Hva er utbredelsen av en slik sykdom som vampyrisme? Sykdommen er mer vanlig hos hvite som bor i Sør-Afrika, hos etterkommere som migrerte fra Holland. En lignende patologi er vanlig i Finland.
Typene sykdommen arves av og sykdommens trekk er beskrevet i denne artikkelen.
Vampyrer: virkelighet eller fiksjon?
Finnes vampyrer i det virkelige liv? Historien viser at ja. Moderne forskere tror at mange mennesker led under jakten på vampyrer, og som regel var de uskyldige mennesker. Selv om årsaken til forfølgelsen fortsatt eksisterte. De som ble anklaget for vampyrisme drakk ikke andres blod i det hele tatt og var ikke varulver, men samtidig hadde de et skremmende utseende.
Forskere mener at de som er anklaget for en så forferdelig forbrytelse, hadde en sjelden genetisk blodsykdom, som ble k alt "porfyri" fra det greske ordet porphyros (lilla).
Det antas at manifestasjonen av sykdommenbidro til fødselen av et barn fra nære slektninger. Porfiria ble utbredt i de små landsbyene i Transylvania (fødestedet til den berømte grev Dracula) for rundt tusen år siden.
Tilfeller av vampyrisme forekom også i kjente kongedynastier. For eksempel nevner forskeren Andrew Wilson i sin bok «The Victorians» den genetiske formen for porfyri, som var vanlig blant representanter for den britiske tronen. Ifølge ham var det denne sykdommen som forårsaket demensen til dronning Victorias bestefar, kong George III.
Sykdomsmekanismer
Så, vampyrer eksisterer ikke i det virkelige liv. Med denne patologien blir produksjonen av edelsten-ikke-proteindelen av hemoglobin forstyrret, noe som fører til et overskudd i blodet av giftige porfyriner som binder metaller i kroppen, spesielt jern og magnesium. Overflødig innhold av stoffet forgifter nesten hele kroppen.
Det finnes flere typer porfyrier, og alle unntatt den nyeste formen, som påvirker huden, er genetiske.
Arvemønstrene for hver art varierer, men den autosomale dominante mekanismen kommer i forgrunnen.
Hovedprovokatører
Oftest er sykdomsprovokatørenes rolle:
- følger en streng diett;
- nervøs overbelastning;
- barbiturater, tetracykliner, p-piller;
- erfaring med kontakt med giftige kjemikalier;
- endre den hormonelle bakgrunnen til en kvinne;
- infeksjonssykdommer;
- drikker alkohol.
Symptomer på erytropoietisk uroporfyri
Hvordan viser vampyrisme seg? Sykdommen er ganske sjelden og overføres på en autosomal recessiv måte. Det kan observeres i en generasjon hos flere barn, så vel som foreldre som anses som heterozygote bærere av patologien. Det er ingen kliniske manifestasjoner av sykdommen. Sykdommen kan manifestere seg i spedbarnsalderen. Hva er stadiene av vampyrisme?
På det første stadiet har nyfødte knallrød urin, tilstedeværelse av lysfølsomhet. I denne prosessen blir uroporfyrinogen frigjort fra røde blodceller oksidert og overført til uroporfin, avsatt på huden.
Noen tid etter fødselen er babyen dekket med blemmer som forvandles til sår. På bakgrunn av å ta antibiotika, blir sår til arr. I dette tilfellet vises områder med skleroserende hud i ansiktet og andre deler av kroppen.
På det siste stadiet utvikler barnet kontraktur i leddene og synstap, det er mangel på vekst av hår og negler.
Hvordan viser porfyri seg? Symptomene er varierte:
- milten til pasienter øker i størrelse;
- manifestert hemolytisk anemi med hemolyse inne i cellene;
- nivået av fritt serumbilirubin og retikulocytttallet øker;
- blir utvidet erytronormoblastisk kim i benmargen;
- levetiderytrocytter er kraftig redusert;
- uroporfin- og koprporfinnivåene øker.
Sykdommen er ofte dødelig i tidlig barndom.
Hvordan manifesterer erytropoietisk protoporfyri seg?
Vampyrisme er en sykdom som arves på en autosom alt dominant måte. Grunnlaget for sykdommen er et brudd på syntesen av protoporfyrinhem, som angår en del av erytrokaryocytter. Det er også mulig å øke nivået av syntese av aminolevulinsyre.
Pasienter viser overfølsomhet for sollys, hud hovner opp, klør, blemmer oppstår på brannstedene, som deretter utvikler sår.
Vanligvis ingen arrdannelse. Nivået av uroporfyrin og koproporfyrin i erytrocytter og i urin forblir norm alt, og protoporfyrin IX i erytrocytter øker. Plasmaprotoporfyrin kan også være høyt.
Anemi på grunn av hemolyse er sjelden, på grunn av tilstedeværelsen av to typer røde blodlegemer i benmargen. Noen ganger er det utseendet av blødning, som er assosiert med avsetning av hyalin på vaskulære vegger og deres påfølgende brudd. Miltforstørrelse er svært sjelden.
Erytropoietisk koproporfyri
Dette er en ekstremt sjelden patologi som er arvet på en autosomal dominant måte. Den ligner klinisk på erytropoietisk protoporfyri.
Innholdet av coproporfyrin i erytrocytter er 30-80 ganger høyere enn norm alt, det er en utskillelse av store mengder coproporfyrin III med urin og avføring. Mild lysfølsomhet vises. Den akutte formen av sykdommen kan være forårsaket av å ta barbiturater.
akutt intermitterende porfyri
Dette er en av leverformene for sykdommen. Alvorlige nevrologiske tegn på vampyrisme kan være dødelige. Noen ganger blir deres manifestasjon mindre utt alt og vedvarende remisjon oppstår. Sykdommen arves på en autosomal dominant måte. Utviklingen er basert på et brudd på aktiviteten til uroporfyrinogensyntetase-enzymet og en økning i nivået av delta-aminoleaulinsyresyntetase, som forgifter nerveceller.
Nivået av porfyriner i røde blodlegemer er norm alt. I urinen er det økt innhold av uroporfyrin I og II, samt coproporfyrin III. I den akutte perioden finnes en forløper for porfyriner, porfobilinogen, i urinen.
Det er også et økt nivå av hepatisk syntetase og delta-aminolevulinsyre, økt urinporfobilinogen.
Ulike komplikasjoner kan oppstå:
- magesmerter som er lokalisert i ulike områder, som ofte krever kirurgisk inngrep;
- alvorlige former for polynevritt;
- paresthesia;
- psykiske lidelser;
- coma;
- høyt blodtrykk;
- rosa urin.
Vampyrisme er en sykdom som kan være dødelig. Pasientens død skyldes vanligvis luftveislammelse. Mange pasienter dør i koma ellerårsak til kakeksi.
Forverring av sykdommen er ofte provosert av graviditet, inntak av barbiturater, sulfonamider, analgin. Pårørende til pasienter kan vise tegn på sykdommen i fravær av tydelige symptomer (slettet form for intermitterende sykdom).
Arveskjema
Vampire Man arver denne sykdommen på en autosomal dominant måte. Ofte utvikler sykdommen seg latent og viser seg først når aktiviteten til enzymet coproporfyrinogenoksidase er svekket og syntesenivået av delta-aminolevulinsyre i leveren øker.
I følge klinikken ligner denne sykdomsformen en slik patologi som akutt intermitterende porfyri. I urinen med et akutt forløp når nivået av delta-aminolevulinsyre og porfobilinogen ikke slike kritiske nivåer som i intermitterende form. Økte nivåer av koproporfyrin i urin og avføring.
Barget form
Har også et autosom alt dominant arvemønster. Utviklingen av sykdommen er provosert av nedsatt aktivitet av protoporfyrinogenoksidase-enzymet og et økt nivå av delta-aminolevulinsyresyntese.
Tegnene på sykdommen ligner på intermitterende porfyri. Noen ganger utvikler nyresvikt. Når du tar barbiturater og analgin kan det være akutte smerter i magen og funksjonsfeil i nervesystemet.
Urocoproporphyria
Dette er den nyeste dermale varianten. Det forekommer hos personer som misbruker alkohol, har hatt hepatitt eller har hatt kontakt medbensin og giftstoffer. De fleste pasienter har leversvikt. I urinen er det et høyt nivå av uroporfyrin, innholdet av koproporfyrin er ikke mye økt. Enzymaktiviteten til uroporfinogen karboksylase påvises også.
Samtidig avslørte de aller fleste pårørende til pasienter en økning i nivået av uroporfyrin i urinen og koproporfyrin i avføringen. Noen familier har to eller tre bærere av denne patologien.
Vampire Man lider av ulike hudpatologier:
- UV-følsomhet,
- mekanisk skade,
- fortykning eller tynning av huden,
- blemmer på baksiden av hånden og ansiktet, etterfulgt av arrdannelse.
Strukturelle endringer i huden manifesteres i den primære lesjonen i dermis. Epidermisforandringer er sekundære.
Det ledende kliniske tegnet er en økning i leverens størrelse. Funksjonen lider ofte.
Principles of Therapy
Hvordan komme seg etter vampyrisme? Til dags dato er de viktigste metodene for terapi som fører til absolutt lindring av sykdommen ikke utviklet. Derfor er hovedmålet med behandlingen å eliminere symptomene på sykdommen. Å beskytte kroppen mot eksponering for ultrafiolette stråler kan redusere sykdomssymptomer.
En av de viktigste måtene å redusere negative tegn på er å beskytte kroppen mot soleksponering. Unngå å ta medikamenter som beroligende midler, smertestillende midler, sulfonamider.
Med skarpe smerterbruk av narkotiske smertestillende midler er indisert. For eksempel vises bruken av klorpromazin.
Ved høyt blodtrykk velges passende terapi. Vanligvis brukt "Inderal".
For å redusere innholdet av porfyriner vises bruken av et slikt medikament som "Delagil". Dette stoffet fremmer bindingen av porfyrinene "Delagil" og "Riboxin".
Indikert å ta en kur med vitaminer, folsyre og nikotinsyre, riboflavin, retinol, nikotinsyre.
For behandling av hudlesjoner anbefales bruk av salver, inkludert rezocin eller kortikosteroider, Shostakovskys balsam.
Det skal bemerkes at behandlingen vil være ineffektiv hvis pasienten inntar alkoholholdig drikke.
Forebyggende tiltak
I forebyggingsformål anbefales pasienter å utelukke bruk av legemidler som øker kroppens lysfølsomhet. Bruk av eksterne midler som bergamottolje, eosin og rodmin er også kontraindisert.
Værvarsel
Hvordan komme seg etter vampyrisme? Med rettidig diagnostiske prosedyrer og riktig valgt terapi gir behandlingen av porfyri gode resultater. Ved feil valg av alle passende tiltak kan patologiforløpet forverres.
Pasienter klager over akutte smerter i underlivet, som ikke har en spesifikk lokalisering. Pasienter opplever også kvalme, oppkast ogarbeid i fordøyelseskanalen.
Med feil diagnose og behandling fører den akutte formen for porfyri til døden i halvparten av tilfellene.
Konklusjon
Finnes det ekte vampyrer? Selvfølgelig ikke. Dette er en myte som ble født på grunn av en patologi som skjemmer en persons utseende.
Vampyrisme er en sykdom basert på et brudd på den metabolske naturen, som har et genetisk grunnlag. Patologi bidrar til svikt i de indre organene, og krenker også hudens integritet.
