Lymphogranulomatosis (Hodgkins lymfom) er en ondartet forandring i lymfevevet. Det manifesterer seg i form av en økning i lymfeknutene, oftest påvirkes supraklavikulære, mandibular eller aksillære noder. Prosessen starter i en av lymfeknutene og sprer seg deretter over hele kroppen. Sykdommen er vellykket behandlet, pasienten er under konstant kontroll etter behandlingsforløpet, siden sykdommen har en tendens til å komme tilbake.
Hva er lymfogranulomatose
Sykdommen begynner med samtidig opptreden av granulomer og Berezovsky-Sternberg-celler i en hvilken som helst lymfeknute. Utdanning anses av immunsystemet som et aggressivt fremmedmiddel og blir angrepet av leukocytter. Lymfocytter, erytrocytter, eosinofiler og andre celler sendes for å nøytralisere og fjerne en fremmedformasjon, designet for å beskytte det indre miljøet i kroppen.
De danner en tett barriere av celler rundt den berørte noden. Hele strukturen, kondenserende, er dannet til et granulom, der det oppstår inflammatoriske prosesser.prosesser som gradvis øker størrelsen på noden - dette er lymfogranulomatose
Symptomer fortsetter å øke etter hvert som sykdommen utvikler seg. Endrede kloner av celler migrerer gjennom systemet av lymfeknuter, så vel som til naboorganer og vev. Når de slår seg ned i nye områder, provoserer patologiske celler en bølge av vekst av nye granulomer. Gradvis overgrodde ondartede celler erstatter sunt vev, noe som fører til forstyrrelse av organene.
Pasienten har forstørret milt, vekttap, generell svakhet. På nåværende stadium har medisinen en nøyaktig forståelse av behandlingsmetodene, men årsakene og forutsetningene for forekomsten av patologi er fortsatt uklare.
Kreft eller ikke?
Frå et medisinsk synspunkt er kreft en mutasjon i epitelvevet, der de berørte cellene vokser i lumen i de indre organene. Vevet til lymfeknutene tilhører ikke epitelet, derfor er lymfogranulomatose fra et vitenskapelig synspunkt ikke en onkologi i bokstavelig forstand. Men det er også vanlige tegn som kombinerer kreft og Hodgkins sykdom.
Symptomer og vanlige funksjoner:
- Infiltrerende (malign) cellevekst, spiring i naboorganer og vev (metastaser).
- Kroppens rus, utmattelse av pasienten.
- Det samme behandlingsprinsippet - ødeleggelsen av muterte celler ved cellegift- og strålebehandling.
Pasienter, på kommunikasjonsnivå med spesialister, kaller lymfogranulomatose for en av kreftformene, og dette forårsaker ikke motstand eller innvendinger fra leger.
Årsaker til forekomst
I dag kan medisin diagnostisere lymfogranulomatose med høy nøyaktighet. Symptomene og det kliniske bildet av sykdommen er kjent for legene, men årsakene til sykdomsutbruddet, som alle kreftformer, er ikke kjent med sikkerhet. I følge langtidsstatistikk er personer i to alderskategorier mest utsatt for Hodgkins lymfom: den første inkluderer menn og kvinner fra 15 til 30 år, og den andre er for det meste menn over 50 år.
Flere studier om forekomsten av sykdommen har så langt gitt lite informasjon. De fleste eksperter har en tendens til å tro at infeksjoner, arvelighet eller funksjonsfeil i immunsystemet fungerer som utløsere for celleforandring. Men det finnes ikke noe klart svar på årsakene til sykdommen.
Distribusjonsmekanisme
Den grunnleggende forskjellen mellom lymfogranulomatose og andre typer lymfomer er som følger:
- Tilstedeværelse av binukleære gigantiske Reed-Sternberg-celler i nodene.
- Tilstedeværelse av enkeltkjernefysiske store Hodgkin-celler.
- Inkludering av et stort antall blodceller (erytrocytter, leukocytter, eosinofiler, plasmaceller, etc.) i lymfomet.
Det er et annet karakteristisk trekk som definerer Hodgkins sykdom. Symptomer oppstår når den første lymfeknuten er påvirket (på halsen, i subclavia-regionen, i mediastinum), og metastaser spres gjennom lymfe- og blodårene og vokser inn i organer ved siden av fociene - lunger, mage-tarmkanalen, benmarg, nyrer osv.
Klassifisering og stadier av sykdommen
Spesialister skiller mellom to former for sykdommen:
- Lokal - lymfeknuter i én gruppe er påvirket. Det finnes former for Hodgkins sykdom - perifer, lunge, hud, mediastinal, abdominal, nervøs, etc.
- Generalisert - metastaser trenger gjennom milten, nyrene, magen, leveren, huden.
Lymphogranulomatose kan forekomme både i akutt form og i kronisk forløp. Den kliniske klassifiseringen av sykdommen bestemmes av fire utviklingsstadier:
- Første stadium - lesjonen påvirket én gruppe lymfeknuter eller ett ekstralymfatisk organ.
- Andre stadium - to eller flere grupper av lymfeknuter på den ene siden av mellomgulvet er påvirket, eller ett ekstralymfatisk organ sammen med regionale lymfeknuter.
- Den tredje fasen av sykdommen - lymfeknutene på begge sider av diafragma er påvirket, ett ekstralymfatisk organ eller milten kan også bli påvirket, eller lesjonen rammer dem i et kompleks.
- Fjerde stadium – sykdommen har rammet ett eller flere indre organer (benmarg, milt, lunger, mage-tarmkanalen osv.), mens lymfeknutene kan være involvert i sykdommen eller ikke.
Tegn på sykdommen: hovne lymfeknuter
I det innledende stadiet kan ingen diagnostisere Hodgkins sykdom. Symptomer hos voksne og barn gir ikke et klinisk bilde av sykdommen. Noen ganger skjer dette ved en tilfeldighet, under en ultralydundersøkelse av lungene, i dette tilfellet vil forstørrede nodestrukturer være synlige i bildet. Først senerestadier, med åpenbare manifestasjoner av patologi, konkluderes det om sykdommen.
Manifestasjoner av Hodgkins sykdom:
- Økte lymfeknuter i størrelse.
- Systemiske manifestasjoner av sykdommen.
- Tap av indre organer og alvorlige symptomer på sviktende prosesser i deres funksjonalitet.
Det første og konstante symptomet på sykdommen er økning i en eller flere lymfeknuter. Manifestasjonen kan oppstå hvor som helst - i armhulen, på nakken, i lysken. Pasienten opplever ikke noe ubehag - det er ingen feber, den generelle helsetilstanden er normal. Nodene forårsaker ikke smerte ved palpasjon, de ruller under huden, som ligner en tett ball, som gradvis øker i størrelse.
Lymphogranulomatosis in children
Barn er også mottakelige for Hodgkins lymfom (lymfogranulomatose). Symptomer hos barn skiller seg ikke fra sykdomsbildet hos voksne, men med noen tilleggsmanifestasjoner:
- Overdreven svetting, spesielt om natten.
- Apati, sløvhet, nedsatt muskeltonus.
- Hodepine, rask hjerterytme (takykardi).
- Stiv bevegelse.
- Anemi, vekttap.
På det siste stadiet av sykdommen "barns lymfogranulomatose", er symptomene, klinikken for dens manifestasjoner ikke forskjellig fra den samme tilstanden hos voksne.
sykdomsutvikling
Etter nederlaget til en av nodene, er neste stadium spredningen av sykdommenlymfeknuter fra livmorhalsregionen til brystet, bekkenorganene og nedre ekstremiteter. Forverring av velvære begynner i det øyeblikket de hovne nodene begynner å klemme organene ved siden av dem, noe som fører til følgende manifestasjoner:
- Hoste - er et resultat av kompresjon av bronkiene og irritasjon av reseptorene. Ikke behandlet med hostestillende midler.
- Knapphet - oppstår på grunn av kompresjon av vevet i lunge, luftrør eller bronkier. Pasienten kan oppleve mangel på luft under intensiv trening, med en overgrodd patologi og i hvile.
- Svelgelidelse. Økende i størrelse, intrathorax lymfeknuter komprimerer spiserøret. Som et resultat er det vanskelig for en person å svelge mens han tar fast føde, og senere flytende mat.
- Forstyrrelser i mage-tarmkanalens arbeid - veksten av noder fører til stagnasjon av mat på grunn av kompresjon av individuelle segmenter av tarmen, noe som fører til oppblåsthet, diaré, forstoppelse, etc. Vevsnekrose kan også oppstå på grunn av kompresjon av blodårer.
- Nyredysfunksjon - oppstår på grunn av skade på lumbale lymfeknuter som legger press på nyrevevet. Siden nyrene er et parret organ, vil pasienten ikke føle endringer når de virker på en av dem, med en bilateral økning i trykk oppstår nyresvikt. Denne situasjonen er ekstremt sjelden.
- Ødem. Blod kommer inn i hjertet fra den øvre og nedre vena cava. Når den klemmes av en forstørret knute i den øvre venen, oppstår hevelse i ansikt, hender, nakke og med press pånedre veneødem observert i bena, indre organer.
- Forstyrrelser i nervesystemets funksjon oppstår som følge av kompresjon av ryggmargen. Med nederlaget svekkes følsomheten og motoraktiviteten til øvre eller nedre ekstremiteter. Forstyrrelser i nervesystemets arbeid er ekstremt sjeldne og den siste diagnosen som vurderes i slike tilfeller er lymfogranulomatose.
Symptomer på skade på indre organer
Hodgkins lymfom, som alle tumorprosesser, metastaserer inn i vevet til ethvert organ. Sykdommens manifestasjoner kan uttrykkes i følgende:
- Økt leverstørrelse. Dette symptomet er observert hos de fleste pasienter med lymfom. Feil i organets arbeid begynner fra det øyeblikket de overgrodde lymfeknutene fortrenger sunt vev.
- Forstørrelse av milten – dette fenomenet overtar opptil 30 % av pasientene med Hodgkins sykdom allerede i de siste stadiene av sykdommen. Utviklingen av patologi gir ingen smerte for pasienten og er asymptomatisk.
- Brudd på prosessen med hematopoiesis - oppstår når patologisk vev vokser i hulrommene i beinene, mens benmargsceller erstattes av spirede metastaser. Patologi kan føre til aplastisk anemi (reduksjon i produksjon og fornyelse av blodceller). Barns lymfogranulomatose er også manifestert. Symptomer hos voksne, blodprøve og helhetsbilde er identiske.
- Lungeskade oppstår i 10 eller 15 % av tilfellene av Hodgkins sykdom. Symptomer visesmed spiring av endret vev i lungene. På det første stadiet føler ikke pasienten noen forandringer, og på det siste stadiet respirasjonssvikt, kortpustethet, intens tørrhoste osv.
- Krenkelse av benvev er en alvorlig type lesjon der benvev i tillegg til å hemme aktiviteten til beinmargen er forstyrret. Tumorceller forstyrrer beinstrukturer, klager over smerte mottas, som et resultat av den minste innsats oppstår patologiske brudd. De vanligste stedene for lesjoner er ryggvirvlene, bekkenbenet, brystbenet.
- Hudkløe oppstår hos en pasient på grunn av en betydelig økning i blodleukocytter, som bryter ned og frigjør aktive stoffer som irriterer huden.
Listen ovenfor er de viktigste og hyppigste manifestasjonene av sykdommen som vurderes ved diagnostisering av Hodgkins sykdom. Symptomer på Hodgkins lymfom kan dukke opp i ethvert organ og forstyrre dets arbeid, struktur og funksjonalitet.
Diagnose
Bestemmelse av sykdommen er vanskelig på grunn av uspesifikke manifestasjoner, derfor diagnostiseres lymfogranulomatose i de fleste tilfeller først på et sent stadium av utviklingen. Symptomer, analyse av den generelle tilstanden og til og med kliniske studier gir et fullstendig bilde først etter oppdagelsen av komprimerte lymfeknuter. Det er ekstremt sjeldent at bare én node øker. På stadiet av visuell manifestasjon er det vanligvis allerede flere lesjoner.
Denne sykdommen er preget av sen behandlingsstart, som noen ganger ikke fører til et positivt resultat. I detligger hovedfaren for Hodgkins sykdom (lymfogranulomatose). Symptomer, blodprøver og andre indikatorer fører pasienten til døgnbehandling på hematologisk avdeling.
Diagnostiske metoder:
- Beinmargspunktur.
- Immunofenotyping av lymfocytter.
- Instrumentell eksamen.
- Histologi av lymfeknuter for lymfogranulomatose (symptomer).
- Blod undersøkes for biokjemi, dens generelle analyse er også utført.
Behandling
Moderne medisin behandler Hodgkins sykdom ganske vellykket. Symptomer hos voksne, analyse av alle manifestasjoner, nøyaktighet av diagnose lar en erfaren hematolog bygge en effektiv terapistrategi, som inkluderer:
- Kemoterapi (legemiddelresepter).
- radioterapi.
- Kirurgiske operasjoner.
Med en rettidig og riktig diagnose, adekvate terapeutiske tiltak, kan stabil remisjon oppnås i 80 % av tilfellene.
Prognose for utvinning bestemmes av følgende faktorer:
- Sjukdomsstadium. Begynnelsen av terapi i trinn 1 og 2 av utviklingen av sykdommen garanterer 90% av utbruddet av fullstendig remisjon etter et kurs med kjemoterapi og strålebehandling. Ved å starte behandlingen på trinn 3 og 4 kan du stole på at behandlingen lykkes i 80 % av tilfellene.
- Nederi av indre organer ved metastaser forårsaker ofte irreversibel skade, behandling kan ikke gjenopprette struktur og funksjon.
- Når strukturen til lymfeknutene er påvirketriktig behandling kan gjenopprette funksjonene deres delvis eller fullstendig. Med lymfoid utarming starter ikke reversible prosesser. En skjerpende omstendighet er at antall lymfocytter i kroppen vil reduseres.
- Bare 2–5 % av tilfellene av lymfogranulomatose er resistente mot alle typer terapi.
- Tilbakefall observeres hos 10-30 % av pasientene som har fullført hele kuren med kjemoterapi og strålebehandling. Tilbakevending av sykdommen er mulig innen noen få måneder eller år etter avsluttet behandling.
