Noen ganger føder klinisk friske mødre barn med morfologiske defekter: fravær av falanger på fingre, lemmer og til og med hodet. Mødre kommer til å fortvile, bebreide seg selv eller leger for det som skjedde med barnet deres. Noen ganger kommer det ned til rettssaker. Men hva forårsaker egentlig disse fødselsdefektene?
Definition
Fostervannsbånd, ellers k alt "amniotiske adhesjoner" eller "Simonards bånd", er en duplisering av amnionvev som strekkes mellom livmorveggene. Som regel skader det ikke embryoet og gir ikke komplikasjoner ved fødsel. Men i sjeldne tilfeller er alvorlige konsekvenser mulig.
Fostervannsbånd er fibrøse tråder som stammer fra fostersekken. De kan komprimere eller bandasjere navlestrengen, feste seg til deler av fosterets kropp, og forårsake misdannelser (amputasjon av armer, ben, fingre eller falanger, noen ganger halshugging).
Reasons
Det er to teorier hvorforfostervannskonstriksjoner vises. Årsakene til dette fenomenet er forklart av hyppige rupturer av fostervannsblæren tidlig i svangerskapet. Siden chorion forblir intakt, er det ingen trussel om avbrudd i utviklingen av embryoet, men trådene som oppstår på grunn av brudd flyter fritt i fostervannet. De kan klamre seg til deler av fosterets kropp. I løpet av svangerskapet vokser barnet, men trådene forblir de samme som de var, så det er vevskompresjon, iskemi og nekrose.
Noe senere dukket det opp en ny teori, ettersom den første ikke passet skeptikerne, som la merke til at fostervannsbånd (fibrøse filamenter i magen til en gravid kvinne) vises samtidig med andre medfødte misdannelser, for eksempel en sp alte leppe eller ganesp alte. Disse legene spekulerte i at båndene skyldtes vaskulære eller føtale sirkulasjonsforstyrrelser.
Et annet alternativ for utvikling av hendelser er en intrauterin infeksjon, samt traumer under graviditet, anomalier i kjønnsorganene (dobling av livmoren, bicornuate uterus, etc.), CSI (istmisk-cervical insuffisiens), betennelse i amnion, endometritt, oligohydramnios. Men ingen av disse teoriene har blitt endelig bekreftet.
Diagnose
I de fleste tilfeller klarer ikke kliniske funn og laboratoriefunn å oppdage fostervannsinnsnevringer. Bildet fra ultralydstudien er ikke informativt, siden disse trådene er veldig tynne. Indirekte kan du bestemme de forstørrede og hovne lemmer på steder med kompresjon. Utbredt i stor gradoverdiagnostisering av denne patologien. Derfor, hvis legen mistenker tilstedeværelse av fostervann, henvises den gravide til MR eller 3D ultralyd.
Mer enn halvparten av de diagnostiserte fostervannskonstriksjonene ved gjentatte ultralyder oppdages ikke på grunn av brudd.
Statistics
Avhengig av det tekniske utstyret til svangerskapsklinikken, kan hyppigheten av det oppdages fostervannsinnsnevringer variere fra 1:1200 til 1:15 000 fødsler. Det antas at to hundre av ti tusen spontanaborter oppstår av denne grunn. I åtti prosent av tilfellene deformerer Simonards bånd fingrene og hendene, og ytterligere ti prosent er kompresjon av navlestrengen. Det er dannelsen av knuter på navlestrengen som fører til hypoksi og fødselsdød hos fosteret.
Heldigvis er de fleste diagnosene "amniotic band syndrome" ikke klinisk bekreftet, eller de fibrøse suturene forårsaker ikke betydelig skade på fosteret.
Hedity
Sannsynligheten for at fostervannsbånd vil dukke opp under graviditet er ekstremt liten. Dette er ikke en arvelig sykdom. Som regel vises genomiske eller kromosomale mutasjoner symmetrisk, men i dette tilfellet festes trådene helt tilfeldig. Hvis barnet under den første graviditeten hadde Simonard-tråder, betyr ikke dette at påfølgende barn vil ha skader. Dette betyr heller ikke at et barn med misdannelser vil bli født fra foreldre som har lidd av fostervannskonstriksjonssyndrom in utero.
Konsekvenser
Selv om fostervannskonstriksjon ikke er en dødelig patologi, kan konsekvensene være svært deprimerende. På grunn av det faktum at tråder kan vikle deler av fosterets kropp, utvikles lymfestagnasjon. Dette fører til ødem og nekrose. Etter fødselen må slike lemmer amputeres, ellers vil CRUSH-syndrom utvikles: giftstoffer som har samlet seg i den bedøvede delen av lemmen, vil komme inn i den systemiske sirkulasjonen og begynne å forgifte babyens organer. Dette kan føre til hans død. Derfor er det nødvendig å fjerne lemmen hvis den ikke lenger er levedyktig. Og så snart som mulig.
I tillegg, med syndromet fostervannskonstriksjon, er depresjon av lemmer og fingre inn i den proksimale delen av lemmen mulig. Det er ikke uvanlig blant disse barna å ha fusjoner av fingrene eller phalanges av fingre og tær. Noen ganger, i tillegg til innsnevringer, har et barn andre stigma av disembryogenese: sp alter i den harde ganen og overleppen. I svært sjeldne tilfeller er det grove brudd på utviklingen av ryggraden og ansiktshodeskallen, eventrasjon av bukorganene, navlestrengsatresi.
Hvis innsnevringen påvirker karene nær huden, dannes det et hemangiom på dette stedet. Svulsten må fjernes etter fødselen.
Noen forskere finner en kobling mellom Simonard-band og klumpfot. Dette skyldes det faktum at bena til fosteret er festet med fibrøse tråder, slik at veggene i livmoren kan klemme føttene til fosteret. I tjue prosent av tilfellene er denne patologien bilateral. En annen risiko som en fødselslege-gynekolog må vurdere er for tidlig fødsel. Gittkomplikasjoner er en vanlig forekomst i svangerskap med fostervannskonstriksjonssyndrom.
Behandling
Som regel behandles ikke denne sykdommen in utero. I medisinsk praksis er det kasuistiske tilfeller når transvaginale eller laparoskopiske operasjoner ble utført. Men dette var et ekstremt tiltak, da vitale organer ble klemt. Men dette er ekstremt sjeldne fostervannskonstriksjoner. Behandling gis vanligvis etter at barnet er født.
Fibrene dissekeres og om nødvendig amputeres en del av lemmen. For å forbedre livskvaliteten kan du transplantere fingre fra føtter til hender.
Værvarsel
Prognose for liv og helse er vanligvis gunstig. Barn vokser og utvikler seg i de fleste tilfeller etter alder. Hvert år forbedres lemproteser, så hvis du mister en underarm, hånd, underben eller fot, er det mulig å sette en kunstig erstatning. Barn oppfordres til å bytte proteser når de blir eldre. Hvis innsnevringen forårsaket en liten funksjonsfeil, kan den kosmetiske defekten elimineres ved å transplantere fingrene, så vel som deres falanger.
Personer med fostervannskonstriksjonssyndrom kan få helt friske barn, siden denne sykdommen ikke er arvelig.
Kjendiser som hadde Simonard-band
Dagen er borte da amputerte gjemte seg i hjemmene sine og ble utstøtt av samfunnet. Nåde kan leve med praktisk t alt ingen restriksjoner, inneha viktige offentlige stillinger, spille sport, vises på TV og delta i skjønnhetskonkurranser.
Noen kjente personer er ikke sjenerte for å bli født med medfødte amputasjoner, men om dette var på grunn av fostervannsinnsnevringer er et åpent spørsmål.
- Carrie Burnell er en skuespillerinne som ble født uten høyre underarm. Hun jobber på en barne-TV-kanal. Dette forårsaket en blandet reaksjon blant unge seere og deres foreldre og fungerte som en drivkraft for fremveksten av en serie programmer om hvordan man kan lære barn om funksjonshemminger og særegenheter ved livet til slike mennesker.
- Jim Abbott er kjent for alle baseballfans. Han er en legendarisk pitcher, det vil si en pitcher, uten høyre hånd. Han trakk seg tilbake fra storidretten på slutten av det tjuende århundre, men eksemplet hans fortsetter å inspirere mange funksjonshemmede og paralympiske.
- Teresa Yukatil - skjønnheten til Miss America, ble født uten venstre hånd. Under konkurranser brukte hun ikke protese for å vise at det er mulig å være vakker uten kunstige detaljer.
- Kelly Knox er en toppmodell uten venstre underarm. I 2008 ble hun vinneren av et realityprogram på BBC 3. I tillegg til henne deltok syv andre jenter med ulike skader i denne konkurransen.
- Nicholas McCarthy er en kjent pianist som ble født uten høyre hånd.
- Nikolas Vujicic er en australsk kristen predikant. Kjent for å være født uten alle lemmer. Han gir ut bøkene sine og reiser med seminarer verden rundt som et eksempel på at du ikke skal gi opp selv i de vanskeligstesituasjoner.
- Mark Goffeny er en gitarist født med amputerte armer. Han lærte å leke med tærne.
