Polymyositt er ganske sjelden, men alvorlig. Denne patologien tilhører gruppen av systemiske sykdommer. Sykdommen kjennetegnes ved skade på glatt og skjelettmuskulatur, ofte kombinert med skade på huden (i dette tilfellet kalles sykdommen dermatomyositt). Denne artikkelen er viet symptomene på polymyositt, diagnose og behandling av denne patologien.
Årsaker til sykdom
Etiologien til sykdommen er lite studert. Inntil nå er hovedårsaken til polymyositt dessverre fortsatt ukjent.
Det er en oppfatning at den viktigste utløsende faktoren er en tidligere virusinfeksjon. Sannsynligheten for å utvikle polymyositt (hvor symptomene er beskrevet i denne artikkelen) er mye høyere hvis pasienten har plager forårsaket av parasitter. Det antas at en av "årsaksfaktorene" er en indirekte reaksjon av kroppens immunforsvar mot virale antigener.
I tillegg kan følgende provosere manifestasjoner av sykdommen:
- Ulike skader.
- Narkotikaallergier.
- underkjøling/overoppheting.
- Langvarig eksponering for intenst sollysstråling.
- Graviditet.
Hos omtrent en tredjedel av pasientene er sykdommen ledsaget av dannelsen av en rekke neoplasmer og kan være en konsekvens av kreftcellenes toksiske effekter på musklene. Et annet alternativ for utbruddet av sykdommen er resultatet av immunopatologiske reaksjoner på grunn av fellesheten til myocytter og tumorantigener, som kroppen oppfatter på samme måte og prøver å ødelegge.
Risikogrupper
Teoretisk sett kan alle bli syke av polymyositt, uavhengig av kjønn og alder. Men ifølge statistikken er kvinner oftere rammet enn menn. Det er fastslått at flertallet av tilfellene er barn i alderen 5-15 år og voksne i alderen 40-60 år.
klassifisering
I henhold til plasseringen av prosessen og symptomene som er tilstede, er polymyositt delt inn i følgende typer:
- Primær (ideopatisk) form for polymyositt. Det utvikler seg sakte, det er mer typisk for kvinner. I dette tilfellet er de proksimale musklene i nakken og lemmene skadet. Pasienter klager over problemer med å gå i trapper, gre, muskelspenninger og sårhet. Noen ganger er artralgi også til stede. I alvorlige tilfeller utvikles muskelatrofi og dysfagi.
- Myositt med inkludering. Denne varianten blir sjelden diagnostisert. Ledsaget av skade på de distale delene av lemmene.
- Ungdomsskjema. Den viktigste manifestasjonen er forkalkning (avsetning av kalsiums alter) i og under huden. Med progresjonen av prosessen oppstår atrofi og kontrakturer, kar påvirkes (opp til vaskulitt og trombose) og mage-tarmkanalen, et utt alt smertesyndrom, sårdannelser, perforasjoner og blødninger oppstår.
- I kombinasjon med autoimmune systemiske patologier. I dette tilfellet virker polymyositt som en komplikasjon av SLE, RA, Sjögrens sykdom eller sklerodermi.
- Primær dermatomyositt (ideopatisk). Symptomatologien til denne formen er representert ved forekomsten av forskjellige utslett (dermatitt, erytem) i ansiktet, i området av leddene i fingrene, ryggen og lemmer. Stomatitt, konjunktivitt og faryngitt er ofte tilstede.
- Polymyositt i ondartede neoplasmer. Oftest funnet to år etter maligniteten av prosessen. Denne formen er typisk for eldre pasienter med kreft i testiklene, prostata eller bryst, lunger, tarmer, så vel som for de som lider av lymfomer.
Klinisk bilde
Denne patologien (både for voksne og barn) er preget av en subakutt start av prosessen. Samtidig regnes manifestasjoner av skade på musklene i skuldre og bekken som de første symptomene på polymyositt.
Videre følger symptomer på lesjoner i indre organer (lunger, mage-tarmkanal og hjerte). Omtrent 15 % av pasientene har artikulært syndrom.
Pasienter er ofte interessert i hvilket symptom som er mest karakteristisk for polymyositt. Som regel kommer manifestasjoner av muskelsyndromet i forgrunnen i denne sykdommen. La oss snakke om det mer detaljert.
Muskelsyndrom
Karakterisertmuskelsmerter som oppstår under bevegelse, palpasjon og i noen tilfeller i hvile. Sammen med smerte øker muskelsvakheten, og hindrer pasienten i å utføre elementære bevegelser aktivt og fullt ut. Pasienten klarer ikke å sette seg ned, holde gjenstander i hendene, reise seg, rive hodet av puten og så videre.
Musklene som er rammet av sykdommen tykner og hovner opp. Senere gjennomgår de atrofi, myofibrose og, i noen former, forkalkning. Slike endringer kan føre til fullstendig immobilisering av pasienten.
Muskulært syndrom innebærer tilstedeværelse av lesjoner og glatte muskler i spiserøret, strupehodet, svelget. I dette tilfellet oppstår svelgeforstyrrelser (dysfagi) og taleforandringer (dysartri). Hvis prosessen sprer seg til de mimiske musklene, blir pasientens ansikt lik en maske, til musklene i øynene - forekomsten av ptosis, strabismus og diplopi.
Artikulært syndrom
Indikerer skade på leddene i hånden og håndleddet.
Ankel-, skulder-, kne- og albueledd er mye sjeldnere skadet. Samtidig observeres åpenbare karakteristiske tegn på den inflammatoriske prosessen i leddet: hyperemi og hevelse i huden (noen ganger finnes forkalkninger i den), begrensning i bevegelser. Deformasjonen av leddet med polymyositt forekommer imidlertid ikke.
Endringer i indre organer
Når polymyositt oftest oppstår lesjoner i fordøyelseskanalen, manifestert av følgende symptomer: anoreksi,tarmobstruksjon, diaré/forstoppelse, magesmerter, blødende erosjoner, perforeringer eller sår.
Resultatet av svikt i åndedrettsmuskulaturen og kasting av mat i luftveiene under kvelning er hypoventilasjon og som et resultat utvikling av lungebetennelse.
Skader på organene i det kardiovaskulære systemet viser seg i form av arytmi, hypotensjon, Raynauds syndrom, hjertesvikt og myokarditt.
sykdomsforløp
Forløpet av polymyositt kan være akutt, subakutt (oftere) og kronisk.
Ved et akutt forløp viser sykdommen seg med rus og feber, muskellesjoner utvikler seg raskt, dysartri og dysfagi oppstår. I løpet av kort tid blir pasienten immobilisert. Hvis terapi ikke utføres, forverres tilstanden raskt. Det er også et dødelig utfall.
Polymyositt med subakutt forløp er preget av bølgende endringer i pasientens tilstand: perioder med forverring veksler med forbedringer. Til tross for den tilsynelatende periodiske forbedringen, øker muskelsvakheten og skader på indre organer kommer sammen.
Det kroniske sykdomsforløpet regnes som det mest gunstige og er preget av nederlag av bare noen muskelgrupper, på grunn av hvilke pasienter forblir i stand til å arbeide i lang tid.
Diagnostiske tiltak
Ved mistanke om polymyositt (med symptomene beskrevet ovenfor), bør pasienten oppsøke revmatolog, nevrolog, gastroenterolog, lungelege og kardiolog.
Resultater fra kliniske studierblod indikerer tilstedeværelsen av betennelse (leukocytose og akselerert ESR). Blodbiokjemi avslører tegn på skadet muskelvev (økte nivåer av aldolase, CPK, ALT, AST). Med polymyositt brukes disse dataene til å bestemme graden av betennelsesaktivitet i muskelvev. Omtrent 20 % av pasientene har antinukleære antistoffer. Enda sjeldnere påvises revmatoidfaktor i blodet til pasienter.
For å utelukke tilstedeværelsen av andre nevromuskulære patologier, er elektromyografi foreskrevet. Bekreftelse på patologiske endringer i muskelvev vil være:
- Lav amplitude-aksjonspotensial.
- Spontane fibrilleringer.
- Økt eksitabilitet.
Den mest informative teknikken som bekrefter tilstedeværelsen av polymyositt er histologien til muskelfibre. For å ta materialet brukes en biopsi av quadriceps eller biceps i skulderen. Samtidig oppdages endringer som er karakteristiske for polymyositt: infiltrasjon av muskelvev og vaskulære vegger av lymfocytter, tilstedeværelse av vakuoler (hulrom) mellom fibre, degenerative eller nekrotiske forandringer.
For diagnostisering av tilstanden til somatiske organer foreskrives røntgen av lungene, ultralyd av hjertet og mage-tarmkanalen, gastroskopi og EKG.
patologiterapi
Behandling av polymyositt handler om å eliminere den inflammatoriske prosessen og opprettholde en stabil remisjon.
Grunnleggende terapi - glukokortikosteroidmedisiner. Ved begynnelsen av behandlingen er dosen av "Prednisolon" 40-60 mg / dag,ytterligere redusert til 10–20 mg/dag.
I tilfeller hvor behandlingen ikke gir ønsket effekt (det vil si at det ikke er bedring i tilstanden og blodtellingen), foreskrives immundempende midler (for eksempel Metotreksat). Disse legemidlene kan administreres enten or alt eller intramuskulært. Kontraindikasjoner for bruk av "metotreksat" er: nyre-/leversvikt, patologiske endringer i blodpropp
Immunsuppressiva "Cyclophosphamid", "Cyclosporine", "Azathioprin", "Chlorambucil" er mindre populære for polymyositt, men de er også foreskrevet i noen tilfeller.
Før betennelsesreaksjonene avtar, er pasientens fysiske aktivitet sterkt begrenset.
Hvis polymyositt kombineres med vaskulitt, foreskrives pasienten lymfocyto- og plasmaferese.
Prognoser
Den mest ugunstige prognosen er den akutte formen for polymyositt, hvis årsaker og symptomer vi diskuterte ovenfor. Aspirasjonspneumoni eller hjerte-lungesvikt som følge av dette er oftest dødsårsaken.
Pasientens barndom forverrer prognosen for polymyositt (symptomer og behandling for denne kategorien pasienter er den samme som for voksne). Forskjellen ligger i doseringen av legemidler, som må bestemmes av den behandlende legen. Den jevne og raske progresjonen av patologien fører nesten alltid til immobilisering av barnet.
Kronisk kurs er det mest gunstige for både liv og videre arbeidskapasitet.
