Bullous pemphigoid er en relativt vanlig hudsykdom som ligner pemphigus i utseende. Sykdommen fortsetter i en kronisk form, og i fravær av rettidig diagnose og behandling kan det føre til ubehagelige konsekvenser. Så hva forårsaker utviklingen av en slik sykdom? Hvilke symptomer viser det? Hvilke behandlinger kan moderne medisin tilby? Svarene på disse spørsmålene er av interesse for mange lesere.
Hva er en sykdom?
Bullous pemphigoid i moderne medisin er kjent under mange navn - dette er Levers sykdom, og senil pemphigus og senil dermatitis herpetiformis. Dette er en kronisk autoimmun sykdom som er ledsaget av et stort blemmeutslett på huden (ytre symptomer ligner noen ganger ekte pemfigus).
Det er verdt å merke seg at det overveldende flertallet av pasienter med denne diagnosen er personer i alderen 65 år og eldre. Naturligvis er unntak kjent for medisin, siden sykdommen noen ganger finnes hos barn og middelaldrende pasienter. sykdomdette er preget av et godartet forløp, men kan noen ganger føre til komplikasjoner. I det kliniske bildet veksler perioder med relativ velvære med eksacerbasjoner. Selvfølgelig, for mange mennesker, er spørsmålet om hva som utgjør bulløs pemfigoid interessant. Symptomer og behandling av sykdommen, årsakene til dens forekomst - denne informasjonen bør leses mer nøye.
Noen relaterte sykdommer
Det er verdt å merke seg at bulløs pemfigoid er inkludert i gruppen av såk alte blemmedermatoser. Disse plagene skiller seg fra ekte pemphigus, da de ikke er ledsaget av akantolyse. Gruppen av hudlesjoner inkluderer flere andre plager, hvor det kliniske bildet er ganske likt:
- Benign ikke-akantolytisk pemfigus, hvor plagen utelukkende rammer slimhinnen i munnen, uten å gi utslett i andre områder. Sykdommen er også preget av et godartet forløp. Den ble forresten først beskrevet i 1959.
- Arrpemfigoid er en ganske farlig sykdom som påvirker slimhinnen i øynene og bindehinnen og forårsaker atrofi. Utslett på kroppen er mulig, men er relativt sjeldne. Den viktigste risikogruppen er kvinner i alderen 50 år, men noen ganger er sykdommen også registrert blant mannlige pasienter.
Årsaker og patogenese av bulløs pemfigoid
Dessverre er mekanismen til denne sykdommen ennå ikke fullt ut forstått. Likevel klarte forskerne å finne ut at sykdommen har en autoimmun karakter. Av en eller annen grunn oppstår feilimmunsystem, noe som resulterer i at produserte antistoffer angriper ikke bare fremmede, men også kroppens egne celler.
Bevis for denne teorien er tilgjengelig. Under studier i pasientens blodserum, samt i væsken tatt fra blemmene, ble det funnet spesifikke antistoffer som skader basalmembranen i vevet i huden og slimhinnene. Det var også mulig å fastslå at jo mer aktivt sykdommen utvikler seg, jo høyere titer av disse antistoffene.
Det antas at autoimmune sykdommer er genetisk betinget. Det kreves imidlertid en faktor som er i stand til å aktivere sykdommen. Det kan være:
- vaksinasjon mot visse sykdommer;
- skade eller alvorlig hudirritasjon;
- eksponering for ultrafiolett stråling (langvarig soling, misbruk av solarium osv.);
- termiske hudforbrenninger;
- hyppig bruk av visse medisiner, slik som Furosemid, Captopril, Phenacetin, Amoxicillin og noen andre;
- noen ganger aktiveres sykdommen etter at en pasient gjennomgår strålebehandling;
- avvisning av nyretransplantasjoner, gjentatte organtransplantasjoner.
Bullous pemfigoid: bilder og symptomer
Selvfølgelig er det først og fremst viktig å sette seg inn i symptomene, for jo raskere pasienten tar hensyn til tilstedeværelsen av lidelser og oppsøker lege, jo lettere blir behandlingsprosessen. Dannelsen av anspente blemmeutslett på huden er hovedsymptomet som følger med bulløspemfigoid (bildet viser hvordan utslettet ser ut). Oftest er huden på ekstremitetene og stammen påvirket. Utslett kan forekomme i området med store naturlige folder, på huden i ansiktet og på hodet, men dette forekommer sjeldnere.
Hovedelementene i utslettet er vesikler og blemmer med tette dekk. Innvendig inneholder de en væske, vanligvis gjennomsiktig, men noen ganger kan du se blodurenheter. Ofte blir huden rundt blemmene rød.
Formasjoners "liv" er flere dager. Etter det åpner de seg spontant. På stedet for utslettet dannes områder med erosjon og små sår. Skorper dannes praktisk t alt ikke på overflaten, siden de erosive områdene raskt epiteliserer seg.
De første stadiene av utviklingen av sykdommen hos 20 % av pasientene begynner med utseendet av bobler på slimhinnen i munnhulen, og først da går utslettet til huden. Blemmer på slimhinnen i nesen, svelget, kjønnsorganene, øynene vises ekstremt sjelden.
Pasienter klager over kløe, og etter åpning av blemmene og litt sårhet. En økning i temperaturen er mulig, selv om dette er sjeldent. Eldre pasienter, hvis kropp er utmattet av hyppige tilbakefall, opplever også nedsatt appetitt, vekttap og progressiv svakhet.
Histogenese, histopatologi og patomorfologi
Patologien til bulløs pemfigoid er ganske interessant. For det første dannes det mange vakuoler mellom de cytoplasmatiske prosessene til basalcellene. Gradvis fusjonerer disse formasjonene med hverandre og danner størrestrukturer. Sammen med dette er det en kraftig hevelse av vevet i dermis.
Blærelokket er et epiderm alt vev. Cellene er strukket, men broene mellom dem er ikke skadet. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, dør cellene i epidermis gradvis ut. Samtidig beveger nytt epiderm alt vev seg opp fra kantene av boblen, fanger bunnen - dermed beveger vesikelen seg inne i epidermis, og noen ganger inn i underlaget.
Inne i blæren er det en væske som inneholder lymfocytter blandet med nøytrofiler. Det er fibrintråder, proteinmolekyler og noen andre forbindelser.
Hvis vi vurderer histogenesen til bulløs pemfigoid, er det først verdt å huske at sykdommen er autoimmun. Når man undersøker vev ved hjelp av et elektronmikroskop, kan man se at de såk alte BPAg1-antigener, som frigjøres under immunresponsen, befinner seg i basallaget, nemlig ved festestedene til keratinocytthemidesmosomer. Et annet antigen, BPAg2, er også lokalisert i hemidesmosomregionen. Det antas å være dannet av type XII kollagen.
Også i prosessen med forskning ble det funnet at makrofager og eosinofiler ved denne sykdommen først samler seg ved basalmembranen, hvoretter de migrerer gjennom den og begynner å samle seg inne i blæren og mellom basalcellene. Det er også betydelig degranulering av mastceller.
Histologisk er det ved sykdommen en løsrivelse av epidermis fra dermis, mellom hvilken det dannes en subepidermal boble. Kar i hudenvev utvides også, hevelse av deres indre lag (endotel) observeres.
Moderne diagnosemetoder
Som regel er det ingen vanskeligheter med å diagnostisere en slik sykdom som bulløs pemfigoid: symptomene her er svært karakteristiske, og derfor kan legen mistenke sykdommen allerede under en standardundersøkelse. Spenningsblemmer dannes på pasientens hud, og prosessen med erosjonsepitelisering fortsetter raskt.
Epidermis peel test negativ. I tillegg tas det indre innholdet i blemmene med videre histologisk undersøkelse. Under laboratorietester kan vakuoler, histiocytiske elementer, eosinofiler og lymfocytter påvises i væsken.
På den annen side er differensialdiagnosen noen ganger vanskelig, da det kliniske bildet minner litt om andre hudsykdommer, inkludert erythema multiforme exudative, pemphigus vera og Dührings herpetiformis.
Hvilken behandling anses som effektiv?
Hva skal du gjøre hvis du har bulløs pemfigoid? Behandling i dette tilfellet krever kompleks. Dessuten avhenger valget av helseforbedrende tiltak og medisiner av mange faktorer, inkludert alvorlighetsgraden av sykdommen, pasientens alder og generelle helse, og tilstedeværelsen av samtidige patologier. Behandlingsregimet kan uansett kun utarbeides av den behandlende legen.
Basis for terapi er steroide antiinflammatoriske legemidler som inneholder glukokortikosteroider. Oftest brukes Prednisolon til dette formålet. Medisinen blir injisertintravenøst, og dosen reduseres gradvis etter hvert som symptomene forsvinner.
Cytostatika og immundempende midler gir også god effekt, som bidrar til å normalisere funksjonen til immunsystemet. Ganske ofte får pasienter foreskrevet medisiner som cyklosporin A, cyklofosfamid, azatioprin.
Behandling av utslett, erosjoner og sår på huden er naturligvis også et viktig poeng. Du må holde huden ren. Pasienter er foreskrevet løsninger med anilinfargestoffer (for eksempel Furkotsin), som fungerer som antiseptika, tørker huden. I mer alvorlige tilfeller er det også nødvendig med steroidsalver.
Behandling med folkemedisin
Bulløs pemfigoid, eller Levers sykdom, er en patologi som krever kompetent, kvalifisert behandling. Bruk av ulike hjemmelagde medisiner er mulig, men bare med tillatelse fra en spesialist. Før du bruker noe middel, sørg for å konsultere legen din. I folkemedisinen brukes mange forskjellige medisiner.
- Det antas at Eleutherococcus-tinktur vil påvirke pasientens helse positivt. Ta den to ganger om dagen, 30 dråper hver.
- For ekstern behandling av utslett brukes aloebladjuice, som hjelper til med å lindre kløe og sårhet, forhindrer utviklingen av den inflammatoriske prosessen og akselererer regenereringsprosesser. Fukt bandasjen med juice, påfør den deretter på det skadede området av huden og fest den med en bandasje. For maksimal effekt kan du dekkekomprimer med plastfolie.
- Til samme formål kan fersk juice eller avkok av brennesleblader brukes. Komprimeringen utføres som beskrevet ovenfor.
- Bullous pemfigoid, mer presist, symptomene kan lindres ved hjelp av et spesielt urteavkok. For å tilberede det, ta en lik mengde (50 g hver) eukalyptusblader, serpentinjordstengler, frukt av japansk Sophora, bjørkeknopper, ryllikgress, hyrdeveske og brennesle. Hell to spiseskjeer av den tilberedte blandingen av urter om kvelden med et glass kokende vann og la stå over natten. Om morgenen skal infusjonen filtreres og deles i tre porsjoner - de tas hele dagen.
Det skal forstås at urtemedisiner for hver pasient kan virke forskjellig. Selv om midlet har en positiv effekt, bør du ikke i noe tilfelle nekte medikamentell behandling.
Prognose for pasienter
Pemfigoid er en godartet hudsykdom, og derfor går den i de fleste tilfeller ikke for hardt frem. Dessuten, på nesten alle sykehus i en stor by, behandles sykdommen med suksess under et så komplekst navn - bulløs pemfigoid. I Orenburg, Moskva og enhver annen by vil du definitivt finne en god spesialist. Bare kostnadene for terapi vil avhenge av bosted, siden prisene for visse legemidler i ulike apotek varierer.
Med riktig behandling er det mulig å oppnå en stabil remisjon. Fra tid til annen får noen pasienter tilbakefall, noe som selvfølgelig er ubehagelig, men ogsåikke dødelig. På den annen side, i fravær av terapi, kan stedene for utslettdannelse bli en inngangsport for infeksjon, som følgelig ender i en mer massiv inflammatorisk prosess, suppuration av sår og penetrering av patogene bakterier inn i de dypere lagene av huden.
Finnes det forebyggende tiltak?
Dessverre finnes det ikke noe spesifikt middel for forebygging av en slik sykdom som Levers bulløse pemfigoid. Det er naturligvis ekstremt viktig å søke hjelp i tide, og siden sykdommen er kronisk, selv i perioder med relativt velvære, må man følge nøye med på helsetilstanden.
Ikke glem at sykdommen i medisinen regnes som en mulig markør for onkologi. Derfor, i nærvær av en sykdom, må pasienten nødvendigvis gjennomgå en omfattende undersøkelse for å bekrefte eller utelukke en onkologisk diagnose. Husk at enhver sykdom er mye lettere å håndtere hvis du starter terapi på et tidlig stadium.
