Ormonds sykdom er en kronisk aseptisk betennelse i binde- og fettvevet i det retroperitoneale rommet, som forårsaker kompresjon av de tubulære anatomiske strukturene som ligger der (lymfe- og blodkar, urinledere).
Retroperitoneal fibrose (et annet navn på sykdommen) er en type systemisk idiopatisk fibrose, som også inkluderer mediastinal fibrose, Riedels struma, skleroserende kolangitt, Peyronies sykdom og andre. Alle de ovennevnte er lokale manifestasjoner av den samme sykdommen.
Prevalence
Ormonds sykdom er heldigvis ekstremt sjelden: bare ett tilfelle per to hundre tusen mennesker. Som regel oppdages det hos menn fra tretti til seksti år. Kvinner i samme aldersgruppe blir syke dobbelt så ofte. Dødeligheten er lav, og i de fleste av de beskrevne tilfellene var den forårsaket av komplikasjoner, og ikke av selve sykdommen.
Ulterne, som er godt dekket med underhudsfett, er oftest påvirket av kompresjon. De befinner seg liksom i en tett trangkabinettet og, på grunn av sin stivhet, slutter å oppfylle sin funksjon.
klassifisering
Klinikere skiller mellom primær og sekundær Ormonds sykdom. Primær, eller idiopatisk fibrose, oppstår av seg selv, av ukjente årsaker. Forskere har flere forklaringer på dette:
- nedbrytning av gener som er ansvarlige for strukturen til bindevev;
- spesifikk manifestasjon av autoimmun aggresjon;
- inflammatoriske endringer.
Sekundær retroperitoneal fibrose er assosiert med en endring i vevskarakteristikker på grunn av en tidligere langvarig sykdom. Dette kan være en kronisk infeksjon (eller transport av et patogen), bindevevssykdommer og andre.
Reasons
Som nevnt tidligere er ikke årsakene til Ormonds sykdom kjent med sikkerhet. Det er flere teorier som prøver å forklare endringene som skjer i kroppen.
- Inflammatorisk. Som følge av langvarig lok alt vevsødem, impregnering med fibrin og andre akuttfaseproteiner blir de stive og inaktive.
- Immun. På grunn av funksjonsfeil i beskyttelsessystemene begynner kroppen å produsere antistoffer mot sitt eget vev, skader dem og erstatter disse områdene med fibrin som svar på skade.
- Gennaya. Brudd i området av genet som er ansvarlig for strukturen til bindevev. Manifestert i en endring i strukturen til retroperitone alt vev.
En rekke forskere antyder at retroperitoneal fibrose kan tilskrives en rekke sannekollagenose. Det er visse faktorer som bidrar til manifestasjonen av sykdommen. Disse inkluderer kreft, hepatitt, pankreatitt, sklerotiske endringer i fettvev ved sykdommer i fordøyelsesrøret og kvinnelige kjønnsorganer, tuberkuløs skade på ryggraden, massive hematomer, vaskulitt. I tillegg kan cellegiftkurer og legemidler som stopper migreneanfall også bidra til dannelse av fibrose. Men i de fleste tilfeller er det ikke mulig å bestemme triggerfaktoren.
Patogenese
Det meste av retroperitoneal fibrose (Ormonds sykdom) begynner med tilsynekomsten av komprimerte områder på nivå med den fjerde eller femte lumbale vertebra. Der er iliaca-arteriene og urinlederne lokalisert.
Over tid ekspanderer det berørte området og, som fanger opp mer og mer fiber, synker det ned til korsbenet, og også til sidene til nyrenes porter. I nesten halvparten av tilfellene er denne prosessen toveis. Grovt bindevev blir sammenlignbart i tetthet med tre. Det forekommer også rundt aorta, retroperitoneale lymfeknuter, arterier og vener. Disse anatomiske strukturene komprimeres og trekkes sammen, deres åpenhet forverres over tid.
Svekket åpenhet av urinlederne fører til stagnasjon av væske i nyrene, hydronefrose, kronisk betennelse og, som en konsekvens, kronisk nyresvikt. I sjeldne tilfeller er dette ledsaget av tarmobstruksjon eller obstruksjon av store kar.
Symptomer
Det er ingen tegn som entydig vil karakterisere Ormonds sykdom. Alt avhenger av stadiet av prosessen, dens utbredelse, aktivitet og spesifikke funksjoner i menneskekroppen. Varigheten av det latente sykdomsforløpet kan variere fra to måneder til elleve år.
Alle symptomene på Ormonds sykdom kan deles inn i tre perioder, basert på tidspunktet de dukket opp:
- begynnelsen av sykdom;
- økte fiberholdige fibre;
- "stramming" av fibrin og kompresjon.
En pasient kommer til den lokale legen med klager over kjedelige, verkende konstante smerter i ryggen eller sidene. Ubehagelige opplevelser kan spre seg til nedre del av magen, lysken, kjønnsorganene og forsiden av låret. Noen ganger kan smerten være ensidig, men over tid vises den fortsatt på motsatt side.
Hovedtrekket ved sykdommen er den gradvise manifestasjonen av symptomer og økningen i deres intensitet. I de senere stadiene klager pasientene over en reduksjon i urinmengden, utseende av akutte smerter i korsryggen, vedvarende urinveisinfeksjoner som utvikler seg til kronisk nyresvikt.
Diagnose
Ormonds sykdom er preget av en rekke laboratorie- og instrumentelle egenskaper som hjelper til med å skille den fra andre sykdommer i denne gruppen.
I en klinisk blodprøve kan du se akselerasjonen av tidspunktet for sedimentering av røde blodlegemer, biokjemisk analyseindikerer økt mengde alfa-globuliner og C-reaktivt protein, økning i innholdet av urea og kreatinin (tegn på CRF).
Fra instrumentelle studier blir røntgenbilder tatt for å se konturene av nyrene og musklene rundt dem. Deretter sprøytes et kontrastmiddel inn i blodet og det observeres hvor raskt det filtreres ut. I dette tilfellet kan du se konturene til nyrenes kopper og bekken, formen, plasseringen av urinlederne og deres avvik til det sentrale planet av kroppen. I tillegg kan radiomerket scintigrafi utføres for å vurdere funksjonstilstanden til urinsystemet.
Ikke glem en slik metode som ultralyd. Den visualiserer ikke bare hule strukturer, men også blodstrømmen i de viktige karene i det retroperitoneale rommet. Noen ganger, som en tilleggsmetode, brukes CT-diagnostikk av retroperitoneal fibrose for å klargjøre topografien til individuelle organer før operasjon. Om nødvendig kan du ty til venokavagrafiya. Denne metoden lar deg visualisere den nedre vena cava, dens grener og sivile, se deres plassering og åpenhet i hele karet.
Det er viktig ikke bare målrettet diagnostisering, men også søket etter den etiologiske faktoren som ga impulsen til utviklingen av sykdommen. Derfor anbefales det å gjennomføre en bekken- og mageundersøkelse for skjulte betennelsessykdommer.
Differensialdiagnose
Retroperitoneal fibrose (Ormonds sykdom eller RPF) må skilles fra andre ved kliniske manifestasjonerpatologisk innsnevring av urinlederne (strikturer og achalasia), samt fra bilateral hydronefrose. Sistnevnte er sjelden, da blokkering av urinutstrømningen fra begge sider samtidig vil føre til akutt nyresvikt og kreve akuttbehandling, i motsetning til sakte progressiv fibrose.
For å avklare diagnosen og skille den fra onkologisk patologi, kan det tas flere punkteringsbiopsier etterfulgt av en histologisk undersøkelse. I sjeldne tilfeller er det mulig å fastslå sykdommen først etter diagnostisk laparoskopi med innsamling av materiale for obduksjonsundersøkelse.
I tillegg er en viktig forskjell mellom Ormonds sykdom at sammenklemming av urinlederne skjer på nivået av deres skjæringspunkt med iliaca arteriene, og ikke på et vilkårlig sted. Noen ganger blir det nødvendig å skille RPF fra atypisk lokaliserte bukspyttkjertelcyster, neoplasmer i fordøyelseskanalen, tuberkulose i nyrene og urinlederne.
I tillegg til alt det ovennevnte, kan pasienten trenge å oppsøke lungelege, phtisiater, onkolog og kardiolog.
Behandling
Hva er legens taktikk for pasienter med diagnosen retroperitoneal fibrose? Behandlingen avhenger i stor grad av årsaken til sykdommen. Hvis dette er en sekundær RPF, prøver de i tillegg til symptomatisk terapi å eliminere den underliggende sykdommen - avbryte medisinen, rense fokuset til en kronisk infeksjon eller operere på svulsten. Når etiologien til sykdommen ikke er klar, er steroidmedisiner foreskrevet.eller immundempende legemidler som hemmer veksten av nytt vev.
Palliativ behandling handler om å opprettholde åpenheten til urinlederne på alle avdelinger og unngå mulige komplikasjoner.
Hvor skal jeg behandle Ormonds sykdom? Alt avhenger av sykdomsstadiet. I utgangspunktet kan du organisere medisiner hjemme eller i en poliklinikk, siden det ikke er noen alvorlige morfologiske endringer. I avanserte tilfeller må pasienten være på et urologisk sykehus, noen ganger til og med på intensivavdeling.
Konservativ terapi er kun hensiktsmessig hvis urinlederne er tilstrekkelig klare og nyrefunksjonen ikke er vesentlig svekket. For å bremse og stoppe prosessen med fibrose, bruk:
- glukokortikosteroider ("Prednisolon");
- ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (Ibuprofen, Paracetamol, Celecoxib));
- immunsuppressiva ("Azathioprin", "Metronidazol");
- absorberbare preparater, enzymer (hyaluronidase, aloe juice).
Følgende ordning anses som den mest effektive:
- 25 mg "Prednisolon" den første måneden, med en gradvis reduksjon i dosen i løpet av de neste 3 månedene;
- Esomeprazol 20 mg daglig ved sengetid;
- halvårlig kurs "Wobenzym" 15 tabletter om dagen;
- en måned etter oppstart av Prednisolon, tilsett Celecoxib i en dose på 100 mg.
Om nødvendig foreskrives i tillegg til patogenetisk, symptomatisk behandling. Mens du tar narkotikatilstanden til pasientene er i bedring. Dessverre er denne sykdommen preget av et tilbakevendende forløp. Derfor, etter seponering av legemidler hos de fleste pasienter, kommer symptomene tilbake og blir enda verre.
Kirurgisk behandling foreskrives kun ved komplikasjoner som:
- utt alt dilatasjon av urinlederne;
- grov deformitet av retroperitoneale strukturer;
- arteriell hypertensjon assosiert med nyresvikt og andre.
Kirurger utfører ureteroplastikk, installerer nefrostomi, gjenoppretter åpenheten til den nedre vena cava og dens sideelver.
Features of food
Retroperitoneal fibrose er en sykdom som krever et strengt kosthold. Pasienter bør utelukke stekt, s alt, krydret og røkt mat fra kostholdet. Det er spesielt viktig å overvåke kostholdet ditt i de tidlige stadiene av utviklingen av sykdommen, siden komplikasjoner er lettere å forebygge enn å behandle senere. I tillegg bidrar dietten til å bremse utviklingen av Ormonds syndrom.
Hvis, den første gangen en person går til sykehuset, allerede er innsnevring av urinlederen, anbefales han å drikke så mye vann som mulig. Dette er nødvendig ikke bare for å opprettholde tonen i urinsystemet, men også for å fjerne metabolitter som samler seg i blodet på grunn av nedsatt nyrefunksjon.
Dagliglivet til en pasient kan bli ganske påvirket av installasjon av en nefrostomi for å fjerne urin gjennom et kateter. Drenering krever spesiell forsiktighet for å forhindre maserasjon og betennelse i vevet rundt røret.
komplikasjoner
J. Ormonds sykdom har, som andre systemiske lidelser, sine komplikasjoner. Den farligste av dem er opphør av utstrømningen av urin eller anuri. Dette fører til rask forgiftning og utvikling av kronisk nyresvikt, ettersom urin stagnerer i bekkenapparatet og skader nyrecellene.
Arteriell hypertensjon er på andreplass når det gjelder forekomst. Det vises på grunn av en gradvis reduksjon i diameteren til nyrearterien og, som et resultat, blodstrømmen i den. Dette fører til en kompenserende økning i reninkonsentrasjon og en økning i systemisk trykk.
Den tredje komplikasjonen er åreknuter på grunn av kompresjon av vena cava inferior og nedsatt utstrømning fra underekstremitetene. I avanserte tilfeller kan det oppstå dårlig helbredende sår.
Hvis tarmslynger er involvert i prosessen med vevsfibrose, oppstår tarmobstruksjon. Det kommer til uttrykk ved oppbevaring av avføring, oppblåsthet og rus.
Forebygging
Som med mange andre sykdommer, er hovedmetoden for å forhindre forekomst av retroperitoneal fibrose å eliminere foci av kronisk infeksjon, kompetent og rettidig behandling av hepatitt, tuberkulose eller systemisk vaskulitt.
I tillegg anbefaler leger at du nøye overvåker helsen din, spesielt hvis det allerede er etablerte tilfeller av kollagenopati i familien. Dette vil tillate å identifisere sykdommen på et tidlig stadium og starte behandling i tide før utviklingen av komplikasjoner, som i fremtiden vil forbedre livskvaliteten og forlenge den.
Værvarsel
Utviklingen av Ormonds sykdom hos hver enkelt pasient avhenger av stadiet der patologien ble oppdaget, og av progresjonen av fibrose. Det er også viktig å ta hensyn til tilstanden til urinsystemet, tilstedeværelsen av komplikasjoner og fødselsskader. I de fleste tilfeller gir konservativ terapi en midlertidig positiv effekt. Den mest vellykkede ble anerkjent som metoden for kirurgisk behandling, som består i plastisiteten til urinlederen og dens bevegelse. Etter operasjonen anbefales det å ta langsiktige steroidmedisiner for å forbedre prognosen for overlevelse og livskvalitet. Tilbakefall er mulig, men de er betydelig forsinket i tid sammenlignet med medikamentell behandling alene.
Hovedårsaken til døden er kronisk nyresvikt. Derfor forblir prognosen ugunstig. I noen tilfeller, når sykdommen ble oppdaget på et sent stadium, er sannsynligheten for død mer enn seksti prosent. Derfor, jo raskere patologien oppdages, jo mer vellykket vil behandlingen være.
