Hypertrofisk kardiomyopati er karakterisert ved en betydelig fortykkelse av myokardiet i en av ventriklene, noe som reduserer tettheten noe. Sykdommen kan være helt asymptomatisk, men til tross for dette må terapi tilnærmes med alt ansvar, siden sykdommen kan føre til plutselig død.
Terapi kan være konservativt, og i vanskelige tilfeller er kirurgi indisert.
Features of the disease
I følge statistikk utvikles hypertrofisk kardiomyopati hos omtrent 1 % av mennesker. I utgangspunktet forekommer denne sykdommen hos menn i alderen 30-50 år. I noen tilfeller utvikler patologi koronar aterosklerose, og tilstanden kan være komplisert av infeksiøs endokarditt. Svært sjelden forekommer hypertrofisk kardiomyopati hos barn.
I utviklingen av denne sykdommen spiller en økning i hjertefibre en viktig rolle. To patologiske mekanismer ligger til grunn. PÅsom et resultat av deres strømning kommer en utilstrekkelig mengde blod inn i hjertets ventrikler, noe som forklares av dårlig elastisitet i myokardiet, på grunn av hvilken trykket stiger veldig raskt. Pasientens hjerte mister evnen til å slappe av norm alt.
Obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati er en sykdom der veggen mellom ventriklene er fortykket og bevegelsen av mitralklaffene er svekket. I dette tilfellet utvikles lidelser i venstre atrie, og litt senere - pulmonal hypertensjon.
Obstruktiv hypertrofisk kardiomyopati er ofte komplisert av koronar hjertesykdom. Under den patologiske prosessen får muskelfibrene en fibrøs struktur etter en tid, og hjertearteriene er noe modifisert. Denne sykdommen er hovedsakelig arvelig, men den kan også utvikle seg på grunn av en skarp mutasjon av gener.
Skjemaer og klassifisering
Det finnes flere klassifiseringer av hypertrofisk kardiomyopati. Siden hjertemuskelen kan øke på forskjellige måter, skiller leger en symmetrisk og asymmetrisk form av sykdommen. Symmetrisk er preget av det faktum at veggene i venstre ventrikkel tykner like mye. I noen tilfeller kan det være en samtidig økning i tykkelsen på høyre ventrikkel.
Asymmetrisk form er ganske vanlig. I utgangspunktet er det en fortykkelse i bunnen, i midten eller på toppen av interventrikkelskilleveggen. Samtidig tykner den flere ganger. Sykdommen kan forhindre at blod passerer inn i aorta. Basert på denne faktoren skilles 2 former uthypertrofisk kardiomyopati: obstruktiv og ikke-obstruktiv.
Fortykningsgraden kan være svært forskjellig. Avhengig av dette skilles flere stadier av sykdomsforløpet. Det første stadiet er preget av en liten trykkøkning, og det fortsetter også uten alvorlige symptomer, så pasienten er praktisk t alt ikke plaget av noe.
På trinn 2 opplever en person lett ubehag under fysisk anstrengelse. På stadium 3 blir pasientens symptomer mer utt alt, og det er tegn på angina pectoris, samt kortpustethet selv i hvile. I det siste stadiet oppstår svært alvorlige sirkulasjonsforstyrrelser, og sannsynligheten for plutselig død øker.
Leger skiller primære og sekundære former for sykdommen. Årsakene til fremveksten av primærformen er fortsatt ikke fullt ut forstått. I utgangspunktet oppstår det som et resultat av genmutasjoner, som kan være arvelige eller ervervede. Sekundærformen forekommer hovedsakelig hos eldre mennesker med høyt blodtrykk og medfødte endringer i strukturen til hjertemuskelen.
Årsaker til forekomst
Den vanligste provoserende faktoren er arv. Patologi er ofte genetisk i naturen, da den har en autosomal type arv. Som et resultat av dette oppstår patologisk vekst av noen fibre i hjertemuskelen. Det er fastslått at komprimering av venstre ventrikkel er fullstendig urelatert til hjertemuskeldefekter, iskemisk sykdom, hypertensjon og andre patologier som kan forårsakelignende endringer. Andre årsaker inkluderer:
- spontan mutasjon av gener;
- langvarig hypertensjon;
- alderdom.
I nærvær av en vedvarende genmutasjon, som på ingen måte er assosiert med en genetisk disposisjon, er det en forringelse av proteinsyntesen. Slike brudd kan være assosiert med skadelige arbeidsforhold, røyking, graviditet og enkelte infeksjoner.
Vedvarende hypertensjon kan provosere sekundær kardiomyopati. Den utvikler seg hos eldre og fortsetter med patologiske endringer i strukturen til hjertemuskelen.
Hovedsymptomer
Symptomer på hypertrofisk kardiomyopati avhenger i stor grad av sykdommens form. Den ikke-obstruktive formen forårsaker praktisk t alt ikke noe ubehag for pasienten, siden blodstrømmen ikke forstyrres. Ved en obstruktiv tilstand er pasienten ledsaget av kortpustethet, nedsatt blodstrøm fra ventriklene, samt uregelmessig puls, som hovedsakelig oppstår ved fysisk anstrengelse.
Hypertrofisk kardiomyopati er preget av følgende symptomer:
- pustebesvær;
- besvimelse;
- svimmelhet;
- ekstrasystole;
- arteriell hypotensjon;
- paroksysmal takykardi;
- puffiness i lungene;
- hjerteastma.
Tap av bevissthet og svimmelhet er assosiert med dårlig sirkulasjon, som oppstår som følge av en reduksjon i volumet av blod som kommer inn i aorta. Symptomene øker når en person inntar en oppreist stilling, etter å ha utført hardt arbeid, i tillegg til å ha spist mat.
Smertefulle opplevelser i brystet er for det meste presserende i naturen og kjennes bak brystbenet. Dette skjer som følge av en økning i massen av hjertemuskelen, som begynner å oppleve et større behov for oksygen, mens volumet av blod i kroppens egne kar reduseres betydelig.
Et annet tegn på sykdomsforløpet er hjertedød, som viser seg i form av bevissthetstap ca. 1 time etter de første tegnene på patologi har oppstått.
Hypertrofisk kardiomyopati med obstruksjon er ganske kompleks og er ledsaget av lungeødem og hjerteastma. Til tross for de eksisterende symptomene, er imidlertid ganske ofte den eneste manifestasjonen av et slikt brudd pasientens plutselige død.
Diagnostics
Diagnose av hypertrofisk kardiomyopati begynner med innsamling av pasientklager og studiet av hans familiehistorie. Legen finner ut nøyaktig når de første symptomene dukket opp, hva pasienten og hans pårørende tidligere var syke med. For den første diagnosen gjennomfører legen en fysisk undersøkelse. Til å begynne med vurderer han nyansen av huden, siden cyanose kan observeres i løpet av sykdommen.
Deretter utfører han tapping, som lar deg bestemme hvor mye størrelsen på hjertemuskelen er forstørret på venstre side. Da må du lytte til støyen over aorta. Lignende bruddobservert hvis hulrommet i ventrikkelen er betydelig innsnevret. For å bekrefte diagnosen hypertrofisk kardiomyopati, foreskrives slike typer forskning som:
- urin- og blodprøve;
- biokjemisk analyse;
- utvidet koagulogram;
- elektrokardiogram;
- røntgen av thorax;
- tomography;
- fonokardiogram.
Hvis dataene fra de utførte studiene ikke hjalp til å stille en diagnose, kan pasienten i tillegg bli foreskrevet hjertemuskelkateterisering og endokardbiopsi. I tillegg kreves konsultasjon med allmennlege og hjertekirurg.
Behandlingsfunksjoner
Behandling av hypertrofisk kardiomyopati utføres ved hjelp av medisiner, folkemedisiner og også gjennom kirurgi. Terapi med folkemedisiner gir ikke et spesielt resultat, bare forbedrer pasientens velvære litt. Til behandling brukes slike midler som morurt, viburnum, johannesurt, calendula.
Medikamentell behandling er kun indisert i nærvær av alvorlige symptomer på sykdommen eller med trussel om plutselig hjertedød. Kalsiumkanalantagonister, så vel som betablokkere, introduseres i behandlingsregimet. Ved alvorlige brudd på hjerterytmen er antiarytmiske legemidler foreskrevet. Ved hjertesvikt og stagnasjon i blodsirkulasjonsprosessen er bruk av diuretika, hjerteglykosider, samt betablokkere indisert.
I alvorlige tilfeller, kirurgisken intervensjon som vil bidra til å normalisere pasientens velvære og forhindre utvikling av komplikasjoner.
Konservativ terapi
Medikamentell behandling av hypertrofisk kardiomyopati er foreskrevet for å opprettholde den normale helsetilstanden til pasienten og hans ytelse. Ved moderat sykdomsforløp og ikke for alvorlige symptomer, får pasienter foreskrevet betablokkere eller kalsiumkanalblokkere, som bidrar til å slappe av hjertemuskelen og redusere stivheten. Langvarig bruk av slike legemidler kan redusere alvorlighetsgraden av venstre ventrikkelhypertrofi og forhindre dannelsen av atrieflimmer.
I utgangspunktet foreskriver leger ikke-selektive betablokkere, spesielt Anaprilin, Obzidan, Inderal. I noen tilfeller er bruk av selektive legemidler som Metoprolol og Atenolol indisert. Valget av medikament avhenger i stor grad av pasientens individuelle egenskaper.
Under behandlingen kan leger foreskrive kalsiumantagonister. Disse stoffene påvirker konsentrasjonen av grunnstoffet i de systemiske koronararteriene. Ved bruk av slike legemidler kan diastolisk avslapning av venstre ventrikler normaliseres, samt redusere myokardial kontraktilitet. Alle medisiner som brukes har utt alte antiarytmiske og antianginale egenskaper. Et godt resultat vises med midler som Finoptin og Isoptin. Legen kan også foreskrive "Kardizem" og "Kardil", alt avhenger avtrekk ved sykdomsforløpet.
Preparatene "Ritmilen" og "Amiodarone" anbefales for behandling av pasienter som har høy risiko for plutselig død. Slike legemidler har en utt alt antiarytmisk effekt.
Hvis pasienten har hjertesvikt, kan legen skrive ut vanndrivende midler. Nylig har terapi blitt utført ved hjelp av ACE-hemmere, for eksempel Enalapril.
Kirurgi
Etter diagnostisering av hypertrofisk kardiomyopati, bør behandling foreskrives umiddelbart, siden en slik sykdom kan føre til farlige komplikasjoner, samt plutselig død hos pasienten. I moderne medisin praktiseres flere typer kirurgiske inngrep:
- etanolablasjon;
- resynkroniseringsterapi;
- myotomi;
- implantasjon av en cardioverter-defibrillator.
Etanolablasjon utføres ved å injisere en løsning av medisinsk alkohol i hjertets fortykkede skillevegg. En lignende prosedyre utføres under streng tilsyn av en lege gjennom en liten punktering av brystet. Under påvirkning av konsentrert alkohol dør cellene, som et resultat av at veggene mellom ventriklene blir tynnere.
Myotomi utføres på et åpent hjerte og innebærer fjerning av den indre skilleveggen. Essensen av resynkroniseringsterapi er å gjenopprette den forstyrrede ledningen av hjertemuskelen. Kirurgen utfører implantasjonen elektrisk stimulator som bidrar til å normalisere blodsirkulasjonen og forhindre komplikasjoner.
Implantasjon av en cardioverter-defibrillator hjelper til med å fikse hjertekardiogrammet i tilfelle alvorlig hjerterytmeforstyrrelse, og deretter sender den en puls til hjertet, og gjenoppretter dets normale rytme. Teknikken for kirurgisk inngrep avhenger av hvert enkelt tilfelle.
Lifestyle
Med hypertrofisk kardiomyopati gjelder legers anbefalinger også livsstil. Kosthold anbefales. Daglig belastning er ikke begrenset, men det er forbud mot trening selv etter medikamentell behandling eller kirurgi. Det antas at etter 30 år er risikoen for plutselig død ubetydelig, og det er grunnen til at du, i fravær av skjerpende faktorer, gradvis kan gå over til moderat fysisk aktivitet.
Sørg for å gi opp dårlige vaner. Du bør unngå mat som provoserer en økning i nivået av kolesterol i blodet, samt et brudd på utstrømningen av lymfe og blod. Det er forbudt å spise fet mat, samt krydret og s alt mat.
Mulige komplikasjoner
Med hypertrofisk kardiomyopati må kliniske retningslinjer følges. Ellers kan det oppstå ulike farlige komplikasjoner. Den vanligste av disse er en forverring av hjertefrekvensen. Arytmi er observert hos de fleste pasienter. Hvis rettidig behandling ikke utføres, kan det føre til hjertesvikt. I tillegg finnes det slikekomplikasjoner som:
- infektiv endokarditt;
- vaskulær tromboembolisme;
- kronisk hjertesvikt.
I tillegg til dette kan det utvikles andre komplikasjoner som er assosiert med nedsatt sirkulasjon av ulike organer og systemer. Som et resultat av utviklingen av sykdommer dør mange pasienter plutselig. Risikoen for død avhenger i stor grad av pasientens alder og mange andre faktorer. Ofte skjer dette i barndom og ung alder.
Værvarsel og forebygging
I noen tilfeller er det en regresjon av sykdommen uten behandling, men hvis terapi ikke utføres, kan døden oppstå. Det skal bemerkes at ved hypertrofisk kardiomyopati er gjennomsnittlig levealder litt høyere enn i den utvidede typen sykdom. I tillegg avhenger dødeligheten av pasientens alder. For yngre pasienter er prognosen dårligere hvis operasjonen ikke utføres i tide.
Det er ingen spesifikk forebygging av en slik sykdom. Men for å forhindre risikoen for utvikling av patologi, er det nødvendig å gjennomføre en periodisk undersøkelse hvis pårørende har kardiomyopati. Dette lar deg diagnostisere sykdommen i de innledende stadiene. I tillegg anbefales en diett med lite s alt.
