Caroli sykdom er en svært kompleks funksjonell lidelse i leveren, hvis diagnose og behandling forårsaker alvorlige vanskeligheter for leger.
Hva er en sykdom
Caroli sykdom er en sjelden medfødt patologi i leveren, forårsaket av utvidelse av gallegangene inne i dette organet. Det er preget av det faktum at den normale bevegelsen av galle er forstyrret, dens stagnasjon og vedlegg av en smittsom prosess oppstår. Ofte forekommer denne sykdommen hos menn, og den begynner i barndommen eller ungdomsårene. Forløpet av den patologiske prosessen avhenger direkte av antall og grad av skade på kanalene inne i leveren.
sykdomsskjemaer
Til dags dato er det ingen uavhengig klassifisering av Carolis sykdom i medisin. Til tross for dette er det imidlertid to forskjellige former for denne sykdommen. Den første formen kjennetegnes ved at gallegangenes åpenhet er forstyrret, med påfølgende dannelse av steiner.
Den andre formen er assosiert med medfødt leverfibrose. I dette tilfellet observeres en liten utvidelse av kanalene, og dannelsen av steiner er utelukket, selv omkan av og til oppstå i senere stadier av sykdommen.
Utvidede galleganger kan forbindes med cystiske områder i leveren, og samtidig visualiseres septa, fortykkelse av veggene i cystens lumen.
Årsaker til forekomst
Caroli sykdom refererer til medfødte sykdommer som oppstår på grunn av autosomal recessiv arv. Hvis det er nære slektninger med en lignende patologi, bør en omfattende undersøkelse utføres umiddelbart etter fødselen av et barn, siden det er stor sannsynlighet for overføring av sykdommen ved arv.
I noen tilfeller vil også andre patologiske lidelser i leveren slutte seg til denne sykdommen, noe som i stor grad kompliserer behandlingen.
Hovedsymptomer
Symptomer på Caroli sykdom kan dukke opp i alle aldre hos barn og unge. De viktigste tegnene på sykdommen inkluderer:
- magesmerter;
- feber;
- lett gulsott i huden;
- forstørrelse av leveren ved palpasjon.
Alvorlige kliniske manifestasjoner av sykdommen er ofte forbundet med forløpet av den inflammatoriske prosessen. For det meste diagnostiseres Carolis sykdom hos mannlige barn. Ved en forverring er det en kraftig økning i nivået av bilirubin og leukocytter i blodet.
Diagnostics
Til tross for at symptomene på sykdommen er ganske utt alte, er den imidlertid også karakteristisk for mange andreleversykdommer. Det er mulig å nøyaktig diagnostisere og bestemme Carolis sykdom på ultralyd og under CT. Computertomografi regnes som en av de mest informative metodene for undersøkelse, siden det er mulig å undersøke godt nok alle eksisterende brudd på normen. I tillegg kan endoskopisk kolangiografi være nødvendig for å stille en diagnose.
Funksjonstester av leveren endres ikke i det hele tatt over lang tid, men med progresjon av sykdommen og en forlenget inflammatorisk prosess kan alle tegn på kolestase påvises i den biokjemiske blodprøven.
Siden pasienter er i fare for å utvikle kolangiokarsinom, bør serologiske screeninger for tilstedeværelse av tumormarkører også utføres.
Behandlingsfunksjoner
I nærvær av Carolis sykdom, må kliniske anbefalinger følges uten feil, siden denne patologien er progressiv. Behandlingen inkluderer bredspektrede antibiotika og kurer med ursodeoksykolsyre for å forhindre steindannelse.
I tillegg inkluderer behandlingen:
- bruk av analgetika;
- steinlitolyse;
- drenering av galleveier.
Når man slutter seg til kolangitt eller andre komplikasjoner av purulent karakter, er terapien ikke forskjellig fra behandlingen av bakteriell kolangitt. Det er veldig viktig å eliminere det purulente innholdet, og i dette tilfellet blir gallegangene renset.kanaler og antibiotika brukes for å fjerne infeksjonen.
Operasjonen utføres kun ved hyppige eksaserbasjoner eller når konservative metoder er ineffektive. Omfanget av operasjonen kan variere betydelig. Bare steiner eller galleveier kan fjernes.
Ved svært alvorlig utvidelse av gallegangene og stagnasjon av galle, kan kirurgen fjerne den ene leverenlappen. I spesielt alvorlige tilfeller, i nærvær av leversvikt eller tegn på degenerasjon til en ondartet svulst, kan en levertransplantasjon fra en nær slektning anbefales.
For best resultat anbefaler noen leger levertransplantasjon selv i fravær av alvorlige symptomer i de innledende stadiene av sykdommen. Imidlertid er tilstedeværelsen av infeksjon ofte en kontraindikasjon for transplantasjon. Overlevelsesraten for transplanterte pasienter med medfødt fibrose, som i tillegg ble diagnostisert med galleveisbetennelse ved transplantasjon, er ganske lav.
Prognosen for denne sykdommen er ganske ugunstig, siden tilbakefall kan skje over flere år. Imidlertid fører det svært sjelden til pasientens død.
Caroli Syndrome
Caroli sykdom er ofte kombinert med medfødt leverfibrose, noe som resulterer i Caroli syndrom. Begge disse patologiene dannes som et resultat av nesten identiske forstyrrelser i dannelsen av gallegangene ilevervev på nivået av embryonal utvikling. Syndromet er arvet fra en nær slektning og manifesteres av magesmerter, samt blødning fra de utvidede venene i spiserøret. Nyfødte kan ha en kombinasjon av hovedsymptomene på medfødt leverfibrose, Caroli sykdom og polycystisk nyresykdom.
Denne sykdommen refererer til en medfødt cyste i gallegangene, men den er ganske sjelden og mest hos personer under 30 år. I de første årene er patologien nesten asymptomatisk, inntil utvidelsen av gallegangene provoserer stagnasjon av galle, noe som vil skape alle forhold for dannelse av steiner og infeksjon. Hvis gulsott observeres sammen med andre tegn, indikerer dette tilstedeværelsen av kolangitt.
Hovedsakelig er venstresidig leverskade registrert, men i noen tilfeller kan det være bilater alt.
I noen tilfeller er leverskaden så alvorlig at den kan påvirke andre organer. Så en av komplikasjonene kan betraktes som forekomsten av nyresvikt.
