner). En gang i menneskekroppen har disse medisinske stoffene en skadelig effekt på kreftdannelse, ødelegger strukturen til cellene og blokkerer utviklingen av Ewings sarkom. En prognose med høy sjanse for helbredelse er mulig hvis ikke mer enn 5 % av svulsten forblir i pasientens kropp etter kjemoterapi.
Denne behandlingen utføres iflere tilnærminger hver 2. eller 4. uke. De vanligste legemidlene som brukes i kjemoterapi er: vepezid, fosfamid, cyklofosfamid, vinkristin, etoposid og noen andre.
Kirurgi
Oftest er kirurgiske operasjoner inkludert i kompleks behandling. Etter å ha redusert størrelsen på svulsten under påvirkning av kjemoterapi, fjerner kirurger den berørte delen av vevet (myk og bein). Når store mengder bein fjernes, erstattes dette området med grafts. Svært sjelden er det nødvendig med amputasjon (eller delvis amputasjon) for å eliminere svulsten.
Om nødvendig foreskrives en tilleggskur med kjemoterapi eller strålebehandling etter operasjonen. Dette vil gjøre det mulig å ødelegge restene av patologiske celler (hvis noen) og derved forhindre gjentakelse (respredning) av kreft.
Stråleterapi
Stråle- eller strålebehandling er en annen effektiv måte å håndtere Ewings sarkom på. Under denne prosedyren blir pasientens kropp utsatt for stråling som har en destruktiv effekt på kreftceller. Denne metoden for å eliminere patologi brukes ofte i den postoperative perioden for å ødelegge de kreftcellene som er igjen i pasientens kropp.
Hver av de listede terapimetodene opplever pasienter ganske vanskelig. Etter operasjon er dette en lang restitusjonsperiode, etter stråling og strålebehandling er det en periode med bivirkninger. Dette forklares med det faktum at radioutslipp og kraftige stoffer har en negativ effekt ikke bare på cellersvulster, men også på absolutt friskt vev (kun i et mindre volum). På dette tidspunktet kan pasienter oppleve hyppige anfall med kvalme og oppkast, et kraftig fall i immunitet, økt risiko for å pådra seg ulike sykdommer og forstyrrelse av mange kroppssystemer.
Samtidig lar riktig foreskrevet kompleks behandling deg bli kvitt selv en så forferdelig og alvorlig sykdom som Ewings sarkom. Hvor lenge slike pasienter lever avhenger av individuelle egenskaper, men en positiv effekt kan oppnås selv på stadium 4 av sykdommen.
