Whipples sykdom i medisinsk vitenskap har andre navn - mesenterisk lipogranulomatose, intestinal lipophagic granulomatosis, intestinal lipodystrofi, intestinal lipodystrofi - en svært sjelden systemisk sykdom der tynntarmsområdet oftest er rammet.
Når den utvikler seg, kan denne patologiske prosessen påvirke organene i fordøyelsessystemet, det kardiovaskulære systemet og nervesystemet.
Hvem er utløseren?
Agensen til denne sjeldne sykdommen er den foreløpig lite studerte patogene bakterien Tropheryma whippelii, og hovedfaktoren som provoserer patologi i medisin anses å være en reduksjon i motstanden til immunforsvaret i kroppen.
Det kliniske bildet gjenspeiler tydelig symptomene til de berørte organene eller systemene. Ofte kommer dette til uttrykk i feber, avføringsforstyrrelser, produktiv hoste, krampeanfall og nedsatt synsskarphet. Diagnostiske metoder for Whipples sykdom må nødvendigvis ha en integrert tilnærming. Samtidig er det nødvendig med laboratoriestudier for å identifisere et patologisk patogen, og instrumentelle teknikker er nødvendige for å identifisere graden av skade på indre organer.
Behandling av denne patologien er vanligvis konservativ og består i bruk av medisiner og overholdelse av en spesiell diett. Det bør bemerkes at behandlingen av sykdommen tar svært lang tid og er omtrent to år.
For mer om symptomer og behandling av Whipples sykdom, se nedenfor.
sykdommens etiologi
Moderne medisinsk forskning har fastslått at en patologisk tilstand utvikler seg som et resultat av penetrasjon i menneskekroppen av visse patogener, som er Tropheryma whippelii. Etter infeksjon begynner disse bakteriene aktivt å øke antallet i immunsystemets celler, som kalles makrofager.
Hos friske mennesker utfører slike cellesystemer følgende funksjon - de absorberer og ødelegger smittestoffer, men ved Whipples sykdom forblir patologiske mikroorganismer uskadde. Makrofager, hvis struktur endres under påvirkning av disse bakteriene, begynner å samle seg i slimhinnene i tynntarmen, noe som igjen fører til en kraftig reduksjon i absorpsjonen av essensielle næringsstoffer. Dette fenomenet skyldes det faktum at deres transport stopper på nivå med tarmen, og fettavleiringer dannes i membranene - den såk alte lipodystrofien.
Malabsorption
Denne situasjonen forverres ytterligere av malabsorpsjon av mineraler, vitaminer og andre næringsstoffer. Deretter begynner den patologiske prosessen å spre seg til lymfeknutene som ligger inne i bukhulen, til hjerteposen, myokard, pleura, ledd og hjerne.
Hva er det endoskopiske bildet av Whipples sykdom?
Studier av den patologiske prosessen har også funnet at i en viss gruppe friske mennesker, i fravær av hovedtegnene på sykdommen, kan en slik bakterie skilles ut sammen med spytt. I tillegg til den smittsomme årsaken, spiller selve kroppens reaksjon en viktig rolle når en sykdom oppstår.
Predisponerende faktorer
De viktigste predisponerende faktorene kan vurderes:
- Redusert immunitet.
- Kroniske patologier i fordøyelseskanalen.
- Ormeangrep.
- Mangel på komplette næringsstoffer fra mat.
Det skal bemerkes at hovedrisikokategorien er personer i alderen 45–55 år, men muligheten for sykdom i andre aldersgrupper er ikke utelukket. I tillegg er det kjent at menn har større sannsynlighet for å lide av denne infeksjonssykdommen.
klassifisering
Når Whipples sykdom utvikler seg, overvinner den flere stadier som utvikler seg gradvis, en etter en:
- Ekstratestinale symptomer utvikles i første fase. I dette tilfellet påvirkes ofte bare ett organ eller system, for eksempel lymfeknuter eller ledd. Hovedet symptom er høy temperatur over en lang periode.
- På det andre stadiet av sykdommen er det forstyrrelser i fordøyelsesprosessene og forekomsten av noen komplikasjoner forbundet med dette, for eksempel et kraftig vekttap på grunn av avføringsforstyrrelser.
- I det tredje stadiet av Whipples sykdom er det involvering i den patologiske prosessen til indre organer - hjertet, lungene, nervesystemet osv.
En slik infeksjonssykdom har bare én form - kronisk.
Symptomer på Whipples sykdom
Til tross for at denne sykdommen har en smittsom forekomst, er det foreløpig ingen spesifikke data angående varigheten av inkubasjonsperioden.
De første kliniske tegnene på Whipples sykdom er:
- En kraftig økning i temperaturindikatorer (opptil 38 grader og over).
- Muskel- og leddsmerter.
- Alvorlige frysninger.
- Hevelse og rødhet i huden over berørte ledd.
- Økning i størrelsen på lymfeknutene - deres mobilitet er bevart, ingen smerter observeres ved palpasjon.
Andre tegn
Tarm- eller tarmsymptomer på Whipples sykdom begynner gradvis:
- Brennelse av avføringshandlingen, som kommer til uttrykk i kraftig diaré - frekvensen av trang når noen ganger ti ganger om dagen.
- Skummende konsistens av avføring og dens lysebrune fargetone - i noen tilfeller begynner avføring å blitjæreaktig konsistens, som er en konsekvens av brudd på blodpropp eller utvikling av indre blødninger.
- Progressivt vekttap.
- Krampende smertereaksjoner, lokalisert i navlen og oppstår ofte etter måltider.
- Kvalme, som i noen tilfeller fremprovoserer oppkast.
- Føler avsky av mat.
- Hevelse og betennelse i tungen.
- Økt magestørrelse.
- Økt gassproduksjon.
- Overdreven tretthet.
hudforandringer
Det er også noen endringer i huden:
- Utseendet til områder med hyperpigmentering på kroppen.
- Hudavskalling og tørrhet.
- Hudfortykning.
- Subkutane blødninger.
Følgende symptomer indikerer involvering i den patologiske infeksjonsprosessen i lungene:
- Voldsom hoste med mye slim.
- Smerte i brystområdet.
- Knapphet.
- Vedvarende reduksjon i blodtone.
- Litt økning i temperaturavlesningene.
På grunn av utviklingen av sykdommen kan det oppstå skader på nervesystemet, noe som kommer til uttrykk ved følgende fenomener:
- Demens.
- Lammelse av nedre eller øvre lemmer.
- Krampeanfall.
- Forstyrrelser i talefunksjoner.
- Depressive tilstander.
- Søvnforstyrrelse.
- Krenkelse av minne.
Bi noen tilfeller kan synsorganene lide:
- Inflammatoriske lesjoner i øynenes membraner.
- "Chicken" eller nattblindhet.
- Mørkgjøring av huden rundt øynene.
Et slikt klinisk bilde utvikles hos både barn og voksne. Det bør huskes at alvorlighetsgraden av symptomene på Whipples sykdom hos barn kan være litt høyere enn hos eldre og middelaldrende mennesker.
Diagnose of pathology
Bare en kliniker som er kjent med resultatene av et bredt spekter av instrument- og laboratorieundersøkelser kan stille en diagnose. Hvis det vises spesifikke symptomer som er karakteristiske for en bestemt type infeksjonssykdom, bør du konsultere en terapeut, som nødvendigvis må utføre en rekke visse manipulasjoner. Disse inkluderer:
- Studer historien til sykdommen, samt tar en anamnese.
- Vurdering av tilstanden til huden og synsorganene.
- Bestemmelse av temperatur, blodtone og hjertefrekvens.
- Detaljert undersøkelse for å fastslå første gang sykdommen debuterte og alvorlighetsgraden av det kliniske bildet.
- Lytte til pasienten med et phonendoscope.
Neste diagnostikktrinn
Neste trinn i diagnostiseringen av Whipples sykdom vil være laboratoriediagnostikk, som inkluderer følgende tester:
- Generelle kliniske og biokjemiske blodprøver.
- Hemogram.
- PCR-tester.
- Coprogram.
- Avføringsanalyse for okkult blod og helmintegg.
- Histologisk undersøkelse av biopsien.
Når en sykdom oppstår, brukes også noen instrumentelle metoder for diagnose, og listen over disse inkluderer:
- Røntgen av bukhinnen.
- Ultrasonografi av organer i bukhulen.
- FGDS.
- Irrigoskopi.
- CT eller MR.
- Biopsy.
- EKG og EchoCG.
Som hjelpediagnostiske tiltak for å avklare diagnosen, er konsultasjoner av følgende smale spesialister også nødvendig:
- nevrolog;
- kardiolog;
- gastroenterolog;
- revmatolog;
- barnelege - ved en patologisk infeksjonsprosess hos et barn.
Hva er anbefalingene for Whipples sykdom?
Kurer sykdom
Behandling av denne infeksjonssykdommen tar svært lang tid og innebærer bruk av utelukkende tradisjonelle terapeutiske teknikker. Medikamentell behandling innebærer å ta følgende medisiner:
- Anti-inflammatoriske hormonelle legemidler.
- Enzymatiske midler.
- Antibakterielle legemidler.
- Generelle tonic komplekse medisiner.
- Medikamenter for å forbedre næringsopptaket.
- Medisiner av magnesium, kalium, kalsium og jern.
- Mineral-vitaminkompleksprodukter.
Under behandlingen av Whipples sykdom er det ekstremt viktig for pasienter å følge et kaloririkt kosthold med høyt proteininnhold. Dette betyr at følgende matvarer uten feil må inkluderes i kostholdet:
- meieriprodukter;
- sjømat;
- legumes;
- lav-fett varianter av fisk og kjøtt;
- hvetebrød;
- soya og forskjellige frokostblandinger;
- kompotter og svak grønn te;
- grønnsaksupper;
- grønt og salater;
- grønnsaker og frukt tilberedt ved damping eller baking.
Listen over strengt forbudte produkter inkluderer:
- fersk bolle;
- variasjon av konfekt;
- spinat og sorrel;
- halvfabrikata;
- diverse matoljer;
- offal;
- krydret og fet mat;
- is og søtsaker;
- kaffe og brennevin.
- krydder og alle slags varme sauser.
Pasienter med Whipples sykdom anbefales å spise små og hyppige måltider. Alle de grunnleggende reglene angående kostholdet, en omtrentlig meny, samt en liste over tillatte og forbudte matvarer er gitt av behandlende lege.
Mulige komplikasjoner av sykdommen
I fullstendig fravær av terapeutiske tiltak, kan sykdommen forårsake dødelige komplikasjoner, som:
- Cerebr alt ødem.
- Anemi (anemi).
- Insuffisiensbinyre.
- Alvorlig myokardskade.
- pasientfunksjonshemming.
- Ekstremt utslitt.
- Flere organsvikt.
- Hyppige eksaserbasjoner.
Forebygging og prognose
For å redusere risikoen for denne sykdommen, bør du følge visse enkle regler. Forebyggende råd bør omfatte:
- fullstendig avvisning av dårlige vaner - alkohol, røyking;
- rasjonell og kvalitetsmessig ernæring;
- styrking av immunitet;
- kompleks behandling av en rekke gastroenterologiske og andre patologier som oppstår i kroniske former som kan provosere utbruddet av sykdommen;
- Vanlig fullstendig medisinsk undersøkelse.
Symptomatologi og terapi av patologi påvirker prognosen betydelig, som betinget anses som gunstig. Dette er fordi det er umulig å fullstendig kurere en slik sykdom, men overholdelse av visse terapeutiske regler bidrar til å oppnå lange perioder med remisjon.
Kliniske retningslinjer for Whipple-sykdom må følges strengt.
