Nodulær sklerose er en histologisk variant av lymfogranulomatose, preget av en tett vekst av bindevev som deler seg i en masse uregelmessig formede celler og lobuler. De inneholder overgrodd lymfoid materie med et stort antall Berezovsky-Sternberg-celler. Sykdommen begynner med en økning i noder. Denne patologien er en av variantene av klassisk Hodgkins lymfom.
Hodgkins sykdom regnes som en alvorlig lidelse som påvirker lymfesystemet. Sykdommen kan dannes i ethvert organ som har lymfoidvev (thymuskjertel, mandler, milt, adenoider osv.).
Nodulær sklerose: symptomer
Hodgkins lymfom kan være hos en person hvis han har symptomer som:
- vekttap;
- hovne lymfeknuter (ofte i nakkeområdet);
- tap av matlyst;
- pustebesvær;
- nattsvette eller feber;
- brystsmerter;
- forstørret lever (5 % av pasientene) eller milt (30 % av pasientene);
- tyngde eller smerter i magen (hos barn);
- kløe i huden (kun 1/3syke mennesker);
- hard pust;
- hoste.
Reasons
Lymphogranulomatose kan pådras i alle aldre, men det er mer vanlig hos unge menn mellom 16 og 30 år eller hos eldre over 50 år. Barn under 5 år blir praktisk t alt ikke syke. Hva som eksakt provoserer denne sykdommen er fortsatt ukjent. Det er imidlertid en antagelse om at kilden er virus. Det antas at utbruddet av denne lidelsen kan være:
- immunsvikttilstander;
- infeksiøs mononukleose (forårsaket av Epstein-Barr-viruset).
Nodulær sklerose av Hodgkins lymfom kan løses umiddelbart, vare fra 3 til 6 måneder, eller strekke seg i 20 år.
Hva er stadiene av sykdommen?
Hodgkins lymfomkarakterer bestemmes av laboratorieresultater og basert på følgende indikatorer:
- antall berørte lymfeknuter og deres plassering;
- tilstedeværelsen av disse nodene i forskjellige områder av diafragma;
- svulster i andre organer (for eksempel i leveren eller milten).
Den første etappen. I dette tilfellet er bare én lymfeknute eller lymfoidorgan (milt, Pirogov-Walder-ring) påvirket.
Andre trinn. Lymfeknuter på begge sider av brystet, diafragma og lymfoide organer er vanligvis påvirket her.
Tredje trinn. Denne graden av Hodgkins lymfom er nesten den samme som den andre fasen. Imidlertid har hun to typer nodulær sklerosetredje trinn:
- i det første tilfellet er organer som ligger under mellomgulvet (abdominale lymfeknuter, milt) påvirket;
- i tillegg til områdene som er oppført i den første sorten, er andre steder med lymfeknuter i nærheten av mellomgulvet også berørt.
Fjerde etappe. Ikke bare noder påvirkes, men også ikke-lymfoide organer – beinmarg, lever, bein, lunger og hud.
Betegnelser for grader av Hodgkins lymfom
Indikatoren for alvorlighetsgraden av den kliniske situasjonen og det smertefulle forløpet til andre vev og organer er merket med bokstaver.
A - ingen alvorlige generelle manifestasjoner av sykdommen.
B - ett eller flere symptomer tilstede (uforklarlig feber, nattesvette, raskt vekttap).
E - lesjoner sprer seg til vev og organer i nærheten av de berørte lymfeknutene.
S - det er en lesjon i milten.
X - det er en alvorlig svulst av stor størrelse.
Histologiske sykdommer
Når det gjelder cellestrukturen til lymfogranulomatose, er det 4 former for ubehag.
- Nodulær sklerose av Hodgkins lymfom er den vanligste formen for sykdommen, og utgjør omtrent 40-50 % av alle tilfeller. De er oftest påvirket av unge kvinner, som hovedsakelig er påvirket av lymfeknuter i mediastinum. I biopsimaterialet er det i tillegg til Berezovsky-Sternberg-celler også store lakunære celler med skummende cytoplasma og en masse kjerner. Prognose med dettesykdom er vanligvis bra.
- Lymphohistiocytic lymfom, som dannes i 15 % av tilfellene. Oftere kan det finnes hos unge menn under 35 år. Den har en utmerket overlevelsesrate på fem år og har modne lymfaittceller, så vel som Strenberg-celler. Denne typen sykdom med en liten malignitet og den oppdages i de innledende stadiene.
- Den kombinerte varianten diagnostiseres vanligvis hos eldre og barn. Det utmerker seg ved et karakteristisk typisk klinisk bilde og en tendens til å generalisere handlingen. Histologisk undersøkelse avslører ulike varianter av celleforbindelser, inkludert Sternberg. Det finnes hos 30 % av pasientene med lymfom. Nodulær sklerose har i dette tilfellet en relativt god prognose, og hvis behandling foreskrives i tide, oppstår en solid remisjon uten problemer.
- Farlig granulom med ødeleggelse av lymfoid vev observeres sjelden, kun i 5 % av tilfellene (mest blant eldre). Et karakteristisk trekk her er at det ikke er lymfocytter og Sternberg-celler dominerer. Denne formen for lymfom har den laveste femårsoverlevelsen.
Diagnose
Diagnosen "lymfom" bestemmes kun ved en histologisk undersøkelse av lymfeknutene og anses kun bevist dersom det, som et resultat av denne studien, ble funnet spesielle flerkjernede Sternberg-celler. I alvorlige tilfeller er immunfenotyping nødvendig. Cytologisk analyse av lymfeknuten eller punktering av nyrene er vanligvis ikke nok til å bekreftenodulær sklerose type 1. Hva må gjøres for å etablere en diagnose av sykdommen:
- generelle og biokjemiske blodprøver;
- radiografi av lungene (obligatorisk i lateral og direkte projeksjon);
- lymfeknutebiopsi;
- ultralydundersøkelse av alle typer perifere og intraabdominale lymfeknuter, skjoldbruskkjertel, lever og milt;
- mediastinal datatomografi for å eliminere usynlige lymfeknuter på konvensjonell radiografi;
- trepan-biopsi av ilium for å utelukke benmargsskade;
- Skanninger og røntgenbilder av bein.
Terapi
Inneholder strålebehandling, kirurgi og cellegift. Valget av metode bestemmes av sykdomsstadiet og tilstedeværelsen av positive eller negative prognostiske faktorer. Gunstige faktorer inkluderer:
- nodulær sklerose og lymfohistiocytisk type oppdaget ved histologisk undersøkelse;
- under 40;
- volumer av lymfeknuter som ikke overstiger 6 cm i diameter;
- fravær av generelle manifestasjoner av biologisk effekt (utvikling av biokjemiske parametere for blod);
- ikke mer enn 3 treffsteder.
Hvis minst én av disse årsakene mangler, blir pasienten klassifisert som å ha dårlig prognose.
radioterapi
Total strålebehandling som individuell metode brukes for pasienter medIA og IIA stadier, bekreftet ved laparotomi, og med gode prognostiske faktorer. Det er laget frie felt med bestråling av alle slags berørte lymfeknuter, samt passasjer av lymfeutstrømning.
Den totale absorberte delen av lesjonens metastaser er 40-45 g på 4-6 uker, på steder med profylaktisk bestråling - 30-40 g på 1-4 uker. Med bredfelt brukes også metoder for flerfeltbestråling av enkelte foci for å forhindre nodulær sklerose ns1.
Strålebehandling kan forårsake komplikasjoner som subkutan fibrose, strålingslungebetennelse og perikarditt. Forverringer vises i en annen periode - fra 3 måneder til 5 år etter terapi. Kompleksiteten deres avhenger av dosen som konsumeres.
Operations
Kirurgisk behandling brukes sjelden separat, det er vanligvis en integrert del av terapien i komplekset. Splenektomi utføres, samt operasjoner på luftrøret, spiserøret, magen og andre organer (hvis det er risiko for asfyksi, en forstyrrelse i passasjen av mat). En graviditet oppdaget med pågående Hodgkins sykdom må avbrytes.
kjemoterapi
Denne typen brukes som en av komponentene i kompleks behandling. For å kurere nodulær sklerose brukes forskjellige medikamenter:
- alkaloider ("Vinblastine" eller "Rozevin", "Etoposide" eller "Vincristine," Onkovin");
- alkaliske blandinger ("Mustargen", "Cyclofosfan" eller "Embikhin", "Nitrosomethylurea" eller "Chlorbutin");
- syntetiske produkter ("Natulan" eller"Procarbazine", "Dacarbazine" eller "Imidazole-Carboxamide");
- Antineoplastiske antibiotika (Bleomycin, Adriablastin).
monokjemoterapi
Brukes kun i spesielle tilfeller med veiledende formål. Som regel er terapi med flere legemidler med forskjellige virkningsmekanismer (polykjemoterapi) foreskrevet. På det fjerde stadiet hos pasienter med diffuse lesjoner i leveren eller benmargen er denne typen behandling den eneste måten - dette er klassisk Hodgkins lymfom. Nodulær sklerose behandles i henhold til følgende skjemaer:
- ABVD ("Bleomycin", "Dacarbazine", "Adriablastin", "Vinblastine");
- MOPP (Onkovin, Prednisolon, Mustargen, Procarbazine);
- CVPP (vinblastin, prednisolon, cyklofosfamid, prokarbazin).
Terapien gjennomføres ved kortvarige (2, 7, 14 dager) kurs med to ukers pauser. Antallet sykluser varierer med størrelsen på den første lesjonen og følsomhet for behandling. Vanligvis oppnås en fullstendig remisjon med resept på 2-6 kurs. Etter det anbefales det å utføre ytterligere 2 sykluser med terapi. Hvis resultatet var en delvis remisjon, endres behandlingsregimet, og antall kurer økes.
Medikamenter er ledsaget av hematopoetisk trykk, alopecia, dyspeptiske manifestasjoner som forsvinner ved slutten av behandlingen. Nodulær sklerose fører også til sene komplikasjoner som infertilitet, leukemi og andre ondartede svulster (sekundære svulster).
Værvarsel
Bestemtfunksjoner i forløpet av lymfogranulomatose, det kliniske stadiet av sykdommen, pasientens alder, histologisk utseende og andre. Med en skarp og subakutt prosess av sykdommen er prognosen ikke god: pasienter dør vanligvis i perioden fra 1-3 måneder til 1 år. Men med kronisk lymfogranulomatose er prognosen betinget positiv. Sykdommen kan vare i svært lang tid, opptil 15 år (i noen tilfeller mye lenger).
Hos 40 % av alle infiserte, spesielt i 1. og 2. stadium, samt gunstige prognostiske årsaker, i 10 år eller mer, observeres ikke tilbakefall. Arbeidsevnen som følge av langvarige remisjoner blir ikke forstyrret.
Forebygging
Vanligvis rettet mot tilbakefallsforebygging. Pasienter med lymfogranulomatose er gjenstand for dispensarundersøkelse av onkolog. I studien, som de første 3 årene må utføres hver sjette måned, og deretter en gang i året, er det nødvendig å fokusere på biologiske indikatorer på effektivitet, som ofte er de første tegnene på tilbakefall (en økning i nivået). av fibrinogen og globuliner, en økning i POP). Pasienter med lymfogranulomatose er skadelige for termisk fysioterapi, overoppheting og direkte isolasjon. Det er etablert en økning i antall tilbakefall på grunn av graviditet.
Nå er det sikkert mange som vet at Hodgkins lymfom er en variant av nodulær sklerose, som er en svært ubehagelig og vanskelig å behandle sykdom.
