Anomalier i nyrene er intrauterine lidelser i utviklingen av organer hos fosteret, som kan true liv og helse eller ikke forstyrre et fullverdig liv. Patologier i nyrene av medfødt natur består i et brudd på organets struktur, dets kar, lokalisering eller ytelse. Hovedårsakene til nyreanomalier er genetiske abnormiteter under prenatal dannelse av indre organer og systemer (første trimester av svangerskapet). Skadelige faktorer som påvirker en gravid kvinne kan også påvirke utskillelsessystemet til det ufødte barnet negativt.
Årsaker til nyreavvik
Defekter i ekskresjonssystemet diagnostiseres oftere enn andre medfødte lidelser. Saken er at en anomali i utviklingen av nyrene (i henhold til ICD-10-koden Q63) ikke bare er ledsaget av utt alte symptomer, men har også en negativ innvirkning på funksjonen til andre systemer i kroppen. Sammen med nyrene utvikler leveren seg oftest unorm alt hos fosteret.
I prosessen med legging og differensiering av vev på stadiet av modning av embryonalceller det er en viss svikt, som forårsaker dannelsen av indre organer med avvik. Patologi kan oppstå på grunn av påvirkning av ulike endogene og eksogene faktorer på fosteret:
- sterke legemidler (antibiotika, kortikosteroider, ACE-hemmere osv.);
- radioaktiv studie;
- patogene mikroorganismer (virus, bakterier, sopp, protozoer).
Årsaken til medfødte anomalier i nyrene hos barn kan være en genetisk svikt. I dette tilfellet er avviket i utviklingen av utskillelsessystemet kombinert med forstyrrelser av en annen lokalisering, noe som fører til dannelsen av forskjellige syndromer. Avhengig av hvilken av prosessene et brudd skjedde, oppstår en viss defekt (dysplasi, dystopi og andre nyrepatologier).
Alle avvik av intrauterin nyredannelse kan deles inn i:
- anomalier i mengde (ensidig og bilateral agenesis og aplasi av nyren, dobling og tilstedeværelsen av en tredje nyre);
- strukturelle forstyrrelser (dysplasi, nyrecyste - unormal struktur i nyrevevet);
- posisjonspatologi (nyredystopi, det vil si utelatelse av et organ eller dets plassering på et atypisk sted, for eksempel under midjen).
De fleste medfødte abnormiteter er kombinert med andre anomalier i genitourinary system. Noen av de genetiske nyrefeilene kan være helt uforenlige med livet, mens andre har en skjult helsefare, så unaturlige endringer i de indre organene krever konstant overvåking.
Symptomer på medfødt patologi
Unorm alt utviklet eller feil plassert nyre har som regel ingen spesifikke manifestasjoner. I de fleste tilfeller er det ikke noe symptomatisk bilde, og patologien bekreftes ved en tilfeldighet, ofte under en ultralydtime av en helt annen grunn.
Situasjonen er litt annerledes ved tilstedeværelse av bilaterale defekter: de oppdages vanligvis i en kort periode etter fødsel på grunn av delvis eller fullstendig dysfunksjon av organet. Den farligste anomalien i utviklingen av nyrene hos barn er agenesis, og i noen tilfeller kan til og med en ensidig form føre til fosterets død mens de fortsatt er i mors liv. Hvis dette bruddet oppstår, vil det mest sannsynlig i løpet av de første månedene og årene av livet føre til alvorlig nyresvikt. En slik anomali kan mistenkes i nærvær av misdannelser i skjelettet og andre indre organer.
Når vi snakker om slike lidelser som hypoplasi, accessorisk renal lobule eller polycystisk, er det verdt å merke seg at de er ledsaget av tegn på pyelonefritt som følge av et brudd på utstrømningen av urin. Barn klager vanligvis over smerter i korsryggen, eventuelt feber og symptomer på rus. Anomalier i forholdet til nyrene er ledsaget av arteriell hypertensjon. Ved økt trykk i tidlig alder er det første man kan utelukke forstyrrelser i arbeidet til renin-angiotensin-systemet.
Ytterligere lobule i nyrene - en anomali i kroppens utvikling, som er preget av urininkontinens oghyppig kolikk. Den vanligste årsaken til å kontakte spesialister i dette tilfellet er hematuri, en endring i fargen og gjennomsiktigheten til urinen.
Diagnose
Undersøkelsen av de indre organene og systemene til det ufødte barnet utføres i perioden fra 12 til 16 uker. I løpet av denne perioden er det allerede mulig å identifisere de fleste mulige anomaliene i nyrene hos fosteret. Ultralydscreening vil indikere tilstedeværelsen av en defekt i feil fane ved plasseringen av de sammenkoblede organene eller fraværet av blæren, som også kan betraktes som et sekundært tegn på avviket i ekskresjonssystemet.
Hos små barn er en indikasjon for klinisk diagnose tilstedeværelse av relevante symptomer fra urinsystemet. For pasienter som henvender seg til en barnelege med klager, bør legen foreskrive generelle laboratorietester av urin og blod, som gjør det mulig å vurdere funksjonaliteten til organer og oppdage tegn på en inflammatorisk prosess. Hvis det er mistanke om en bakteriell etiologi av sekundær pyelonefritt, utføres en urinkultur.
Diagnose av nyreanomalier hos nyfødte og eldre barn utføres ved hjelp av instrumentelle prosedyrer. Først av alt utføres en ultralyd, som kan avsløre brudd i antall, plassering av organer og mistenke dysplastiske vevsforstyrrelser. Hvis gjenstanden for studien er urinfunksjonen, vil ekskretorisk urografi bli mer informativ, noe som også vil bidra til å vurdere strukturen til bekkensystemet og indikere hydronefrose. I tillegg, hvis du mistenkerpolycystisk sykdom og usikre resultater fra tidligere studier, CT eller MR utføres.
Vaskulær lidelser
I ICD-10 er koden for en anomali i utviklingen av nyrene, som ble forårsaket av dårlig blodtilførsel til organet, kode Q63.8 "Andre spesifiserte medfødte abnormiteter." Det er nettopp på grunn av problemer med karene at den fulle utstrømningen av urin fra organet forstyrres, som et resultat av at pyelonefritt ofte oppstår, blodtrykket stiger og nyresvikt utvikler seg.
Diagnostisering av en medfødt anomali i nyrekarene, først og fremst er det nødvendig å skille den fra tuberkulose, hematologiske og hepatologiske sykdommer. Vaskulære lidelser er vanligvis et ledsagefenomen for selve nyrefeilen. Konvensjonelt er patologien til nyrenes kar delt inn i anomalier i venene og arteriene. En defekt i dannelsen av hovedkarene i ekskresjonssystemet kan være:
- dannelse av flere fartøy;
- utseendet til en ekstra arterie, som allerede er hovedpulsåren og er festet til organet øverst eller nederst;
- tilstedeværelse av et ekstra blodkar av lignende størrelse;
- fibromuskulær stenose (innsnevring av lumen i blodårene på grunn av intensiv vekst av cystisk vev og muskelvev);
- arterie som har en kneformet form;
- aneurismer.
Venøse misdannelser er multiple og accessoriske årer, samt en variant av arrangementet av kar som kommer ut fra forsiden og baksiden av organet i en ringformet form. Både ekstrakaval konfluens og retroaortral plassering av venstre nyrevene, og feste av høyre testikkelvene tilnyrekar. For å oppdage slike avvik er dopplerografi foreskrevet. I følge resultatene av studien vil legen kunne gi en objektiv vurdering av tilstanden til nyrekarene.
Agenesia
Ved fravær eller dyp underutvikling av nyrene er fosteret ikke levedyktig. Årsaken til slike brudd i dannelsen av ekskresjonssystemet er en genmutasjon eller en kraftig negativ effekt på det ufødte barnet i mors liv.
Den mest gunstige prognosen gis til barn med milde nyreanomalier. Ved delvis fravær av et av de sammenkoblede organene endres ikke livskvaliteten. En sunn nyre utfører en dobbel mengde arbeid, og kompenserer fullt ut for dysfunksjonen til den andre. Patologi viser seg kanskje ikke gjennom hele livet.
Med fullstendig fravær av nyrer (bilateral agenesis), er det umulig å leve. Slike barn blir født døde eller dør de første dagene etter fødselen. Umiddelbar transplantasjon kan redde dem.
Aplasia
I motsetning til agenesis er denne patologien et delvis fravær av et av organene. Selv om anomalien utad er usynlig i form av nyrene, betyr ikke dette alltid at organet er fullt utviklet. For den uføre andelen utføres alle funksjoner av den friske delen. Hvis nyren klarer seg, og utskillelsessystemet ikke svikter, kan det hende at pasienten ikke er klar over tilstedeværelsen av et problem, siden ingen symptomer vises med denne formen for aplasi.
Oftest oppdages patologi ved et uhell, men neibehandling gis ikke. Pasienten anbefales å gjennomgå en ultralydundersøkelse årlig, ta blod- og urinprøver og føre en sunn livsstil. Det er viktig å følge et sparsomt kosthold og gi opp dårlige vaner. Hvis et friskt organ ikke kan takle den økte belastningen, vil pasienten oppleve karakteristiske symptomer, som vil indikere behov for akutt behandling.
Andre organantallsavvik
Patologi ligger i den medfødte dannelsen av et ekstra organ - den tredje nyren. En slik anomali er sjelden i medisinsk praksis, spesielt hvis tilbehørslappen er fullt funksjonell og riktig utviklet. Strukturen til det tredje organet er ikke forskjellig fra hovedorganet, det er også utstyrt med en egen blodtilførsel.
Den tredje nyren er plassert på høyre eller venstre side under et av de sammenkoblede organene. Samtidig kan størrelsen være litt mindre, men dette er ikke en anomali i utviklingen. Den ekstra lobulen i nyrene forstyrrer ikke den vitale aktiviteten til kroppen. I isolerte tilfeller kan pasienten begynne å lekke urin. Avviket oppdages ved en tilfeldighet under en ultralyd, og behovet for dette oppsto med utilfredsstillende blod- og urinprøver som viste tilstedeværelse av betennelse. Ved kronisk pyelonefritt kan et ekstra organ fjernes.
Spesiell oppmerksomhet fortjener hypoplasi - dette er et patologisk fenomen der en eller begge nyrene ikke vokser til normal størrelse på grunn av deres underutvikling. Samtidig har organenes funksjonalitet og histologiske struktur ingen forskjeller. Det eneste iforskjellen ligger i den mindre lumen av karene. I utgangspunktet er det bare nyrelappen som påvirkes. Behovet for behandling oppstår kun i tilfeller der glomerulonefritt utvikler seg.
Forstyrrelser i dannelsen av nyrebekkenet
Unormal dobling og bifurkasjon av nyrene er ganske vanlig. Avvik skjer i de fleste tilfeller på genetisk nivå. Imidlertid er det også ervervede anomalier av bifurkasjon av nyren, som utvikler seg før fødselen, men etter at organleggingen har skjedd. Krenkelsen består i delvis dobling av bekkenet og urinlederne, som kombineres til ett foran blæren, eller fullstendig bifurkasjon - i dette tilfellet fører to uavhengige urinledere til blæren.
Patologi kan utvikle seg fra én eller begge sider samtidig. En anomali kan diagnostiseres ved hjelp av generell og bakteriologisk urinanalyse, ultralydscreening, urografi, cystoskopi. Denne patologien behandles kun kirurgisk. Størrelsen på en todelt nyre er vanligvis større enn norm alt, og de øvre og nedre delene er atskilt. Hvert fragment av kroppen tilføres like mye blod. Nyreanomalien kan være delvis og fører ofte til komplikasjoner som pyelonefritt, bindevevstuberkulose.
Dystopia-orgel
I løpet av den prenatale perioden kan fosterets nyrer bevege seg til lumbalområdet eller omvendt stige inn i brysthulen. En endring i posisjonen til organene kalles dystopi.
Dette avviket kan påvirke bare én eller begge delingene. Denne feilen er den vanligste. Det er ikke livstruende og er ikke en dødelig sykdom. Imidlertid kan forskyvningen gi alvorlig ubehag og true den fulle funksjonen til ekskresjonssystemet, mageorganene og det lille bekkenet. Anomali i nyrenes stilling kan være av flere typer:
- Lumbar - organet palperes i nedre hypokondrium, blodårene går vinkelrett.
- Iliac - andelen er lokalisert i ileum, den mates av mange forgrenede kar, smerter i korsryggen er mulig.
- Bekken - med denne anomalien påvirker plasseringen av nyrene arbeidet i endetarmen og galleblæren negativt.
- Thorax - nyrelappen stiger inn i brysthulen, oftest på venstre side.
- Crossed er en medfødt defekt som involverer forskyvning av en av nyrene nærmere den andre, som et resultat av at begge organene er lokalisert på den ene siden, deres fusjon er ikke utelukket.
Hestesko- og kjeksform
Årsakene til slike patologier, som beskrevet ovenfor, er medfødte forandringer på genetisk nivå. Overtredelser er lagt under graviditet. En anomali i hestesko-nyren er dens sammensmeltning med to ender sammen, som et resultat av at orgelet får form av en hestesko.
Ofte lar ultralydundersøkelser deg fastslå at dette organet er lokalisert under normalen, mens blodtilførselen ikke endres. Med en anomali av fusjon av nyrene, kan krysset komprimere karene og nervene.røtter i en ubehagelig stilling av kroppen. Et karakteristisk symptom i dette tilfellet er en skarp paroksysmal smerte. Med en hesteskoform oppstår ofte inflammatoriske prosesser i organets struktur, som raskt blir kroniske. Patologi behandles utelukkende ved kirurgi, uten bruk av medisiner.
Rakklignende nyrer er en annen type anomali i forholdet mellom nyrene som oppstår under svangerskapet. For en slik defekt er sammensmeltningen av begge nyrene med hverandre karakteristisk. Organene er forbundet med mediale kanter, mens selve patologien er lokalisert i midtlinjen av ryggraden i bekkenregionen. Fusjonsstedet er lett palpabelt ved palpasjon av magen. Du kan også bestemme denne anomalien til nyrene når den ses på en gynekologisk stol. For diagnose brukes de samme diagnosemetodene som for dystopi.
Krenkelse i nyrenes struktur
Den endrede strukturen til et organ kan også være en defekt lagt i utero. Medfødte anomalier i strukturen av nyrene hos barn utvikles under påvirkning av teratogene faktorer (potente stoffer, narkotiske stoffer, forgiftning av kroppen, etc.). Konsekvensen av disse avvikene i kroppens struktur er en disposisjon for inflammatoriske og smittsomme prosesser. Behandling innebærer kirurgi. Strukturell nyreanomali kan være:
- cyste;
- dysplasi;
- medfødt hydronefrose;
- hypoplasi.
Enkeltcystiske formasjoner
Hvis det bare er én godartet svulst,det kalles ensom. Cysten dannes in utero, men den kan også erverves, lokalisert på overflaten av organet eller inne i det. Neoplasmen har som regel en avrundet form.
Over tid øker cysten i størrelse, provoserer atrofi og påvirker organets funksjon negativt. Anomalier er ledsaget av kjedelig lumbal smerte og en økning i størrelsen på organet. Patologi kan sees på ultralyd eller røntgen. Denne defekten kan kun kureres ved kirurgisk utskjæring av neoplasma, men oftest er cysten igjen under mange års observasjon.
Multicystisk og polycystisk nyresykdom: hva er forskjellen
I det første tilfellet snakker vi om fullstendig erstatning av nyrevevet med fibrøst vev, i det andre - om unormal komprimering og tallrike vekster på overflaten av organet.
Multisistose rammer ofte bare et fragment av en av nyrelappene. Patologi oppstår hvis i løpet av perioden med intrauterin utvikling utskillelsesapparatet ikke legges i fosteret. Urin skilles ikke helt ut, restene akkumuleres, noe som til slutt fører til erstatning av parenkymet med bindevev og cystiske formasjoner. Med multicystosis modifiseres også nyrebekkenet, noen ganger er det helt fraværende. Denne lidelsen er ikke arvelig og oppdages i de fleste tilfeller ved en tilfeldighet. Ved multicystose er nyren følbar gjennom buken, spesielt ved parallell utvikling av hypoplasi.
Symptomene på denne sykdommen inkluderer en kjedelig verkende smerte i korsryggen. Det er mulig å øke temperaturen til subfebrile verdier,flatulens. En generell analyse av urin viser som regel ikke avvik fra normale verdier, men endringer vil være merkbare på ultralyd.
Polycystisk sykdom, i motsetning til multicystisk sykdom, overføres oftest genetisk. Denne sykdommen er veldig ofte ledsaget av mange cyster i leveren, bukspyttkjertelen eller andre organer. Ved mistanke om polycystisk nyresykdom, anbefales undersøkelse ikke bare for pasienten, men også for alle hans nære slektninger, spesielt hvis pasienten er en gravid kvinne.
I alvorlige tilfeller rammer polycystisk sykdom begge nyrelappene. Symptomer på polycystisk sykdom er ikke mye forskjellig fra multicystisk. I tillegg til dem kan pasienten lide av konstant tørste, tap av styrke, tretthet. Polycystisk sykdom er nesten alltid ledsaget av pyelonefritt, som, hvis den ikke behandles, kan føre til atrofi og nyresvikt. For å bekrefte patologien brukes følgende diagnostiske metoder:
- ultralyd;
- bestemmelse av nivået av leukocytter i urinen;
- computertomografi;
- røntgenundersøkelse.
Ved polycystisk nyresykdom utføres symptomatisk behandling. Generelle anbefalinger inkluderer utelukkelse av overdreven og langvarig trening, forebygging av kroniske infeksjoner (karies, SARS, betennelse i mandlene, bihulebetennelse, etc.), overholdelse av et kaloririkt, vitaminrikt kosthold med protein- og s altbegrensninger.
Fare for dysplasi
En dødelig patologi som sjeldengjør uten transplantasjon, er underutvikling av nyrene som følge av dysplastisk vevsskade. Med dysplasi er størrelsen på organet mindre enn vanlig. Feil vekst og patologisk intrauterin dannelse av nyrene påvirker strukturen til parenkymet og organets funksjon i fremtiden negativt.
Dysplasi kan være dverg og rudimentær. I det første tilfellet antydes den lille størrelsen på organet og fraværet av urinlederen. Rudimentær dysplasi innebærer å stoppe utviklingen av nyrene i første trimester av svangerskapet. I stedet for en nyre har fosteret en liten mengde bindevev i form av en hette på urinlederen. Et nyfødt barn med en slik patologi er dømt.
Prognose for anomalier i utviklingen av nyrene er gunstig dersom funksjonene til urinsystemet forblir normale. Unntakene er grove misdannelser og bilaterale anomalier som krever akutt organtransplantasjon eller permanente hemodialyseprosedyrer. Forebygging av avvik i utviklingen av ekskresjonssystemet utføres under svangerskapet.
