Gellers syndrom er en desintegrativ lidelse preget av raskt progredierende demens hos små barn som oppstår etter en periode med normal utvikling. Det er sjeldent og lover dessverre ikke en gunstig prognose. Artikkelen vil diskutere hvorfor det oppstår, hvilke symptomer som indikerer utviklingen, hvordan man kan diagnostisere det, og om en slik lidelse i det hele tatt kan behandles.
Kort om sykdommen
Gellers syndrom manifesteres ved at barnet plutselig taper ferdigheter og funksjoner. Det faller på perioden fra 2 til 10 år - barn i denne alderen er i faresonen.
Et barn som er rammet av denne patologien mister talen, evnen til å utføre vanlige husholdningsritualer og til å løse intellektuelle problemer som han pleide å kunne gjøre. Han slutter å bruke ikke-verbale kommunikasjonsmidler, er ikke interessert i noe.
Og,Dessverre er etiologien fortsatt ukjent. Takket være nyere studier var det mulig å etablere en viss sammenheng mellom denne prosessen og de nevrobiologiske mekanismene i sentralnervesystemet. Som et resultat av en elektroencefalografisk undersøkelse viste det seg at rundt 50 % av barna har endret elektrisk aktivitet i hjernen.
Forskning fortsetter også å knytte Hellers syndrom til Schilders sykdom, leukodystrofi og anfall. Det er en versjon om det faktum at sykdommen har en smittsom opprinnelse. Det er angivelig et filtrerende virus - et patogen av liten størrelse, som ennå ikke er tilgjengelig for studier under et mikroskop.
Patogenese
Dessverre er han også ukjent. Men forskere klarte å identifisere mønstrene for utvikling av patologiske prosesser. Denne sykdommen innledes med minst to og høyst ti år med absolutt normal utvikling. Barnet mestrer tale og sosiale ferdigheter godt, forstår voksne og gjør noen husarbeid. Og så dukker det plutselig opp angstsymptomer.
Foreldre merker at barnet er blitt irritabelt og hyperaktivt, observerer følelsesmessige forstyrrelser av en annen karakter. Og i løpet av 6-12 måneder forsvinner det store flertallet av ferdighetene han tidligere har tilegnet seg. Babyens intelligens reduseres så mye at det virker som om barnet er autist. Skiltene er imidlertid like.
Sykdommen utvikler seg raskt. Ungen blir ment alt tilbakestående, han mister refleksenkontroll av tømming av tarm og blære. Da stabiliserer staten seg på dette nivået. Fra dette øyeblikket kan du begynne å utvikle og gjenopprette tapte ferdigheter. Denne prosessen er imidlertid veldig langsom, og dessuten kan man ikke klare seg uten psykologisk og pedagogisk hjelp.
Første symptomer
Det er nødvendig å fortelle om dem litt mer detaljert. Det er viktig å kjenne til symptomene som indikerer at et barn er autist. Tegn ligner forresten på Kanners syndrom. Men det er også en forskjell. Derfor er det fortsatt feil å kalle pasienter med Gellers sykdom for autister.
Så symptomene på dette syndromet kan identifiseres i følgende liste:
- Plutselig oppstått irritabilitet, egenrådighet, angst og sinne.
- Affektiv irritasjon forekommer, supplert med hyperaktivitet.
- Evnen til å utføre komplekse aktiviteter som krever utholdenhet, konsentrasjon og fordeling av oppmerksomhet går tapt.
- Enkle handlinger (dekorere, sette sammen en konstruktør, delta i rollespill) forårsaker utrolige vanskeligheter for et barn.
- Sint, rastløshet dukker opp.
- Baby nekter å studere hvis han har problemer eller gjør en feil.
Alt ovenfor kan oppfattes av foreldre som vanlige innfall, og tar derfor ikke hensyn til endringene som skjer med barnet deres.
Det er nettopp derfor det er vanskelig å diagnostisere sykdommen i startfasen. Barnet vil ikke snakke, er slemt,viser karakter? Og for en overgangsalder! Ofte skjer dette, men dessverre indikerer disse endringene utviklingen av en farlig patologi.
Andre tegn
I flere måneder kan barnet være hyperaktivt og følelsesmessig ustabilt. Men så er det andre symptomer på Hellers syndrom, mye mer spesifikke.
Tale endrer seg mye. Hun er fattig, babyens ordforråd er redusert. Han snakker ikke lenger utvidede setninger, og erstatter dem med enkle setninger og elementære kommandoer - "gi", "gå", "nei", "ja". Som et resultat faller talen rett og slett fra hverandre. Barnet slutter å snakke og forstå andre mennesker.
Også blir babyen tilbaketrukket, autistisk, likegyldig, løsrevet. Da faller motorikken fra hverandre. Han kan ikke lenger pusse tennene selv, som før, vaske seg, legge fra seg leker, spise, kle på seg, avlaste seg. Disse tegnene kan være ledsaget av manifestasjoner av nevrologisk patologi.
Et år har gått siden de første symptomene begynte - og nå har barnet fullstendig mistet hverdags-, sosiale- og taleferdigheter.
komplikasjoner
Uten dem forsvinner ikke desintegrativ lidelse i barndommen. Intensiv progresjon av sykdommen erstattes av en stabil negativ periode. Det er ingen komplikasjoner av mental og somatisk karakter, men sosial tilpasning blir umulig.
Et barn i denne tilstanden trenger spesiell opplæring. De kan ikke utdannes i noen videregående ellerfagskole, vil de ikke kunne mestre yrket, det er nesten ingen sjanse for å stifte familie.
Slike barn utvikler seg veldig sakte, og trenger derfor konstant omsorg utenfra. Hvis situasjonen utvikler seg positivt, vil normal kontroll være nok i fremtiden.
Dessverre rammer denne sykdommen mest av alt foreldrene til et sykt barn. Nesten alle av dem må gi opp karrierevekst, hobbyer, sosi alt liv - de trenger å ta vare på babyen. For helsens skyld tilpasser de seg til en ny livsstil.
Diagnose
Den utføres av en barnepsykoterapeut. Selv om foreldre i utgangspunktet tar barnet sitt til en barnelege eller nevrolog. Dette skjer som regel på et tidspunkt da babyen begynner å miste tidligere ervervede ferdigheter.
Gellers syndrom mistenkes sjelden, derfor begynner undersøkelsen med en visuell undersøkelse og generelle prøver. Legen prøver å identifisere tilstedeværelsen av en hjerneskade, svulst, epilepsi.
Men han finner selvfølgelig ikke bekreftelse på disse sykdommene, og derfor sendes babyen til en barnepsykoterapeut.
Hvordan gjøres undersøkelsen?
Det hele starter med en samtale. Legen intervjuer foreldrene og prøver å forstå de karakteristiske trekkene ved sykdomsforløpet. Følgende nyanser blir avklart:
- En periode med riktig utvikling.
- Regresjon av to eller flere sfærer.
- Sammenbruddet av eksisterende funksjoner og hvor progressivt det er.
- motorisk svekkelse,språk, spilling, hverdagslige og sosiale ferdigheter.
Så begynner overvåkingen. Spesialisten skal registrere kjennetegn ved barnets oppførsel og dets følelsesmessige reaksjoner.
Mange, forresten, dukker opp spørsmålet: «Gellers syndrom – er det autisme eller ikke?». Faktisk kan denne sykdommen ikke kalles det. Men denne patologien er preget av hyperaktivitet i kombinasjon med kjente autistiske manifestasjoner. Så delvis ja.
Det siste stadiet av diagnosen er psykologisk testing. Legen sjekker barnets intellektuelle evner, ved å ty til metoder som passer for pasientens alder, dybden av defekten og evnen til å etablere og opprettholde produktiv kontakt. Vanligvis brukt er Wechsler- og Raven-testen, samt pyramide- og boksformene.
Principles of Therapy
Behandling av Hellers syndrom har en felles retning med de aktivitetene som er rettet mot å korrigere tidlig autisme. Den største oppmerksomheten rettes mot intensive prosedyrer helt i begynnelsen av utviklingen av patologi.
Grunnlaget for alle metoder er en atferdsmessig tilnærming, siden de har en meget høy grad av struktur. Hvor effektiv medikamentell behandling er, er ikke klart. Imidlertid brukes medisiner fortsatt på et tidlig stadium, siden bare de kan stoppe alvorlige atferdsforstyrrelser.
Resten av tilnærmingen er individuell. Foreldre, leger, spesiallærere ogpsykologer.
Hva inkluderer behandlingen?
Tre metoder involvert:
- Tiltak for korrigerende og utviklingsorientering. Takket være dem er det mulig å gjenopprette tale og intellektuelle funksjoner litt, for å korrigere følelsesmessige lidelser. Barnet kan lære å samarbeide, ta imot hjelp, gi den til andre.
- Psykoterapi og familierådgivning. Det er veldig viktig å samarbeide med foreldre. Målet er å lære dem hvordan de skal ta vare på et barn, informere dem om sykdommens spesifikasjoner og varsle dem om prognose. Det er viktig at foreldre møter andre familier med Geller syndrom. Dette vil hjelpe dem å lindre følelsen av sosial isolasjon, få i det minste litt emosjonell støtte og forståelse.
- Rehabilitering. Det utføres av profesjonelle lærere som hjelper barnet til å danne praktiske ferdigheter. Han lærer å kle seg, vaske, bruke bestikk, skrive, tegne, lage håndverk av plastelina. Lærere hjelper også til med å korrigere atferdsmessige og følelsesmessige avvik. Barnet blir mer oppmerksomt, iherdig.
Værvarsel
Dessverre er han ugunstig. Tapte ferdigheter går enten tapt for alltid, eller gjenopprettes ekstremt sakte, og deretter ikke fullstendig.
Dersom intensivbehandling startes tidlig, er det håp om at barnet lærer å uttrykke seg i elementære fraser og ta vare på seg selv i hverdagen. Dette resultatet er observert hos 20% av pasientene. De blir til og med sosi alt aktive. dengleder seg, men det faktum at forebyggende tiltak ennå ikke er utviklet opprører.
