Synovial bløtvevssarkom er en ondartet lesjon som utvikler seg fra celler i synovium, sene og seneskjeder. En slik neoplasma er ikke begrenset til kapselen, som et resultat av at den kan vokse inn i bløtvev og inn i harde benstrukturer.
I nesten halvparten av tilfellene diagnostiseres synovial bløtvevssarkom i høyre ankelledd. Noen ganger utvikler svulsten seg i leddene i hendene, underarmene, i nakke- og hodeområdet, og er vanskelig å behandle.
Hva inneholder den?
I strukturen til en slik neoplasma er cystiske hulrom, nekrose og blødninger. Den patologiske formasjonen har en myk struktur, men dens evne til å herde og forkalke er ikke utelukket. På kuttet, under visuell inspeksjon, ligner sarkomet en fiskefilet: den har en hulestruktur og er hvit i fargen. Inne i formasjonen observeres en slimete utflod, som ser ut som leddvæske. fra andre ondartedeNeoplasmer synovi alt bløtvevssarkom skiller seg ved at det ikke har en kapsel.
Denne patologien er preget av et ganske aggressivt forløp og rask utvikling. I de fleste tilfeller er det ikke behandlingsbart og gjentar seg i løpet av de neste årene. Selv med vellykket behandling kan synoviommetastaser oppstå etter 5-7 år i lymfeknuter, lungevev eller bein.
I følge statistikk er både menn og kvinner like påvirket av synovi alt sarkom. Oftest diagnostiseres en slik svulst mellom 15 og 25 år, men denne sykdommen regnes som sjelden – den diagnostiseres hos tre av en million.
Reasons
Hovedårsakene som provoserer utviklingen av synovial bløtvevssarkom er ikke kjent med sikkerhet. Likevel er noen faktorer som kan tjene som drivkraft for utbruddet av en ondartet prosess, skilt ut som en egen gruppe. Disse inkluderer:
- Arvelig disposisjon.
- Ioniserende stråling. Eksponering for stråling kan forårsake malignitet i celler i ulike vev, for eksempel bein.
- Skader. Alvorlige brudd på integriteten til leddene forårsaker noen ganger onkologisk degenerasjon av celler.
- Kjemikalier. Påvirkningen av kreftfremkallende stoffer er svært farlig og kan forårsake en ondartet prosess.
- Immunsuppressiv terapi. Implementering av denne typen behandling fører i visse tilfeller til onkologiske sykdommer.
- Usunn livsstil, dårlige vaner.
Alder på pasienter
Malignt synoviom regnes som en sykdom hos unge. Oncoprocess, ifølge leger, er i de fleste tilfeller provosert av ugunstig arv og miljøtilstanden. Risikogruppen for sarkom inkluderer unge mennesker og ungdom som bor i vanskeligstilte økologiske soner.
Symptomer på sykdommen
I de tidlige stadiene av den ondartede prosessen, inntil formasjonen er stor, observeres ikke kliniske tegn. Med progresjonen av synovial bløtvevssarkom oppstår ubehag i leddområdet, noe som begrenser dens motoriske funksjon. Jo mykere strukturen til svulsten er, desto mindre utt alt er smertesyndromet.
Hvis spesialisten på dette stadiet palperer det patologiske fokuset, kan han merke en svulst som varierer i størrelse fra 2 til 15 cm. Den onkologiske prosessen har ingen grenser, det er en svak mobilitet av svulsten, dens tett eller myk konsistens. Huden over den stikker karakteristisk ut, fargen og temperaturen endres.
Foto av synovi alt sarkom i bløtvev presentert.
Når synovioma vokser, har det en destruktiv effekt på det berørte vevet, de begynner å kollapse, smertesyndromet forsterkes. Leddet eller lemmen slutter å fungere norm alt, det er tap av følsomhet eller nummenhet på grunn av trykket fra neoplasmaet på nerveendene. Hvis det har påvirket nakken eller hodet, kan det oppstå symptomer, for eksempel følelse av fremmedlegeme ved svelging, forstyrrelserpust, stemmeendring.
Generelle symptomer på rus
I tillegg har pasienten generelle symptomer på onkologisk forgiftning, som inkluderer:
- kronisk svakhet;
- subfebril tilstand;
- treningsintoleranse;
- vekttap.
Med utviklingen av metastaser og spredning av kreftceller til regionale lymfeknuter, blir volumøkningen deres registrert.
Synovi alt sarkom i kneet, underbenet og låret
Den ondartede svulsten som påvirket kneleddet er en ikke-epitelial onkologisk neoplasma av sekundær type. Hovedårsaken til den patologiske prosessen er metastaser fra nabolymfeknuter eller hofteleddet. Hvis områder av beinvev er påvirket, diagnostiserer legen osteosarkom, og hvis bruskfragmenter er involvert i den onkologiske prosessen, kondrosarkom.
Når svulsten er lokalisert i hulrommet i kneleddet, er hovedsymptomet på patologien smerte, som vanligvis dekker hele underekstremiteten. På denne bakgrunn er benets motoriske funksjoner svekket. Hvis svulsten sprer seg utover, det vil si at den er lokalisert nærmere huden, kan lokal hevelse observeres og prosessen kan diagnostiseres i det innledende stadiet.
Ved skade på leddbåndsapparatet av sarkom, fratas beinet all funksjon, siden leddet er fullstendig ødelagt. Med svulster av store størrelser endres blodstrømmen i vevene, en akutt mangel oppstår i underbenet.oksygen og næringsstoffer.
Synovi alt sarkom i det myke vevet i låret kan dannes fra nesten alle strukturene. De fleste av disse neoplasmene i det innledende stadiet har et lignende bilde med godartede tumorprosesser. Hovedtyngden av patologiene til denne lokaliseringen er beinkreft og bløtvevssvulster.
Sarkom i det myke vevet i låret er en ganske sjelden patologi og rammer oftest menn i alderen 30-60 år.
varianter av synovi alt sarkom
I henhold til vevsstrukturen er denne svulsten delt inn i:
- cellulært, som er dannet av celler i kjertelepitelet og består av papillomatøse og cystiske strukturer;
- fibrøst, som vokser fra fibre som ligner på fibrosarkomer.
I henhold til den morfologiske strukturen kan følgende typer sarkom skilles:
- alveolar;
- gigantcelle;
- fibrøst;
- histoid;
- mixed;
- adenomatous.
WHO-klassifisering
I henhold til WHO-klassifiseringen er svulsten delt inn i to typer:
- Monofasisk synovial bløtvevssarkom, når den ondartede prosessen består av store lette og fusiforme celler. Differensiering av neoplasma er dårlig uttrykt, noe som i betydelig grad kompliserer diagnosen av sykdommen.
- Bifasisk synovial bløtvevssarkom, når formasjonen består av synovialceller og har flere hulrom. Finnes enkelt under diagnostiske prosedyrer.
Den beste prognosen for en pasient observeres med utvikling av et bifasisk synoviom.
Svært sjelden er et klarcellet fasciogent synoviom. I følge hovedtrekkene har det mye til felles med oncomeloma, og det er ekstremt vanskelig å diagnostisere det. Svulsten påvirker sener og fascia og er preget av en langsom patologisk prosess.
stadier av patologi
I det innledende stadiet overstiger ikke neoplasmen 5 cm og har lav grad av malignitet. Prognosen for overlevelse er meget gunstig og utgjør 90%.
På det andre stadiet er svulsten større enn 5 cm, men kan allerede påvirke blodårer, nerveender, regionale lymfeknuter og beinvev.
På det tredje stadiet av denne onkologiske prosessen observeres metastaser i lymfeknutene.
På det fjerde trinnet kan arealet av den onkologiske prosessen ikke måles. I dette tilfellet oppstår skade på viktige beinstrukturer, blodårer og nerver. Det er flere metastaser. Overlevelsesprognosen for slike pasienter er null. Hvordan behandles synovi alt bløtvevssarkom i låret eller underbenet?
Behandling og prognose
Terapi av synoviom hos 70 % er basert på reseksjonen. Svulster i store ledd: hofte, skulder eller kne vokser inn i lymfeknuter og hovedkar, og derfor er det hyppige tilbakefall og metastaser, så spesialister tyr til amputasjon av ett eller annet lem.
BGenerelt avhenger behandlingen og prognosen av synovial bløtvevssarkom av utviklingsstadiet. På det første og andre stadiet behandles patologien vellykket, og prognosen for pasientens overlevelse er den mest gunstige. På det tredje stadiet, med et vellykket amputert lem og fravær av metastaser, forutses en overlevelsesrate på 60 %, mens på det fjerde stadiet, når den ondartede prosessen sprer seg over hele kroppen, er prognosen ekstremt ugunstig.
Kirurgisk behandling utføres på følgende måter:
- Lokal fjerning, som kun er mulig i det første stadiet av sykdommen, da undersøkelsen bekreftet svulstens gode kvalitet. Ytterligere taktikk for terapi avhenger av histologisk undersøkelse av det fjernede vevet og bestemmelsen av deres malignitet. Tilbakefall av patologien er opptil 95 %.
- Bred eksisjon, som utføres med fangst av tilstøtende vev med et område på omtrent 5 cm. Tilbakefall av synovi alt sarkom i dette tilfellet forekommer i 50%.
- Radikal reseksjon, der svulsten fjernes mens organet bevares, men som bringer det kirurgiske inngrepet nærmere amputasjon. I et slikt tilfelle brukes som regel proteser, spesielt erstatning av ledd eller blodkar, plastisk kirurgi av nerveender, beinreseksjon. Etter operasjonen skjules alle defekter ved hjelp av autodermoplastikk. Hudklaffer og muskelvevstransplantasjon brukes også. Prosesstilbakefall forekommer i omtrent 20 % av tilfellene.
- Amputasjon, som utføres ved skade på hovedkaret,hovednervestammen, samt med massiv vekst av svulsten i lemmens vev. Risikoen for gjentakelse i et slikt tilfelle er den laveste - 15%.
Ved å bruke kirurgisk behandling samtidig med kjemoterapi og stråling, er det en sjanse til å redde organet i 80 % av kliniske situasjoner. Fjerning av lymfeknuter sammen med fokuset på den patologiske prosessen utføres forutsatt at studien bekreftet faktumet om malignitet i vevet deres.
Stråleterapi
Strålebehandling for synoviom utføres med følgende metoder:
- Preoperativ eller neoadjuvans, som er nødvendig for å kapsle inn neoplasma, redusere størrelsen, øke effektiviteten av operasjonen.
- Intraoperativt, som reduserer risikoen for tilbakefall av sykdom med 40%.
- Postoperativt eller adjuvans, som brukes når det er umulig å gjennomføre kirurgisk behandling på grunn av neglisjering av den patologiske prosessen og sammenbruddet av svulsten.
