En av de vanligste formene for amyloidose er renal amyloidose. I de fleste tilfeller utvikler sykdommen seg som en komplikasjon av slike alvorlige patologier som tuberkulose, syfilis, osteomyelitt. Organskade er en konsekvens av den underliggende sykdommen, som anbefales oppdaget og behandlet i tide. Patologi vises som et resultat av en økning i amyloid (et komplekst protein) i blodet, som legger seg på veggene i blodårene og i nyrene, som et resultat av at funksjonaliteten til organet blir forstyrret. Denne sykdommen oppstår på bakgrunn av nefrotisk syndrom og går over i utviklingen av kronisk nyresvikt. I alvorlige tilfeller kan en donornyretransplantasjon være nødvendig.
Problembeskrivelse
Nyreamyloidose er en komplikasjon av systemisk amyloidose, som er karakterisert ved akkumulering av et glykoproteinstoff, amyloid, i det intercellulære rommet i nyrene, noe som fører til forstyrrelse av organet.
Amyloid er et produkt av syntese av patologiske proteiner som følge av dysproteinemi, som oppstår på grunn av en kronisk sykdom. Det er assosiert med autoimmune reaksjoner. Som et resultat av utviklingen av en kronisk sykdom akkumuleres nedbrytningsproduktene av toksiner, leukocytter og vev, noe som fører til dannelse av antistoffer, som når de reageres med antigener, danner amyloider. Disse amyloidene avsettes på steder der antistoffer samler seg.
Sekundær amyloidose i nyrene er av stor betydning i medisinsk praksis, da det i de fleste tilfeller fører til dannelse av nyresvikt, hvor nyrene øker i størrelse og har en jevn overflate.
Epidemiologi
Det er forskjeller i utbredelsen av sykdommen mellom forskjellige verdensland. I de utviklede landene i Europa forekommer sykdommen i 0,7% av tilfellene, og i Asia - opptil 0,2%. Dette skyldes forskjellen i kostholdet til mennesker. I det siste tilfellet spiser folk ofte mat som inneholder små mengder kolesterol og animalske proteiner. Tilfeller av familiepatologi er mest diagnostisert i landene Spania og Portugal. Amyloidose rammer vanligvis menn mellom førti og femti år, men tilfeller har blitt observert hos barn, inkludert nyfødte.
Nylig har hyppigheten av diagnostisering av patologi økende. Spesielt ofte er sykdommen ledsaget av patologi i lungene, leddgikt, ulcerøs kolitt, kreftsvulster. Ofte utvikler amyloidose hos de menneskene som har hatt tuberkulose eller purulente infeksjoner. Amyloidose er også ofte diagnostisert hos rusavhengige som bruker narkotiske stoffer.stoffer i form av injeksjoner, som ofte provoserer utvikling av suppurasjon.
sykdomstyper
I medisin er det vanlig å skille mellom følgende typer patologi:
- Primærsykdom som vises som et resultat av et brudd på adhesjonen av immunglobuliner som endrer sammensetningen av blodet, setter seg på veggene i blodkar og indre organer. Denne patologien er vanskelig å diagnostisere. Siden den har lignende symptomer med andre sykdommer.
- Sekundær amyloidose i nyrene dannes på grunn av kroniske sykdommer: osteomyelitt, kolitt, leddgikt, sklerose, tuberkulose eller spondyloartritt. Sykdommen dukker ofte opp i høy alder.
Alle disse typene amyloidose forekommer og utvikler seg oftest i barndommen. Sykdommen fortsetter med perioder med remisjon og tilbakefall, som er ledsaget av smerteanfall. Behandling i dette tilfellet gir ikke resultater.
sykdomsskjemaer
I medisin er det vanlig å skille mellom flere former for sykdommen:
- Idiopatisk form, der årsakene og mekanismene for utviklingen av sykdommen er ukjente.
- Familieform, som er preget av en genetisk disposisjon for opptreden av unormale proteiner i kroppen. I medisin er det slått fast at amyloidose overføres gjennom flere generasjoner. Vanligvis observeres dette fenomenet blant jøder og arabere. Sykdommen er ledsaget av hudutslett, smerter i magen.
- Den ervervede formen er preget av utvikling av patologi som følge av immunologiske lidelser.
- senilformen er preget av en forstyrrelse i proteinmetabolismen.
- Den lokale formen har uforklarlige årsaker til utvikling. Det er vanligvis assosiert med svulster i det endokrine systemet, diabetes og Alzheimers syndrom.
- Den svulstlignende formen utvikles også av ukjente årsaker. Leger har en tendens til å hevde at amyloidose av denne formen utvikler seg på grunn av visse typer neoplasmer.
Årsaker til amyloidose
Renal amyloidose årsak til utseende i de fleste tilfeller er ukjent. Mange sykdommer kan provosere frem komplikasjoner i form av amyloidose, men det kan også fungere som en selvstendig sykdom.
I den primære patologien til årsaken er det ikke mulig å fastslå den. Noen ganger er sykdommen dannet med myelomatose. I dette tilfellet inkluderer den patologiske prosessen, i tillegg til nyrene, tungen, huden, hjertet, lungene, leveren, tarmene og milten.
Sekundær amyloidose i nyrene dannes på grunn av kroniske infeksjonssykdommer og unormale tilstander noen år etter at de har oppstått. Oftest utvikler sykdommen seg etter en komplikasjon av lungetuberkulose, den påvirker ikke bare nyrene, men også karene, lymfeknuter. Senil amyloidose er et tegn på aldring og forekommer hos 80 % av personer over åtti.
Risikogruppen inkluderer personer som har plasmacellesykdom, kroniske inflammatoriske sykdommer, ankyloserende spondylitt, revmatoid artritt og middelhavsfeber.
Symptomer og tegn på sykdom
Nyreamyloidosesymptomer kan variere avhengig av plasseringen av amyloidansamlinger i andre organer, stadiet av sykdomsforløpet, graden av svekkelse av det berørte organet, samt sykdommen som forårsaket patologien.
De første tegnene på nyreskade observeres på et tidlig stadium av utviklingen av sykdommen. Hos mennesker øker nivået av protein i urinen, svakhet, anemi, nedsatt immunitet, forstyrrelser i det kardiovaskulære systemet og diaré vises. Denne sykdommen provoserer en økning i indre organer og utvikling av hevelse. På et sent stadium i utviklingen av sykdommen observeres hypertensjon, anuri og trombose i nyrevenene.
I medisin registreres følgende symptomer på amyloidose:
- nedsatt nyrefunksjon, utvikling av nyresvikt;
- forstyrrelse i fordøyelseskanalen;
- skade på nervesystemet;
- utvikling av arytmi og hjertesvikt.
Med amyloidose utvikles det alltid ødem. I noen tilfeller oppstår nyrevenetrombose, smertesyndrom, arytmi, svimmelhet, kortpustethet utvikles.
stadier av nyreamyloidose
I løpet av sykdomsforløpet skilles det fra flere stadier, som hver er preget av sin egen manifestasjon av symptomer:
- Det latente stadiet er preget av et asymptomatisk forløp av amyloidose, tegn på primær patologi kan vises. Hovedtegnet på den latente perioden er tilstedeværelsen av en svakproteinuri. Denne perioden varer i omtrent fem år.
- Proteinurisk eller albuminurisk stadium er preget av utskillelse av protein fra kroppen med urin, en økning i størrelsen på nyrene som følge av utviklingen av hyperemi og lymfostase, avleiring av amyloid på blodets vegger fartøyer. I denne perioden utvikles ofte sklerose og lymfostase. Dette stadiet tar omtrent tolv år.
- Ødematøst eller nefrotisk stadium er forårsaket av utseendet til nefrotisk syndrom med symptomer som proteinuri, hyperkolesterolemi og hypoproteinemi. Også i dette tilfellet observeres utviklingen av ødem, hypertensjon, splenomegali. De indre organene øker i størrelse, tarmene påvirkes. Dette stadiet tar omtrent syv år.
- Terminal eller Azotemic stadium er preget av arrdannelse og deformasjon av nyrene, en reduksjon i størrelsen, utvikling av nyresvikt og hypotensjon.
Det er svært viktig å oppdage amyloidose i nyrene på et tidlig stadium av utviklingen, når det er mulig å stoppe den patologiske prosessen. I de senere stadier av sykdommen er den irreversibel, utvinning er mulig i svært sjeldne tilfeller. Nyresvikt kan utvikle seg raskt og være dødelig på alle de ovennevnte stadiene av sykdommen. En slik rask progresjon av amyloidose er forårsaket av en forverring av den underliggende sykdommen, tillegg av en infeksjon eller trombose i nyrevenene.
Diagnostisk undersøkelse. Hva er det?
Nyreamyloidose, hvis symptomer og behandling er omt alt i denne artikkelen, er svært vanskelig å diagnostisere på et tidlig stadiumutvikling, siden symptomene i dette tilfellet ikke vises. Legen i dette tilfellet foreskriver laboratorietester av blod og urin.
I henhold til resultatene av analysen av urin, kan det sees at tilstedeværelsen av proteinuri, som har en tendens til å øke, samt leukocyturi, mikrohematuri og sylindruri, er notert i den. Resultatene av en blodprøve indikerer en økning i ESR, anemi, leukocytose, en økning i nivået av natrium og kalsium, kolesterol, leverenzymer.
Også tas avføring for forskning. Analysen viser at avføringen inneholder muskelfibre, en stor mengde stivelse, samt fett.
Vanligvis involverer diagnosen renal amyloidose et elektrokardiogram, som ofte viser arytmier og signalledningsforstyrrelser, kardiomyopati og diastolisk dysfunksjon. Ofte utføres en ultralyd av bukhulen og nyrene, som viser en økning i størrelsen på lever og milt, samt nyrer, røntgen.
En effektiv diagnostisk metode er nyrebiopsi og videre histologisk undersøkelse av biopsien. Når man undersøker en biopsiprøve, blir den farget, mens amyloidose av nyrene til makropreparatet "Big broket chain" er nødvendig. I dette tilfellet viser studien deformasjonen av nyrene, som har et bredt kortik alt lag, store størrelser. Denne metoden gjør det mulig å stille en nøyaktig diagnose, for å identifisere stadiet av sykdommen.
Innebærer også bruk av amyloidose av nyremikropreparat nr. 128, som gjør det mulig å påvise vaskulær mengde, infiltrasjon av glomeruli av leukocytter ogspredning av endotelceller.
Ved undersøkelse av biologisk materiale kan en laboratorieassistent oppdage tegn på andre nyresykdommer. En svært sensitiv diagnostisk test er RSK som bruker et amyloidantigen.
Behandling av sykdom
Renal amyloidosebehandling involverer først og fremst den underliggende sykdommen. Når den primære patologien er kurert, forsvinner symptomene på amyloidose i lang tid. Pasienter er foreskrevet en diett der det er nødvendig å konsumere rå lever i to år, begrense inntaket av s alt og proteiner, øke inntaket av karbohydrater og vitaminer, kaliums alter. Leger anbefaler også i denne perioden å gjennomgå behandling på et sanatorium, ofte gå utendørs, ta vitaminkomplekser.
Kliniske retningslinjer for renal amyloidose foreslår følgende:
- opprettholde en sunn livsstil, unngå stressende situasjoner;
- ekskludering av fysisk aktivitet;
- bli kvitt dårlige vaner;
- dieting.
Medikamentell behandling
Renal amyloidosebehandling innebærer også medisinering. Legen foreskriver antihistaminer, for eksempel Suprastin eller Dimedrol, antibakterielle og antiinflammatoriske legemidler som har en immundempende effekt. For å lindre hevelse er diuretika, antihypertensive medisiner foreskrevet, glukose i form av droppere er foreskrevet for å øke hemoglobin i blodet. Noen leger anbefaler behandling av nyresykdom (amyloidose)kortikosteroider og cytostatika. Noen ganger kan legen foreskrive et kurs med kjemoterapi eller bruk av det potente stoffet Colchicin. Men ved langvarig bruk av disse legemidlene utvikles bivirkninger i form av spredning, allergi, hematuri og leukopeni.
Stopp den raske progresjonen av sykdommen kan medikamenter fra gruppen av aminokoliner, slik som Chloroquine eller Delagil. Ved bruk av disse medikamentene i flere år, forutsatt at patologien diagnostiseres på et tidlig stadium av utviklingen, er det mulig å bremse utviklingen av amyloidose kraftig.
Kirurgi
I alvorlige tilfeller foreskrives livslang nyredialyse eller donororgantransplantasjon. Nyretransplantasjon gir positive resultater når årsaken til amyloidose er eliminert. Overlevelsen etter slik kirurgisk inngrep er lav, dette skyldes utviklingen av hjerteamyloidose og en rekke komplikasjoner. Også tilbakefall av sykdommen i transplantatet utvikler seg ofte, noe som kan forårsake tap. Det er også mulig å fjerne det berørte området av nyren.
Med rettidig behandling av sykdommen er det mulig å redusere den patologiske effekten av amyloidose på indre organer, samt eliminere ubehagelige symptomer.
Værvarsel
Renal amyloidose, hvis tidlige behandling krever eliminering av den underliggende sykdommen, kan ha en gunstig prognose. Med utvikling av trombose, sekundære infeksjoner, blødninger, vil prognosen være ugunstig, spesieltDette gjelder for eldre mennesker. Med dannelsen av hjerte- og nyresvikt kan en person ikke leve mer enn et år. Dannelsen av langvarige remisjoner er mulig med rettidig behandling på et tidlig stadium av sykdommen, noe som bør være effektivt.
Vanligvis har pasienter med denne sykdommen en forventet levetid på ett til tre år fra diagnosetidspunktet. Men i medisinsk praksis er det registrert tilfeller når pasienter levde i mer enn ti år. Utbruddet av døden avhenger av forløpet av den underliggende patologien. Svært ofte dør folk på grunn av komplikasjoner av den primære sykdommen som forårsaket utviklingen av amyloidose. Også dødsårsaken er nyresvikt, som utvikler seg på grunn av rask progresjon av patologien, tillegg av sekundære infeksjoner som påvirker tarmen.
Forebygging
For forebyggingsformål anbefaler leger rettidig behandling av kroniske sykdommer som kan provosere forekomsten av amyloidose. Pasienter med denne sykdommen bør være under konstant tilsyn. Mens funksjonaliteten til nyrene opprettholdes, utføres dispensærobservasjon to ganger i året med obligatoriske diagnostiske tiltak. I de tidlige stadiene av sykdommen anbefaler leger å besøke sanatorier i fravær av alvorlige patologier i kroppen.
Nyreamyloidose er en alvorlig sykdom som utgjør en trussel mot menneskeliv. Derfor er det viktig å oppdage det i tide for å kunne gjennomgå effektiv terapi ogforlenge livet. I dag dør mange mennesker som følge av å utvikle nyresvikt. Antallet personer med denne sykdommen vokser hvert år. Sykdommen rammer mennesker i alle aldre, inkludert nyfødte. Ofte er sykdommen arvet gjennom flere generasjoner, så det er viktig å observere forebygging av patologi for personer som er i faresonen.
