Hypereosinofilt syndrom (ICD 10 - D72.1) er et syndrom der det viktigste diagnostiske kriteriet er en økning i antall blodceller som tilhører leukocyttgruppen, oppdaget i blodet og som igjen forårsaker organer. dysfunksjon. For øyeblikket, i det vitenskapelige samfunnet, anses ikke patologi som en uavhengig nosologisk enhet. Men ikke desto mindre er diagnosen, symptomene og behandlingen av hypereosinofilt syndrom av interesse for mange.
Epidemiologi
Til tross for at dette syndromet er mest funnet hos voksne, er barn intet unntak, og som statistikk viser, blant dem blir gutter mye oftere syke enn jenter i forholdet 4:1.
For en detaljert analyse av emnet er det nødvendig å huske hovedfunksjonene til eosinofiler:
- Eosinofile granulocytter er blant effektorcellene til betennelse i kroppen, ifølge nyere kliniske studier.
- Granulocyttene frigjort av granulocytten opprettholder det mikrobicidale potensialetpåvirkning på både fremmede stoffer og omkringliggende vev.
- Eosinofiler spiller en nøkkelrolle i allergiske reaksjoner og i å bygge anthelmintisk immunitet.
- Deltak i vedlikehold av vev og immunologisk homeostase.
Hypereosinofilt syndrom i barndommen er ofte forårsaket av en allergisk trigger, men kan også være forårsaket av autoimmune prosesser, hemato- og onkopatologi. I utviklingen av denne patologien skilles det også ut en genetisk genese - hos barn kan dette problemet være assosiert med trisomi av 8. eller 21. kromosom.
Klassifisering av hypereosinofilt syndrom
Etter etiologisk faktor:
- Reaktiv eosinofili.
- Idiopatisk hypereosinofilt syndrom.
For påvisning av immunglobuliner i blodet:
- Immunoglobulinavhengig eosinofili er forårsaket av spesifikk IgE.
- Immunoglobulin-uavhengig.
Ved overvekt i en bestemt sykdom:
- Myeloproliferative.
- Lymphoproliferative.
Myeloproliferativ variant har følgende symptomer hos pasienter:
- forhøyet vitamin B12;
- myelofibrose;
- spelenomegaly;
- respons på imatinib (tyrosinkinasehemmer);
- anemi;
- trombocytopeni.
Lymphoproliferative variant er forårsaket av klonal omorganisering av T-celle reseptorgener og er preget av følgende symptomer:
- CEC (sirkulerende immunkomplekser);
- hypergammaglobulinemi (IgE);
- respons på kortikosteroidgruppebehandling;
- angioødem;
- Hudanomalier.
Hva er de normale nivåene av eosinofiler i blodet?
Det normale innholdet av eosinofile granulocytter i perifert blod varierer fra 1 til 5 prosent av det totale antallet leukocytter. I absolutte termer er denne verdien fra 120 til 350 celler i 1 mikroliter.
Nyfødte babyer kan ha fysiologisk eosinofili på mer enn 700 celler per 1 µl, som også regnes som et norm alt antall eosinofiler i blodet.
Hva vil være hovedkriteriene for å sette patologi?
For det første er det ekstremt viktig å forstå at eosinofili etableres ved å oppnå de absolutte verdiene av eosinofile granulocytter i perifert blod, og i henhold til dette tallet skilles tre grader av eosinofili:
- I grad: lett eosinofili (fra 500 til 1500 celler i 1 mikroliter).
- II grad: moderat eosinofili (fra 1500 til 5000 celler i 1 mikroliter).
- III grad: alvorlig eosinofili (mer enn 5000 celler i 1 mikroliter).
Eosinofili i perifert blod >1500/mikroliter som varer i 6 måneder eller mer (!) er hovedkriteriet for diagnose.
Clinic
Uspesifikke symptomer inkluderer ubehag, anoreksi, vekttap, magesmerter, myalgi, feber, svakhet ikropp, det vil si at det oppstår astenisering.
For å identifisere den etiologiske faktoren, er det nødvendig å etablere det ledende kliniske syndromet, basert på hovedsymptomene på sykdommen:
- Det hematologiske syndromet er det ledende og karakteriseres av: anemi, lymfadenopati, splenomegali, trombocytopeni, tromboemboli.
- Russyndrom vil komme til uttrykk i sykdommer som: myeloproliferative patologier, lymfogranulomatose, lymfatisk leukemi.
- Bronkopulmonal (bronkial astma, periarthritis nodosa, bronkopulmonal aspergillose).
- Cardiopulmonary syndrome karakteriseres ved dannelse av parietale tromber med emboli.
- Gastrointestin alt syndrom er preget av symptomer som magekramper, løs avføring og oppkast.
- Hudsyndrom kan oppstå med atopisk dermatitt, angioødem, kløe, urticaria, dermatografi.
Skaden på organer i dette syndromet skyldes deres infiltrasjon av eosinofiler, noe som kan føre til multiorgandysfunksjon. Organer som hjerte, hud, milt, nervesystem og lunger kan være involvert.
Patogenese
Eksperter identifiserer hovedmekanismene. Dette er:
- Antistoffavhengig kjemotaksi som utvikles under helminthic invasjoner (dette er bevist av utseendet til IgE og IgG).
- Tumorprosesser, hvorav noen kan frigjøre eosinofil kjemotaktisk faktor.
- Tumor eosinofili (leukemi).
Hvordangjenkjenne?
Diagnose av hypereosinofilt syndrom er basert på utelukkelse av andre mulige årsaker til eosinofili. For eksempel smittsom, parasittisk. Det vil si at det er en eksklusjonsdiagnose og stilles hvis etiologien til dette fenomenet ikke kunne fastslås.
De viktigste laboratorie- og instrumentmetodene for å diagnostisere dette syndromet er som følger:
- Leukogram som indikerer det absolutte antallet eosinofile granulocytter.
- Blodbiokjemi (leverenzymer, kreatinkinase, GFR, urea, troponin, akuttfaseproteiner).
- Immunology of hypereosinophilic syndrome. Indikatorer som antinukleære antistoffer, kationiske proteiner, IgE, lymfogram.
- Avføringsanalyse for cyster, egg.
- Elektrokardiografi.
- Ekkokardiografi.
- Instrumentell undersøkelse av åndedrettsorganene (radiografi).
- Datatomografi av bryst og mage.
- I en undersøkelse som for eksempel en benmargspunktur vil både modne eosinofiler og stamceller oppdages.
- Utfører også en nevrologisk undersøkelse, som inkluderer: undersøkelse av barnet, kontroll av reflekser, elektroencefalografi, undersøkelse av fundus.
Værvarsel
Ugunstig prognose for hypereosinofilt syndrom hos barn skyldes i de fleste tilfeller komplikasjoner som vanligvis viser seg ved dysfunksjon av visse organer - oftest er dette hjertet. Hjertesvikt kan føre til funksjonshemming og til og med død.
Behandling av patologi
Behandlingbegynner med utnevnelsen av glukokortikosteroidet prednisolon, etterfulgt av imatinib, legemidler som regulerer innholdet av eosinofiler, for eksempel interferon-alfa og etoposid
“Imatinib” er et kreftmedisin, en hemmer av tyrosinkinase, et enzym. Syntetisert ved kronisk myeloid leukemi.
"Etoposid" er et kreftmedisin som har cellegift. Det må huskes at dette legemidlet har restriksjoner for bruk: det er kontraindisert for barn under to år på grunn av det faktum at i kliniske studier er dets sikkerhet for barn under to år og, i prinsippet, dets effektivitet ikke bevist.).
Effekten av glukokortikoider er å hemme veksten av spredning av den eosinofile kimen til granulocytter, deres aktiveringsfaktorer. Leukotrienhemmere, fosfodiesterasehemmere, myelosuppressive legemidler kan også brukes til dette formålet.
Støttende terapi brukes ved symptomer som indikerer at hjertet også er involvert i prosessen - dette kan vise seg som infiltrativ kardiomyopati, hjerteklaffsykdom, hjertesvikt). Antikoagulantia, blodplatehemmere ("Aspirin", "Clopidogrel") kan brukes.
Nødvendig konsultasjon av spesialister for å velge riktig behandling. Søk hjelp fra følgendeleger: hematolog (velger intensivbehandling for pasienten), hudlege (hans behandlingstaktikk er nødvendig for hudmanifestasjoner av syndromet), nevrolog (involvert i prosessen når nevrologiske lidelser oppstår), kardiolog, lungelege.
Konklusjon
Det må huskes at hypereosinofilt syndrom krever kvalifisert medisinsk behandling. Ikke i noe tilfelle bør en slik patologi ignoreres, siden den i tilfelle komplikasjoner ofte fører til døden.
Det er ikke verdt å håpe at alt går over av seg selv - bare rettidig tilgang til lege og riktig behandling kan garantere suksess med terapeutiske tiltak.
