Pemphigus av en nyfødt er en svært sjelden og farlig sykdom, som er basert på mekanismene for et autoimmunt angrep på huden integument. Under påvirkning av ukjente faktorer, immunsystemet produserer antistoffer mot stoffer som sikrer hudens integritet. De virker på epitelceller, som et resultat av at det oppstår sår på huden, som blir infisert med streptokokker eller stafylokokker.
Description
Det offisielle navnet på sykdommen er pemphigus, hvis symptomer er tilstedeværelsen av destruktive antistoffer i blodet.
Pemphigus kan påvirke mennesker i alle aldre og kjønn. Sykdommen er veldig farlig for nyfødte der lokal immunitet ennå ikke er dannet. Pemphigus er utsatt for progresjon, og med omfattende lesjoner mister kroppen raskt væske. Risikoen for infeksjon er ekstremt høy, da bakterier og sopp kan føre til utvikling av sepsis.
varianter
Til artpemphigus av nyfødte (på bildet kan du se hvordan manifestasjonene av sykdommen ser ut) inkluderer:
- Pemphigus vulgaris.
- Vegetativ pemphigus.
- Løvformet.
- Erytematøs.
- Seborrheic.
Vulgær pemphigus regnes som den vanligste. I dette tilfellet vises vesikler på huden, som er fylt med serøs væske. De går lett i stykker og gror raskt. De første blemmene vises oftest rundt munnen og leppene.
Disse blemmene over tid vises mer og mer omfattende og sprer seg over hele kroppen, og etter gjennombruddene forblir de rosa eksemene. Hvis denne sykdommen ikke behandles, kan barnet dø innen seks måneder.
Når den vegetative formen begynner dannelsen av spredte enkeltbobler. Etter at de sprekker, forblir grå papillomer (vegetasjoner) på huden, utsatt for vekst.
Bladform
Den bladformede formen av pemphigus hos den nyfødte er preget av dannelsen av skorper som oppstår etter brudd på blemmene. Det særegne ved sykdommen er at den utvikler seg raskt. Skorper dannes veldig store, hvoretter de begynner å skrelles av i store biter som blader. Det er mulig å feste erytematøs pemphigus til denne formen. Det er ingen signifikant forskjell mellom dem, siden symptomene og prognosene er like.
seboreisk form
Seboreisk form begynner å utvikle seg fra hodebunnen, fra ansiktet. Sykdommen utvikler segveldig sakte begynner blemmer å vises på ryggen, lemmer, mage. Når skorpen fjernes, dannes det gråtende eksem.
Det finnes andre former for pemphigus:
- viral;
- syfilitisk.
Viral pemphigus hos den nyfødte er forårsaket av Coxsackie-viruset, samt 71 arter av enterovirus. Sykdommen kan få storslåtte proporsjoner og bli epidemisk. Hos barn vises det hovedsakelig på håndflatene og føttene, selv om blemmer kan oppstå på kjønnsorganene.
Syfilitisk pemfigus hos nyfødte utvikler seg som følge av intrauterin infeksjon med syfilis. Barn kan utvikle pussfylte blemmer som åpner seg ganske raskt og etterlater rosa eksem.
Den paratumorale pemphigus har de mest slående kliniske tegnene. Som regel følger det ofte med sykdommer som leukemi eller lymfom, og kan indikere starten på en ondartet prosess.
La oss se på hovedårsakene til pemfigus hos nyfødte.
Årsaker til patologi hos babyer
Utbruddet av sykdommen faller sammen med produksjonen av autoimmune antistoffer mot desmoglein-proteiner, som er grunnlaget for å koble sammen epidermale celler. Proteiner brytes ned og hudens integritet lider, og bakterier, når de kommer på den berørte huden, forårsaker dannelse av blemmer.
Faktorer som kan provosere en slik patologisk prosess er fortsatt ukjent for vitenskapen. Hovedårsaken er genetikk og arvelig disposisjon for en slik autoimmun prosess. Forstyrrelser i sentralnervesystemets arbeid betraktes også som en mulig faktor som provoserer utviklingen av pemphigus. Infeksjoner, virus eller andre patogener kan også utløse sykdomsutbruddet.
provoserende faktorer
Følgende er også angitt som mulige faktorer for forekomsten av patologi:
- Tar medisiner fra tiolgruppen.
- Burns.
- Herpesvirus.
- Kontakt med plantevernmidler.
- Sterkt stress.
Pemphigus i de tidlige stadiene skaper ingen bekymring. Barn føler seg vel og bortsett fra noen få vesikler på huden, observeres ingen andre endringer. Forverring av tilstanden utvikler seg i henhold til økningen i området av de berørte områdene av huden. Lesjonens område vokser når en bakteriell infeksjon kommer inn i huden, og utviklingen av lokale suppurasjoner og store inflammatoriske foci begynner. Denne sykdommen er preget av fravær av vevsepitelisering etter ruptur av blæren. Erosjoner utvides gradvis og smelter sammen med hverandre. Hvordan diagnostiseres neonatal pemphigus?
Diagnose
Sykdommen er svært sjelden, så barneleger synes det ofte er vanskelig å stille diagnosen. Først av alt anbefales det å skille sykdommen fra andre dermatologiske patologier som kan være ledsaget av lignende hudmanifestasjoner.
Til dette brukes Nikolsky-testen. Legen gnir barnets hud i nærhetenmed boblen og vekk fra den, trykker på blemmen. Testen er positiv hvis det er tegn på hudeksfoliering:
- Når den trykkes, sprer væsken seg inn i hudens lag.
- Hvis du trykker på huden over blemmen, flasser den av som et bånd.
- I et sunt område merkes en blanding av de øvre lagene av epidermis.
Det foreskrives også en analyse for innholdet av antistoffer mot desmogleinproteiner i blodet. Hvis slike antistoffer blir funnet, indikerer dette tilstedeværelsen av pemphigus. Noen ganger tas væskeprøver fra blemmene og ytterligere generelle eller cytologiske studier bestilles.
Behandling av pemphigus hos nyfødte
Hovedsaken ved behandling av patologi er å forhindre dannelse av nye blemmer og oppnå helbredelse av eksisterende. De viktigste legemidlene i behandlingen av den patologiske prosessen er glukokortikosteroider. Uavhengig av barnets alder, blir han foreskrevet et kurs med systemiske glukokortikosteroider, som administreres i høye doser. Dette gjør det mulig å redusere intensiteten av dannelsen av nye bobler og starte prosessen med erosjonsgjenoppretting. Denne terapien utføres i ca. to uker, hvoretter vedlikeholdshormonell behandling med samme legemiddel i små doser er nødvendig.
Prednisolone
Det mest effektive medikamentet i behandlingen av pemfigus er Prednisolon, som administreres i store doser, som reduseres systematisk. Dessverre, for de fleste barn, varer slik behandling livet ut, og Prednisolon injiseres hver gangdag.
Sammen med hormoner får barnet foreskrevet kalsium, vitamin D, immundempende legemidler som demper immunsystemets aktivitet. Disse medisinene inkluderer:
- "Azathioprin";
- "Cyclofosfamid";
- Mielosan;
- Cyclofosfamid.
I de tidlige stadiene av terapien anbefales barnet prosedyrer for å rense blodet for aggressive antistoffer. Disse inkluderer hemodialyse og plasmaferese. For å redusere risikoen for infeksjon foreskrives en høykvalitets behandling av huden med salver med antiseptika og kortikosteroider.
Det bør forstås tydelig at terapi for pemphigus vil være livslang. I sjeldne tilfeller - med mindre pauser mellom tilbakefallene.
Babypleie
Helsen til barn som er diagnostisert med stafylokokkpemfigus hos nyfødte krever spesiell oppmerksomhet og daglig omsorg. Levealderen til et slikt barn avhenger av dette. Det er veldig viktig å forsikre seg om at han tar alle legemidlene som er foreskrevet av legene.
Foreldre må lære seg å gi injeksjoner, fordi det må gjøres hver dag. Det er også nødvendig å behandle blemmer på huden med anilinfargestoffer ("Fukortsin", Zelenka), som er svært effektive mot mikrober. Kortikosteroidsalver anbefales for erosjoner og skorper. Som regel er "Celestoderm", "Garamycin" og "Gyoksizon" foreskrevet.
Når tegn på infeksjon vises - puss, hevelse - er det nødvendig å bruke antibakterielle salver under behandlingen -"Baneocin" eller "Levomekol". Hvis store områder er berørt, er det best å beskytte dem med en steril bandasje.
Anti-inflammatoriske legemidler
Når man klager over smerte, er det noen ganger lov å gi barnet betennelsesdempende medisiner Ibuprofen eller Nurofen. Hvis anestesi mislykkes, må du konsultere en lege som vil fortelle deg hvilke smertestillende midler som er tillatt å bruke i barndommen. Bad der du kan legge til en løsning av "klorheksidin" vil være til nytte. Det er nødvendig å gi barnet vitamin- og mineralpreparater med folsyre, vitamin E osv.
