Immunsystemet fungerer som et skjold for mennesker. Den beskytter den både innvendig og utvendig slik at dens egne organer og vev fungerer som de skal.
Men, som ethvert kroppssystem, er immunsystemet gjenstand for patologiske prosesser. Ett eller flere ledd i immunresponskjeden kan mangle eller være mangelfull. Resultatet er immunsvikttilstander, primære eller sekundære immunsvikt.
Primære immunsvikt
Disse sykdommene, som er basert på en arvelig defekt i immunsystemets struktur og funksjon, er ganske vanlige. De manifesteres av alvorlige brudd på immunforsvaret. Mange syndromer er knyttet til X-kromosomet, så de vises mye oftere hos gutter. Den andre delen har et autosom alt recessivt arvemønster og forekommer likt hos jenter.
Generelt består denne gruppen av mer enn 100 forskjellige sykdommer, hyppigheten av forekomst fra én pasientper 1 000 000 mennesker til én av 100 000. De forekommer nesten alltid i barndommen, siden en betydelig andel av disse pasientene har alvorlige former for immunsvikt og ikke lever lenger enn 20 år. I milde former kan immunologiske defekter delvis kompenseres med alderen og utgjør ikke en risiko for bærerens liv, mens alvorlige tvert imot forårsaker død selv i spedbarnsalderen.
klassifisering
Primære immunsvikt er delt inn i henhold til skadenivået i:
Cellular immundeficiencies:
- mangel på CD4-celler (manifestert i tidlig barndom i form av kryptokokkmeningitt og kronisk oral candidiasis);
- mangel på CD7-celler (ett klinisk tilfelle beskrevet):
- interleukinmangel på to eller flere interleukiner;
- mangel på ett eller flere cytokiner;
- DiGeorges syndrom (i de tidlige stadiene av svangerskapet mottar ikke thymuskjertelen til embryoet T-celleforløpere, biskjoldbruskkjertlene forblir underutviklet som følge av tetany, kramper, så vel som hjertefeil, strukturelle lidelser i ansiktet i form av leppe- og ganesp alte, anomalier i utviklingen av skjelettet, nervesystemet, nyrene).
2. Humorale immunsvikt
- Hyper-IgM-syndrom: T-celler begynner å syntetisere immunglobulin av kun én type M. I dette tilfellet er det mangel på andre typer Ig. Manifestert fra tidlig alder av nøytropeni, pneumocystis pneumoni, i løpet av de første åreneliv, hyppige purulente sinus-lungeinfeksjoner observeres. Hvis et barn overlever til puberteten, oppstår ofte skrumplever eller B-celle lymfomer.
- IgA-mangel. Siden dette immunglobulinet gir lokal immunitet til huden og slimhinnene, blir bronkitt, konjunktivitt, diaré, bihulebetennelse, lungebetennelse og furunkulose hudlesjoner manifestasjoner av mangel. Laktoseintoleranse, flere allergiske manifestasjoner, autoimmune patologier er også mulig.
- IgG-mangel. Manifestasjoner avhenger av hvilken spesiell G-underklasse som lider. I utgangspunktet er dette permanent mellomørebetennelse, bihulebetennelse, bronkitt, konjunktivitt.
- Brutons sykdom (X-bundet agammaglobulinemi) - manifestert ved purulente infeksjoner i mage-tarmkanalen, ØNH-organer, muskel- og skjelettsystemet, abscesser og furunkulose, hyppige komplikasjoner - meningitt og sepsis.
- Mangel på antistoffer med normale nivåer av immunglobuliner. Det manifesteres av tilbakevendende sino-pulmonale infeksjoner, så vel som atopiske sykdommer (astma, rhinitt, dermatitt). Sjelden sett før fylte to år.
3. Kombinerte immunsvikt
- Louis Bar Syndrome (ataxia telangiectasia), mange funksjoner påvirkes: underutviklet thymuskjertel, T-cellemangel, IgG, IgE, IgA, ataksi, vaskulære lesjoner, pigmentforstyrrelser, bihulebetennelse, luftveisinfeksjoner.
- Kombinert immunsvikt (alvorlige manifestasjoner, mange lesjoner, dårlig prognose).
- Mangel på individuelle enzymer (purinukleotidfosforylase, adenosindeaminase). Fra-for akkumulering av giftige metabolske produkter i cellene i det første tilfellet lider T-celler, i det andre - T-celler og B-lymfocytter. Klinisk er det utviklingsforsinkelse, nevrologiske lidelser - spasmer, mental retardasjon, tyreoiditt, systemisk lupus erythematosus.
- CD3-mangel og 8 - er forskjellige i standard manifestasjoner av immunsvikttilstander.
- Bald lymfocytt syndrom - antallet T-hjelpere som lider, manifesterer seg som immunforstyrrelser sammen med mental retardasjon og konstant diaré.
- Wiskott-Aldrich syndrom - trombocytopeni med hemorragisk syndrom, neoplasmer, eksem og kombinert immunsvikt.
4. Mangler i spesifikke immunfaktorer
- Mangel på komplementsystemet. Avhengig av hvilken komponent som er påvirket, er det kliniske bildet forskjellig. Noen er vaskulitt, lymfomer, sepsis, bihulebetennelse, otitis, meningitt, mens andre er lungebetennelse, hudlesjoner, autoimmune patologier.
- Defekter i fagocytose - nøytropeni (mange varianter), hyppig lungeskade av intracellulære patogener eller soppinfeksjoner.
Clinic
Klinisk manifesteres primære og sekundære immunsvikttilstander ved et brudd på immunforsvaret og et infeksiøst syndrom. Redusert resistens mot smittestoffer, ikke bare patogene, men også inkludert i den normale mikrofloraen (for eksempel Candida, Pneumocystis, cytomegalovirus, stafylokokker, enterovirus, protozoer).
Arten av manifestasjonene av immunforsvarsforstyrrelser bestemmes av lokaliseringen av lesjonen iimmunsystem og/eller en kombinasjon av berørte faktorer.
- Det er kroniske lesjoner i øvre luftveier, øre, paranasale bihuler, mage-tarmkanalen, hud og slimhinner. Infeksjoner er utsatt for generalisering og septikemi, og kan ikke brukes med standardbehandling.
- Autoimmune sykdommer - sklerodermi, tyreoiditt, hepatitt, leddgikt osv.
- Anemi, redusert antall leukocytter og lymfocytter, trombocytopeni.
- Forsinket vekst og utvikling av barnet.
- Ofte er det en tendens til allergiske reaksjoner i form av umiddelbar overfølsomhet - Quinckes ødem, eksem, allergi mot legemidler og produkter.
- Fordøyelsessykdommer, malabsorpsjon, diarésyndrom.
- Utilstrekkelig reaksjon fra kroppen på introduksjon av sera og vaksiner, med introduksjon av en levende vaksine, kan sepsis oppstå.
- Disposisjon for kreft, spesielt blodceller.
Diagnose
Både primære og sekundære immunsvikttilstander har et lignende mønster av smittsomme lesjoner. En klinisk og immunologisk undersøkelse vil bidra til å fastslå en mer nøyaktig årsak. Hvis defekten er lokalisert, kan for eksempel fravær av T- eller B-lymfocytter, eller en reduksjon i konsentrasjonen av komplement, cytokiner eller visse immunglobuliner påvises.
Behandling
Siden årsaken til primære immunsvikt er en defekt i genomet, er den etiotropiske behandlingen genterapi (hvis genet som er ansvarlig for en bestemt immunsvikt er bestemt). Genet kan identifiseresved polymerasekjedereaksjon. Andre tilnærminger er erstatningsterapi (benmargstransplantasjon, transfusjon av nøytrofiler og lymfocytter, administrering av enzymer og cytokiner. Og symptomatisk behandling - terapi av infeksjonssykdommer, immunmodulatorer, vitaminer.
Sekundære immunsvikt
Ervervede sekundære immunsvikt utvikles som et resultat av virkningen av ytre eller indre faktorer og er ikke assosiert med det genetiske apparatet. Dette er faktisk tilstander assosiert med kjente sykdommer eller virkningen av skadelige faktorer.
Sekundære immunsvikttilstander: klassifisering
I henhold til utviklingen er det:
- akutt (på grunn av traumer, kirurgi, akutt infeksjonssykdom);
- kronisk (med ondartede neoplasmer, kroniske infeksjoner, helmintiaser, autoimmune prosesser).
Alvorlighet:
- kompensert (lett, med ufullstendig tap av immunitetskobling);
- subkompensert (moderat alvorlig tilstand, en eller annen kobling av immunitet er fullstendig påvirket);
- dekompensert (ofte systemisk, alvorlig tilstand).
I henhold til nivået på den patologiske prosessen: primære og sekundære immunsvikttilstander. Patofysiologien deres er veldig lik:
- brudd på T-celleimmunitet;
- brudd på B-celleimmunitet;
- patologi av fagocytosesystemet;
- patologi av komplementsystemet.
Sekundærimmunsvikttilstand, ICD 10:
D50-D89. Sykdommer i blodet, hematopoietiske organer og visse lidelser som involverer immunmekanismen.
D80-D89. Utvalgte lidelser som involverer immunmekanismen.
D84. Andre immunsvikt:
- komplementer defekter;
- immunsvikt;
- sekundære immunsvikt.
D84.9 Immunsvikt, uspesifisert.
Reasons
Årsakene til sekundære immunsvikttilstander kan være eksogene og endogene.
Ytre årsaker - alle destruktive miljøfaktorer - dårlig økologisk situasjon, kronisk forgiftning av kroppen, skadelig stråling (ioniserende, mikrobølgeovn, etc.), skadelige effekter av støy, støv, inntak av visse immundempende og hormonelle medikamenter.
Interne årsaker - sekundær immunsvikt og immunsuppressive tilstander i dette tilfellet er mye mer tallrike og varierte:
- barns alder, opptil 1 år, spesielt hvis det var lav kroppsvekt ved fødselen, når mangel på ernæring (eller kunstig fôring) legges til fysiologisk immunsvikt;
- alderdom;
- graviditet og amming - forårsaker fysiologisk immunsuppresjon, ofte kombinert med jernmangelanemi;
- kronisk mangel på ernæring, protein, sporstoffer, vitaminer eller vann;
- skader, operasjoner, lang restitusjon etter dem;
- kroniske infeksjoner (bakterielle, virale, sopp) er nesten alle veldigsterkt påvirke immuniteten (kronisk hepatitt, glomerulonefritt, tuberkulose, røde hunder, etc. Spesielt, selvfølgelig, HIV);
- helminthiaser - forårsaker og forsterker sekundære immunsvikttilstander (ascariasis, trikinose, toksoplasmose);
- plasmatap - blodtap, brannskader, nyreskade;
- ondartede onkologiske formasjoner;
- diabetes mellitus, hyper- og hypotyreose;
- autoimmune patologier (revmatoid artritt, sklerodermi, systemisk lupus erythematosus, etc.), der det eget immunsystem retter seg mot sine egne organer og systemer;
- tar visse typer legemidler (cyklosporin, karbamazepin, valproat, azatioprin, kortikosteroider, cytostatika, antibiotika);
- kronisk blodtap (for eksempel med magesår i mage-tarmkanalen);
- kronisk diaré;
- stress.
Som vi kan se, har sekundære immunsvikttilstander en helt annen opprinnelse. De er forårsaket av både eksogene og endogene faktorer. De er ekstremt utbredt og følger både noen fysiologiske og mange patologiske prosesser. Så som et resultat av infeksjoner, stress, ugunstige miljøfaktorer, og spesielt kombinasjonen deres, oppstår sekundære immunsvikttilstander.
Patofysiologi: grunnlaget for manifestasjoner av sekundære immunsvikt er døden av celler i immunsystemet, som skjer på to måter. Den første - i henhold til typen nekrose, når celler dør på grunn av skade på membranen, og den andre - i henhold til typen apoptose, deretter dødoppstår som et resultat av DNA-nedbrytning under påvirkning av sine egne enzymer. I tillegg oppstår ofte sekundære immunsvikttilstander på grunn av ubalanse i cellene i immunsystemet, slik som hjelper- og suppressorceller.
Diagnose
- Anamnese, klager, studie av arv.
- Bestemmelse av T-lymfocytter i blod, aktivitet og antall fagocytter, spektrum av immunglobuliner.
- Test for HIV, hepatitt, helminths, etc.
- Proteinogram.
- Deteksjon av kroniske infeksjoner.
Alle studier er tildelt av en spesialist.
Behandling
Behandlingstaktikk avhenger direkte av årsaken som forårsaket sekundære immunsvikttilstander. Eksempler på terapi:
- Under virkningen av ugunstige faktorer (for eksempel ioniserende stråling), vil bare eliminering og immunkorreksjon hjelpe.
- Med mangel på ernæring, protein eller vitaminer – legg dem til kostholdet.
- Under graviditet og amming - ta ekstra vitaminer og sporstoffer, behandle anemi (hvis noen).
- For kroniske infeksjoner og helminthiasis, først av alt, sanering av smittsomme foci og deretter immunterapi.
- I tilfelle av autoimmune sykdommer er deres stabile remisjon nødvendig, derfor utføres selvfølgelig hormonbehandling.
- Som symptomatisk behandling - erstatningsterapi. For eksempel interferoner, interleukiner, cytokiner, plasma.
Avslutningsvis
Primær ogsekundære immunsvikttilstander har helt forskjellig opphav, og dukker derfor opp i forskjellige aldre.
Samtidig er deres patofysiologiske mekanismer veldig like og følger bare noen få veier. Og hvis primære immunsvikt er vanskelig å behandle på grunn av en defekt i genomet, kan sekundære kureres ganske realistisk. For å gjøre dette er det bare nødvendig å fastslå årsaken til at koblingen til immunitet f alt ut. Spesielt fleksibel i så henseende er den sekundære immunsvikttilstanden hos et barn - med rettidig korreksjon er prognosen i de fleste tilfeller svært gunstig.
