Medfødt hydrocephalus er en overdreven opphopning av cerebrospinalvæske i hjernen fra fødselen. Med denne typen patologi utvides de ventrikulære systemene i hjernen og det subaraknoideale rommet. Dette fenomenet er bedre kjent som dropsy hos den nyfødte. Imidlertid, ifølge ICD-10, er medfødt hydrocephalus definert nøyaktig som "hydrocephalus" og ingenting annet.
Med denne patologien, på grunn av cerebrospinalvæsken, øker trykket på hjernen, noe som fører til skade på organet, utvikling av fysiske og psykiske funksjonshemninger. For å unngå alt dette er det nødvendig å starte behandlingen så tidlig som mulig, og tidlig diagnose av sykdommen bidrar til det.
I følge statistikk lider hver tusende nyfødt av medfødt hydrocephalus. Patologi finnes ofte hos barn født med unormal utvikling av hjernerøret.
En annen type lidelse er ervervet hydrocephalus, som utvikler seg når som helst etter fødselen.
Hva er
Medfødt hydrocephalus er forårsaket av en unormal opphopning av cerebrospinalvæske inne i hjernen. Brennevin produseres av choroid plexus i hjernen. Dessuten avhenger produktivitetsnivået av tidspunktet på dagen. Norm alt inneholder en person ca 150 hjernevæske. Den dekker ryggmargen og hjernen, fyller ventrikkelsystemet, som består av fire ventrikler. CSF strømmer gjennom ventriklene i hjernen, går ut i subaraknoidalhulen, hvor den reabsorberes inn i blodstrømmen.
CSF-absorpsjon og produksjon er balanserte prosesser. Selve væsken har spesielle formål. Den fungerer som en støtdemper for hjernen, og gir beskyttelse mot hjernerystelse og støt. CSF leverer også næringsstoffene hjernen trenger for å fungere ordentlig.
Liquor gir onkotisk og osmotisk balanse. CSF akkumulerer antistoffer som beskytter hjernen mot bakterier og virus. Væsken tar del i reguleringen av blodsirkulasjonen i det lukkede rommet i kraniehulen, spinalkanalen.
Når det er ubalanse mellom produksjon og fjerning av væske, skjer utvidelsen av hjernens ventrikler. På grunn av økningen øker trykket på hjernen, noe som kan føre til alvorlig nevrologisk skade på organet.
International Classification of Diseases
Medfødt hydrocephalus i ICD-10 refererer til gruppen medfødte anomalier, deformiteter og kromosomforstyrrelser (Q00-Q99). Denne klassen inkluderer et bredt utvalg av medfødte anomalier i utviklingen av nervesystemet, øyne, ører, nakke, sirkulasjon, respirasjon, gane oglepper.
I ICD 10 inngår medfødt hydrocephalus i gruppen medfødte misdannelser i nervesystemet - Q00-Q07. Denne gruppen inkluderer en rekke cefalier, misdannelser, inkludert medfødte anomalier i hjernen, ryggraden og ryggmargen. I ICD-10 CNS CM er medfødt hydrocephalus beskrevet i avsnitt Q03.
Typer of pathology
For øyeblikket er det ingen enkelt klassifisering av hydrocephalus. Årsakene til mangfold er polyetiologi, mangfold av morfologiske manifestasjoner.
I henhold til etiologiske egenskaper er medfødt hydrocephalus (ICD-kode 10 Q03) delt inn i følgende typer:
- Hydrocephalus, der norm alt kranietrykk opprettholdes. Vanligvis observeres patologien hos personer over 50 år. I de fleste tilfeller er årsaken til den patologiske tilstanden ikke fastslått.
- Medfødt hydrocephalus. Det kan oppstå på grunn av medfødte smittsomme patologier påført av moren under svangerskapet, med medfødte utviklingsavvik og en rekke andre årsaker.
- Ervervet hydrocephalus. Oftest utvikler det seg som en komplikasjon av hjerneslag, hjernesvulster, etter en hodeskade.
I følge morfologiske trekk er hydrocephalus okklusiv og kommuniserende. Sistnevnte er preget av nedsatt absorpsjon av hjernevæske på grunn av skade på visse strukturer.
Patologien deles etter kursets art inn i akutt, subakutt og kronisk. Den første typen oppstår før utviklingen av brutto dekompensasjon. Den akutte formen varer opptil tredager. Så kommer det subakutte stadiet, som utvikler seg i omtrent en måned. I et kronisk forløp utvikles patologiske endringer sakte, opptil seks måneder eller lenger.
Sykdomsformer hos barn
Medfødt hydrocephalus (ICD-10-kode ovenfor) har flere alvorlighetsgrader. Det kan være moderat, der sideventriklene utvider seg til tre centimeter, og minimumstykkelsen på hjernekappen er mer enn to centimeter. Når ventriklene utvider seg til fire centimeter, og kappen smalner til én, snakker de om alvorlig vattsyre. Den kritiske formen er preget av en utvidelse av ventriklene til fem centimeter eller mer og en innsnevring av hjernekappen til fem millimeter eller mindre.
Årsaker til en medfødt type sykdom
Den vanligste årsaken til medfødt hydrocephalus er stenose av Sylvian Falls, som forbinder den fjerde ventrikkelen med den tredje. Det er ikke uvanlig at sykdommen oppstår på grunn av intrakraniell blødning under epindima av den cerebrale akvedukten, forårsaket av en aneurisme i hjernevenen. Oftest er medfødt hydrocephalus i hjernen av lukket type, dvs. okklusiv.
I halvparten av sykdomstilfellene i anamnesen oppdages smittsomme patologier hos mor. Dette er en annen årsak til medfødt hydrocephalus hos et barn. Eksempler på patologier som forårsaker vatter er:
- Cytomegalovirus. Dette er en av de vanligste typene virus som overføres transplacet alt - det overføres gjennom morkaken fra mor til foster. Det setter fosteret i fare for unormal utvikling.
- Rubella. Patologi er ikke farlig, men medinfeksjon under svangerskapet, spesielt i de tidlige stadiene, er det stor sannsynlighet for alvorlige brudd på fosterdannelsen.
- Svin. Sykdommen refererer til akutte infeksjonspatologier der kjertlene er påvirket, spesielt ørespyttkjertelen.
- Syfilis. Sykdommen tilhører venerisk. Hvis en gravid kvinne blir smittet i de tidlige stadiene av svangerskapet, kan patologi føre til spontanabort, fostervekstretardasjon og for tidlig fødsel.
- Toxoplasmose. Patologien er parasittisk, forårsaket av toksoplasma. Ved en medfødt type sykdom oppstår en anomali i utviklingen av barnets nervesystem.
Det er en rekke andre patologier som fører til utvikling av medfødt hydrocephalus i hjernen.
Sykdomstegn
Hovedtegnet som tyder på vattasje hos et barn er en økning i størrelsen på hodet. Du kan også oppleve følgende symptomer:
- pusteforstyrrelse;
- frossen, utsatt for sammentrekning av musklene i armer, ben;
- forsinket utvikling av enkelte stadier, for eksempel kan barnet ikke lære å sitte, krype;
- bulende fontaneller, endrer form;
- appetittforstyrrelse;
- nekte å flytte hodet;
- hodebunnen er tynn, venene er synlige.
Medfødt hydrocephalus hos barn kan manifesteres ved et brudd på plasseringen av pupillen, den er nær den nedre delen av øyelokket. Dette symptomet er kjent som solnedgangssymptomet. Det kan også være kramper, oppkast.
Symptomer
Hvis medfødtintern hydrocephalus utvikler seg ikke, da har den ikke alvorlige symptomer. Oftest, hos disse barna, forblir hodeomkretsen normal, andre kliniske symptomer er praktisk t alt fraværende.
Etter hvert som vatten utvikler seg, er det en dynamisk økning i hodestørrelsen. Hos premature babyer i den første levemåneden bør omkretsen ikke øke med mer enn én centimeter per uke. Med raskere vekst foreslår legene dropsy.
Tegn på sykdomsprogresjon er følgende symptomer:
- hovne fontaneller;
- hodet er deformert, proporsjonene til hodeskallen blir ikke respektert, en utt alt overvekt av hjerneregionen;
- svekket muskeltonus;
- kramper;
- chin tremor;
- senereflekser.
I øyeblikkene med økt intrakranielt trykk, kaster barnet opp, pulsen øker, pusten blir forstyrret. Det er et etterslep i psykomotorisk utvikling, funksjonene til det autonome nervesystemet forstyrres, funksjonen til kranienervene endres.
Diagnostiske metoder
Ulike diagnostiske metoder brukes for å stille en diagnose. De inkluderer: innsamling av klager, anamnese, evaluering av kliniske data. Hos barn er det en økning i hodet, kvalme, oppkast, hodepine. Nyfødte gråter hele tiden på grunn av smerte. Instrumentelle diagnostiske metoder i form av MR, CT er obligatoriske, og en undersøkelse av fundus utføres. Ofte er det nødvendig med en konsultasjon med en nevrokirurg.
Det finnes metoder for å oppdage medfødthydrocephalus i hjernen in utero. For dette er bestemmelsen av alfa-fetoprotein i blodserum, fostervann og karyotype foreskrevet. Det gjennomføres en ultralydundersøkelse. Disse metodene lar deg bestemme anomalien i utviklingen av nervesystemet, og den gravide kvinnen bestemmer om graviditeten skal avsluttes. Denne tilnærmingen bidrar til å redusere fødselsraten til barn med unormal utvikling av nervesystemet i mange land i verden.
Denne diagnoseteknikken utføres blant kvinner i risikogruppen. Dette er alle de hvis arbeid er forbundet med hardt fysisk arbeid, som led av infeksjonssykdommer under svangerskapet, som har en dårlig miljøsituasjon, jobber i farlig produksjon.
Etter fødselen måles babyens hodeomkrets konstant. Med et avvik fra normen begynner ulike tester å kjøre. Den enkleste og rimeligste metoden er å utføre diafanoskopi - gjennomlysning av hodet med lys. Ultralyd er obligatorisk, tomografi kan foreskrives. Det gjør det mulig å se hulrommet med væske, vurdere dets størrelse, alvorlighetsgraden av hjerneødem.
Ultrasonography
Føtal ultralyd, nevrosonografi er den eneste primære diagnostiske metoden som lar deg bestemme medfødt hydrocephalus i hjernen og overvåke tilstanden til ventriklene, subaraknoidale rom. Denne teknikken brukes ikke bare til intrauterin undersøkelse, men også til undersøkelse av eldre barn.
Craniography
Vet hvordan medfødt hydrocephalus manifesterer seg, utføres en kraniografisk metodeeksamener. Det hjelper å vurdere beinvevet i skallen, tilstanden til suturene, formen på basen og å se lokale endringer. Ved forskjellige typer og grader av vattsyre observeres en annen plassering av transversus sinus.
Oftalmoskopi
Hjernens og øyets karsystem er direkte forbundet. Med en økning i intrakranielt trykk blir utstrømningen av blod gjennom venene i fundus vanskelig. Dette fenomenet fører til dannelse av ødem i synsnervene, små blødninger i netthinnen. Tilstedeværelsen av tetthet i fundus er et direkte tegn på høyt blodtrykk.
Tester
Ved diagnostisering er infusjons-drenasjeprøver obligatoriske. De lar deg bestemme kvantitative parametere, elastiske egenskaper til vev, likorodynamikk.
Testmetoden er å drenere lumbalsisternen og redusere trykket i bihulene. Ved infundering med s altvann er det en kortvarig økning i trykket i bihulene, deretter reduseres det. Beregninger utføres ved hjelp av spesielle formler for å bestemme væskehastigheten, motstanden og andre parametere.
Testing hjelper til med å avgjøre om kirurgi er nødvendig.
Behandling
Årsakene til og behandlingen av medfødt hydrocephalus er nært beslektet. Legen kan foreskrive kirurgi eller velge en konservativ behandlingsmetode.
Konservative metoder inkluderer legemidler som reduserer intrakranielt trykk, diuretika velges.
Terapi inkluderer også legemidler som eliminerer den inflammatoriske prosessen,fører til utvikling av vatter. Det kan være antibiotika og andre medisiner. Med utviklingen av sykdommen oppstår okklusjoner, kirurgisk inngrep er indisert.
I de fleste tilfeller gir ikke medikamentell behandling ønsket resultat, som er grunnlaget for kirurgisk inngrep. De er konvensjonelt delt inn i flere grupper:
- Intervensjoner for midlertidig å redusere ICP og nøytralisere kranio-cerebral ubalanse.
- Kirurgisk inngrep for å fjerne væske til andre kroppssystemer.
- Operasjoner utført for å gjenopprette væskesirkulasjonen.
- Intervensjoner for å undertrykke CSF-produksjon.
- Kirurgisk inngrep for å aktivere CSF-sorpsjon.
Kirurgisk behandling innebærer å fjerne årsaken som førte til væskeansamling i hjernen, utføre en bypass-operasjon. Det innebærer implantasjon av et silikonrør der væske dreneres fra hodeskallen inn i et annet hulrom.
Kirurgiske behandlingsmetoder
I ulike utviklingsperioder ga nevrokirurgi foretrukket CSF-shunting. De tillater okklusjon av CSF-banene ved shunting med implantasjon av ventilsystemet. Under operasjonen plasseres et kateter i hjernen, gjennom hvilket overflødig cerebrospinalvæske dreneres til andre deler av kroppen. Dette kan være en kombinasjon med bukhulen, hjertekamrene. Legen setter den ene enden av kateteret inn i ventrikkelen i hjernen,danner deretter en subkutan tunnel. Vanligvis gir en slik prosedyre positive resultater, hvoretter det ikke er nødvendig å utføre gjentatte operasjoner. Imidlertid kan komplikasjoner som infeksjon eller blokkering av shunten oppstå.
Pasienter med vattsyre går med shunt hele livet. Hvis det er installert i barndommen, blir det utført flere operasjoner etter hvert som de vokser, der røret erstattes med et lengre.
I noen tilfeller vises plastakvedukt av hjernen. Det utføres på pasienter med okklusjon ved endoskopisk akveduktoplastikk.
Hos pasienter er rostralåpningen i hjerneakvedukten dekket med et tynt og elastisk bindevev, som ble dannet som følge av blødninger og infeksjoner. Det er enkelt å eliminere det, men før denne prosedyren utføres en grundig undersøkelse av pasienten ved hjelp av tomografi.
For behandling av nyfødte i tilfeller der massive subaraknoidale, intraventrikulære blødninger oppstår, kombineres diuretika med avlastende punkteringer av lumbal, ventrikulær region. Når et intratek alt hematom vises, utføres en prosedyre for å fjerne det.
Drenasjesystemet lar deg normalisere ICP, samt kontrollere dynamikken i cerebrospinalvæsken. Dette gjør det mulig å unngå hypertensive CSF-kriser og utsette bypass-operasjoner.
For barn med lav kroppsvekt kan det installeres et ekstra subkutant reservoar, som lar deg gjentatte ganger pumpe ut hjernevæske, kontrollere ICP.
Ved behandling av progressiv hydrocephalus utføres bypassoperasjoner. I 50 % av tilfellene, umiddelbart etter installasjon av en shunt hos barn, går allmenntilstanden tilbake til det normale, noe som nesten helt eliminerer postoperative komplikasjoner.
Etter operasjon
En shunt blir plassert for å behandle hydrocephalus. Oftest forblir det livet ut. Det kan imidlertid være nødvendig med periodisk medisinsk overvåking av ventiltrykket. En kirurg ser på ham.
I tillegg, etter bypass-operasjon, er det nødvendig å overvåke helsetilstanden ved å stadig oppsøke lege. Dette skyldes det faktum at hver operasjon kan være komplisert. For å unngå dette anbefales det å regelmessig gjennomgå forebyggende undersøkelser hos en kirurg, en nevrolog. Disse spesialistene vil overvåke utviklingen av hydrocephalus og avgjøre om shunten kan fjernes.
Komplikasjoner av vatter
Komplikasjoner av vatter kan være:
- hørselstap, synshemming opp til blindhet;
- muskelsvakhet;
- forstyrret karbohydrat, fettmetabolisme;
- det er brudd på luftveiene, SS-systemet;
- regulering av kroppstemperatur er forstyrret.
Når komplikasjoner oppstår, er risikoen for død høy. For å unngå komplikasjoner, er det nødvendig å starte behandling av patologi så tidlig som mulig. Den lar deg oppnå enten en fullstendig gjenoppretting eller en stabil remisjon.
Med implanterte shunter lever folk hele livet. Hvis dropsy ikke kommer tilbake etter noen år, fjernes shunten. Dette resultatet anses som en full gjenoppretting.
Komplikasjoner etter operasjoner
Postoperative komplikasjonerobservert i ca 20% av tilfellene, sent - i 15%. Tidlige komplikasjoner er preget av inflammatoriske forandringer, dannelse av fibrinøse blodpropper.
Noen ganger er det smittsomme komplikasjoner i form av bakteriell meningitt, ventrikulitt. Mindre vanlig glomerulonefritt, endokarditt. Ved langvarig ventrikulittforløp oppstår periventrikulær encefalitt.
Komplikasjoner kan være forårsaket av:
- smittsomme prosesser i postoperative sår;
- shuntforurensning med patogenvekst på;
- nekrotiske komplikasjoner.
Oftest oppstår ikke-infeksiøs ventrikulitt provosert av antiseptika etter ventrikulostomi.
Hypertermi, en febertilstand kan skyldes hypothalamus reaksjon på oppvarming av lysstrømmen til endoskopet.
De sjeldneste komplikasjonene er blødninger som fører til bulimi og diabetes insipidus.
Forebygging
For å forhindre medfødt hydrocephalus, gjennomføres en grundig undersøkelse av gravide, spesielt hvis de er i faresonen. Kvinner anbefales å følge den daglige rutinen, eliminere stressende situasjoner, overarbeide. Det iverksettes også tiltak for å forhindre smittsomme patologier som hjernehinnebetennelse, encefalitt, syfilis og andre sykdommer som fører til infeksjon av fosteret, dets unormale utvikling.
Nyfødte må gjennomgå transkraniell ultralyd. Denne diagnostiske prosedyren gjøres på den første dagen av livet for å utelukke blødninger og medfødte misdannelser i sentralnervesystemet. Bekreftelseintraventrikulære blødninger, nevrosonografisk overvåking utføres hver dag.
Ved økende ventrikulomegali bør barn være på intensivavdeling under konstant tilsyn. I noen tilfeller er det tilrådelig å utføre ventrikulosubgaleal drenering umiddelbart for å evakuere CSF.
I pediatrisk kirurgi er den minst traumatiske metoden ved behandling av hydrocephalus endoskopisk ventrikulostomi, som utføres på barn eldre enn ett år.
funksjonshemming
I noen tilfeller blir et barn tildelt en funksjonshemmingsgruppe for medfødt hydrocephalus. Det bestemmes av graden av tap av helse. Status som "barn med funksjonshemming" gis for 1 eller 2 år, eller til fylte 18 år.
Hydrocephalus er inkludert i listen over patologier der et barn får funksjonshemming før det fyller 16 år. For å avklare hvilken gruppe som skal gis, er det imidlertid nødvendig å bestå en medisinsk undersøkelse, hvor legene vil ta en konklusjon om helsetilstand, eksisterende lidelser, utviklingsavvik.
Rettidig behandling vil la barnet leve, utvikle seg norm alt, uten avvik fra normen. Selv om han får en bypass, er det en sjanse for at han vil leve et fullt liv eller bli helt frisk.
Moderne medisin har lært å hjelpe mennesker med en rekke sykdommer, og vattsyre er intet unntak.
