Werlhofs sykdom er en alvorlig patologi i blodet, som er preget av en reduksjon i antall blodplater, en økning i deres tendens til å klebe sammen (aggregering) og forekomsten av nøyaktige blødninger og hematomer under huden. Denne sykdommen har vært kjent siden antikken. I 1735 beskrev den tyske legen Paul Werlhof symptomene på denne sykdommen. For tiden er dette en av de vanligste blodpatologiene. Et annet navn for Werlhofs sykdom er trombocytopenisk purpura.
Årsaker til sykdom
For øyeblikket er de eksakte årsakene til patologien ikke fastslått. Det er mulig å skille ut bare provoserende faktorer for utviklingen av sykdommen. Disse inkluderer:
- tidligere infeksjoner av bakteriell eller viral etiologi;
- operasjoner på fartøy med mekanisk skade på blodplater;
- maligne neoplasmer i benmargen;
- effektstråling på det hematopoietiske systemet;
- patologisk respons fra kroppen på introduksjonen av vaksiner og terapeutiske sera;
- langtidsbruk av hormonelle prevensjonsmidler;
- alvorlig hematopoiesis-undertrykkelse (aplastisk anemi).
Et av navnene på Werlhofs sykdom er idiopatisk trombocytopenisk purpura. Det indikerer tvetydigheten av etiologien til denne sykdommen. Idiopatier i medisin kalles sykdommer som oppstår uavhengig, uavhengig av lesjoner i andre organer. Årsakene til slike patologier er vanligvis ukjente.
I noen tilfeller utvikles Werlhofs sykdom som følge av autoimmune lidelser. Kroppen gjenkjenner feilaktig blodplater som fremmede stoffer og begynner å produsere antistoffer mot dem. Det er imidlertid umulig å fastslå nøyaktig hva som forårsaker en slik feil. Den autoimmune formen av sykdommen er også en idiopatisk patologi.
Det finnes også arvelige former for denne sykdommen. Men de blir sjelden notert. Vanligvis erverves patologien.
Hvordan patologi utvikler seg
Mekanismen for utviklingen av Werlhofs sykdom og blodbildet er preget av en kraftig og rask nedgang i nivået av blodplater. Av denne grunn reduseres blodpropp. Ernæringen til blodårene blir dårligere. Veggene deres gjennomgår dystrofiske endringer. Som et resultat avtar permeabiliteten til blodkar, de begynner å passere røde blodlegemer. Slik oppstår subkutane blødninger, samt ytre og indre blødninger.
immunforstyrrelser. Kroppen begynner å produsere patologiske beskyttende proteiner som ødelegger blodplater. Det er en massiv død av disse blodcellene.
Barn har ofte arvelige former for trombocytopenisk purpura. I dette tilfellet er patogenesen av Werlhofs sykdom assosiert med overdreven aktivitet av enzymer som ødelegger blodceller. Og også med genetiske former for patologi, er strukturen til blodplater ofte forstyrret.
sykdomsskjemaer
I medisin er det vanlig å dele inn Werlhofs sykdom i henhold til alvorlighetsgraden av blødningsmanifestasjoner og alvorlighetsgraden av symptomene.
I henhold til klassifiseringen til Verdens helseorganisasjon er det flere graderinger av patologi:
- Null. Pasienten blør ikke eller blør.
- Først. Det er enkeltstående blødninger (petekkier) og flekker (ekkymose).
- Second. Det er flere petekkier og ekkymoser i ansiktet, stammen og ekstremitetene.
- Tredje. Det er ikke bare hudblødningsutslett, men også blødninger fra slimhinner.
- Fjerde. Pasienten blør kraftig.
Sykdommen er også klassifisert etter alvorlighetsgraden av forløpet:
- Enkel form. Blødninger og blødninger er fraværende eller observeres ikke mer enn 1 gang i året.
- Patologi av moderat alvorlighetsgrad. Hemoragiske manifestasjoner forekommer ikke mer enn 2 ganger i året og forsvinner raskt etter behandling.
- Alvorlig form. Forverring av patologi forekommer mer enn 3 ganger iår og er vanskelig å behandle. Slike komplekse tilfeller av sykdommen fører ofte til pasientens funksjonshemming.
Refraktær trombocytopeni regnes som en egen form for sykdommen. Det er vanskelig å behandle og går igjen selv etter operasjonen.
sykdomskode
Werlhofs sykdom er ifølge ICD-10 inkludert i gruppen av patologier karakterisert ved blodproppforstyrrelser, purpura og blødninger. Disse sykdommene er angitt med kodene D65 - D69.
Kode D69 refererer til sykdommer med purpura og blødninger. I ICD er Werlhofs sykdom betegnet med kode D69.3.
Klinisk bilde
Vanligvis kommer symptomene på sykdommen plutselig. Noen ganger innledes deres forekomst av en luftveis- eller tarminfeksjon. De første symptomene på Werlhofs sykdom manifesteres i svakhet, tretthet, hodepine, kvalme og generell ubehag. Prodromalstadiet varer imidlertid ikke lenge, og erstattes snart av et hemorragisk syndrom:
- Punktblødninger og hematomer dannes under huden. Et lite utslett kan smelte sammen og danne flekker. Blåmerker vises selv uten blåmerker eller med liten påvirkning på vevet (for eksempel ved trykk).
- Blødning fra nese og tannkjøtt.
- Blod skilles ut fra tarmene under avføring.
- Noen ganger er det alvorlige blødninger fra fordøyelseskanalen. Dette resulterer i kvalme og diaré. Oppkast og avføring er svart.
- I sjeldne tilfeller er det blødninger fra lungene når man hoster.
- Kvinners månedlige utskrivning bliroverdrevent rikelig. Livmorblødning oppstår i mellommenstruasjonsperioden.
- Du kan se blod i urinen.
- Blødninger i hjernevevet er spesielt farlige. De fører til utvikling av alvorlige nevrologiske symptomer (lammelser, kramper, sløvhet, synshemming) og ender ofte med døden. Slike fenomener observeres svært sjelden, i omtrent 1 % av tilfellene, med svært lavt antall blodplater.
Hvis pasienten kun har blødende utslett på huden, kaller legene denne formen for sykdommen "tørr" trombocytopeni. Hvis pasienten lider av blødning, kalles slike symptomer "våte".
Werlhofs sykdom hos barn er i 30 % av tilfellene ledsaget av en liten økning i milten. Det er kraftig blødning fra nesen. Hematomer på huden til et sykt barn dannes veldig lett, selv uten ytre påvirkning. Jenter har livmorblødninger. Oftest utvikler sykdommen seg akutt etter tidligere infeksjoner.
komplikasjoner
Anemi er en komplikasjon av sykdommen. Hemoglobinnivået synker på grunn av alvorlig blodtap. Denne tilstanden er preget av svakhet, svimmelhet, besvimelse.
En annen farlig konsekvens av patologi er hjerneblødning. Det viser seg ved kraftig hodepine med oppkast, kramper og andre forstyrrelser i sentralnervesystemet.
Diagnose
Hvis en pasient med hemoragisk utslett søker medisinsk hjelp, dadette gjør at legen mistenker Werlhofs sykdom. De kliniske retningslinjene sier at denne patologien er en eksklusjonsdiagnose. Det er nødvendig å gjennomføre en omfattende undersøkelse av kroppen. Det er nødvendig å utelukke andre sykdommer der blodplateantallet er mindre enn 100x109/L.
Følgende diagnostiske tiltak anbefales:
- Eksamen og historikk. Legen undersøker pasientens hud. Det er nødvendig å identifisere tilstedeværelsen av utslett, blødning, genetiske faktorer, tidligere infeksjoner. Det er også nødvendig å bestemme tendensen til blødninger ved "klypemetoden". Hvis du tar tak med fingrene og klemmer litt på pasientens hud, vil pasienten danne et hematom. Det utføres også en mansjetttest. På underarmen til pasienten ta på en mansjett fra apparatet for å måle blodtrykket og pumpe luft inn i det. Hos en syk person, etter sterk kompresjon, dannes det blødninger på huden.
- Generell hematologitest. En reduksjon i blodplater til et nivå på mindre enn 100x109 / l kan observeres ved Werlhofs sykdom. I blodbildet endret ikke antall erytrocytter og leukocytter seg. Hemoglobinnivåer forblir vanligvis normale, anemi observeres kun ved kraftige blødninger.
- Koagulogram. Denne studien hjelper til med å bestemme blodpropp, med denne patologien er denne indikatoren vanligvis kraftig redusert.
- Beinmargspunktering. Dette hematopoietiske organet inneholder store celler k alt megakaryocytter. Blodplater er deler av deres cytoplasma. De skiller seg fra megakaryocytter. Med purpura blir denne prosessen forstyrret, som avsløres under punktering.
- Test påblødningshastighet. Hos pasienter overskrider indikatorene for denne analysen normen.
- Blodprøve for biokjemi. Hjelper med å identifisere komorbiditeter.
- Forskning for HIV, hepatitt og herpesinfeksjon. Lar deg skille sykdommen fra sekundære former for purpura.
- Myelogram. Bidrar til å utelukke onkologiske sykdommer i det hematopoietiske systemet.
- Forskning etter antistoffer mot blodplater. Med denne metoden kan du identifisere den autoimmune formen av sykdommen.
I tillegg må kvinner undersøkes av gynekolog og mammolog, og menn - av urolog eller androlog. Dette vil bidra til å utelukke onkologisk patologi.
Medikamentell behandling
I behandlingen av Werlhofs sykdom får pasienten foreskrevet hormonelle midler og immundempende midler. Disse stoffene reduserer kroppens patologiske reaksjon på sine egne blodplater. Immunsystemet slutter å ødelegge blodceller.
Foreskriv følgende legemidler fra gruppen av glukokortikoidhormoner:
- "Prednisolon";
- "Danazol";
- "Hydrokortison";
- "Methylprednisolone".
For å undertrykke immunresponsen brukes medikamenter: Delagil, Chloroquine, Hingamine, Azathioprin. De brukes i medisin for å behandle protozoinfeksjoner. Disse stoffene virker imidlertid også som immundempende midler samtidig.
Intravenøst administrertimmunglobulinpreparater: "Octagam", "Sandoglobulin", "Humant immunglobulin", "Venoglobulin". Disse stoffene kan imidlertid gi bivirkninger i form av hodepine, frysninger, feber. For å eliminere disse uønskede manifestasjonene tar de Dimedrol og Dexamethason samtidig.
Hvis det ikke er effekt av bruk av hormoner, brukes interferonpreparater. Imidlertid må det utvises forsiktighet siden disse medisinene forårsaker influensalignende symptomer hos noen pasienter.
Ved alvorlig hemorragisk syndrom foreskrives hemostatiske legemidler: Dicinon, Thrombin, Ascorutin, Adroxon. Bruken av en kollagen hemostatisk svamp er også vist. Den påføres på blødningsstedet, deretter presses eller bindes med en bandasje. Dette hjelper til med å stoppe blødningsmanifestasjoner.
For at behandlingen skal være effektiv, må pasienten slutte å ta følgende medisiner:
- "Acetylsalisylsyre" og andre ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler;
- vasodilator "Kurantila";
- barbiturathypnotika;
- koffeinholdige stoffer;
- antibiotikum "Carbenicillin".
Disse stoffene tynner ut blodet og kan gjøre symptomene verre.
Hematologiprosedyrer
Blodplatetransfusjon anses som ineffektiv. Dette kan bare forbedre tilstanden i kort tid. Tross alt, blodplater rasktødelagt i pasientens kropp. Men hvis pasienten er truet av hjerneblødning, utføres en slik prosedyre.
Ved alvorlig blødning gjøres en transfusjon av røde blodlegemer. Dette bidrar til å unngå anemi.
Påfør behandling med plasmaferese. Blodet filtreres ved å passere gjennom et spesielt apparat. Denne prosedyren hjelper til med å rense kroppen for antistoffer mot blodplater. Plasmaferese er imidlertid ikke indisert for alle pasienter. Det anbefales ikke for magesår, ondartede svulster og alvorlig jernmangelanemi.
Kirurgisk behandling
I alvorlige tilfeller utføres en miltoperasjon (fjerning av milten). Denne operasjonen er indisert hvis pasienten ikke blir bedre etter 4 måneder med hormonell og immunsuppressiv terapi. Operasjon er også nødvendig hvis pasienten er i fare for livstruende blødninger. Splenektomi gjøres alltid i forbindelse med hormonbehandling.
I noen tilfeller fører imidlertid ikke en operasjon til en stabil remisjon. Etter splenektomi slutter de fleste pasienter å blø. Men hos noen pasienter er blodplateantallet fortsatt svært lavt. I dette tilfellet, sammen med hormoner, er sterke immundempende midler foreskrevet: Cyklofosfamid, Vincristine. De forårsaker ofte bivirkninger (hårtap, skallethet), men bruken kan gi remisjon.
Værvarsel
Prognose for Werlhofs sykdom igunstig i de fleste tilfeller. I 85-90% av tilfellene, med riktig behandling, kan en stabil remisjon oppnås. Hos 10-15 % av pasientene blir sykdommen kronisk og gjentar seg med jevne mellomrom.
Dødelighet i denne patologien er 4–5 %. Pasienter dør med alvorlig blødning og hjerneblødning. Prognosen er betydelig dårligere hvis sykdommen ikke en gang er mottakelig for kirurgisk behandling.
Alle pasienter med idiopatisk trombocytopenisk purpura er under medisinsk tilsyn. Med jevne mellomrom må de gjennomgå en dispensarundersøkelse og bestå hematologiske tester. Hvis pasienten til og med har en liten blødning, får han en hastetime med koagulanter.
Forebygging
Siden årsakene til patologien ikke er avklart, er det ikke utviklet spesiell forebygging av trombocytopenisk purpura. Du kan kun følge de generelle reglene for forebygging av sykdommer:
- behandle smittsomme og virale patologier i tide;
- ved administrering av vaksiner og sera, informer legen om alle kontraindikasjoner;
- unngå eksponering for sterk varme og ekstrem kulde;
- minimer kontakt med allergener;
- når du tar medisiner, følg nøye de foreskrevne dosene og vær oppmerksom på bivirkninger.
Disse tiltakene vil bidra til å redusere risikoen for patologi noe.
Hvis en person allerede har blitt diagnostisert med trombocytopenisk purpura, er det nødvendig å følge anbefalingene fra den behandlende legen for å forhindre tilbakefall av sykdommen. Slike pasienterlangvarig eksponering for sollys og fysioterapi er kontraindisert. Det er nødvendig å følge en diett med begrenset krydret mat og unngå overdreven trening.
