Hvorfor kan en person ha blå sklera? En slik uvanlig farge på det hvite i øynene bør alltid være alarmerende. Tross alt indikerer dette ofte alvorlige helseproblemer. Slik farging av sclera hos barn bør være spesielt bekymret. Dette kan være et symptom på alvorlige medfødte sykdommer. I slike tilfeller er det nødvendig å oppsøke lege så snart som mulig, spesielt hvis denne manifestasjonen er ledsaget av andre avvik i velvære.
Årsaker til skleral misfarging
Hvorfor har noen mennesker blå øyne? Oftest skyldes en så uvanlig nyanse at proteinskallet i øynene blir tynnere og blodårene skinner gjennom det. Det er her den blåaktige fargen til proteiner kommer fra.
Det er andre patologiske tilstander som er symptomatisk for blå sklera. Årsaken til gjennomskinnelighet av blodårer gjennom proteinet kan være mangel på kollagen og bindevevsfibre i øyevevet.
Blålig fargeproteiner kan også observeres med et overskudd av mukopolysakkarider i kroppen. En slik stoffskifteforstyrrelse kan forårsake umodenhet i bindevevet og gjennomlysning av blodkar.
En endring i fargen på det hvite i øyet indikerer imidlertid ikke alltid patologi. Blåaktig sklera kan observeres hos eldre mennesker. Årsaken til dette er aldersrelaterte endringer.
Noen ganger er det blå sklera hos et barn i de første levemånedene. Babyen er født med en slik funksjon av øynene. Dette indikerer ikke alltid en sykdom; i noen tilfeller er et slikt symptom assosiert med mangel på pigment i proteiner. Hvis babyen er frisk, normaliseres fargen på sclera i omtrent den sjette måneden av livet. Hvis den blåaktige fargen på proteinet vedvarer, indikerer dette mest sannsynlig genetiske sykdommer. Samtidig har babyen også andre patologiske symptomer, som avhenger av type sykdom.
Mulige sykdommer
I hvilke patologier har pasienten blå sklera? Disse sykdommene kan deles inn i tre grupper.
Den første gruppen inkluderer sykdommer som oppstår med lesjoner i bindevevet. Vanligvis er de medfødte og er arvelige. Disse sykdommene inkluderer:
- Lobstein-Van der Hewe syndrom;
- Marfans syndrom;
- elastisk pseudoksantom;
- Koulen de Vries syndrom;
- Ehlers-Danlos syndrom.
Dette er ganske sjeldne patologier. Hos dem er blå sklera ofte observert hos et spedbarn fra fødselen.
Den andre gruppen inkluderer sykdommer i blod og bein:
- jernmangelanemi;
- Diamond-Blackfan-anemi;
- syrefosfatase-mangel;
- Pgets sykdom.
Med disse patologiene er den blå fargen på sclera forårsaket av degenerative forandringer i hornhinnen i øyet og forringelse av bindevevet.
Den tredje gruppen inkluderer oftalmiske sykdommer:
- myopi;
- glaukom;
- scleromalacia.
Disse patologiene er ikke systemiske og påvirker ikke bindevevet.
Lobstein-Van der Hewe Syndrome
Denne sykdommen bør vurderes separat. Det er den vanligste årsaken til medfødt misfarging av det hvite i øynene. Leger kaller denne patologien blå sklera syndrom. Dette er den mest merkbare, men langt fra den eneste manifestasjonen av denne sykdommen.
Denne sykdommen er medfødt. I følge medisinsk statistikk lider ett barn av 50 000 nyfødte av dette syndromet. Babyen er født med en blåaktig farge på det hvite i øynene, som ikke forsvinner over tid. Et bilde av pasientens blå sklera kan ses nedenfor.
I tillegg har pasienter følgende abnormiteter:
- utsatt for hyppige brudd;
- skjelettbeindeformiteter;
- dårlig hørsel;
- hjertefeil;
- defekter i himmelens struktur (ganesp alte).
Lobstein-Van der Hewe syndrom er delt inn i 3 typer (avhengig av forløp):
- I det første tilfellet oppstår det alvorlige beinbruddi prenatal perioden, så vel som under fødsel. I dette tilfellet noteres ofte fosterdød. Babyer født i live dør oftest tidlig i barndommen.
- I det andre tilfellet oppstår brudd i spedbarnsalderen. Enhver uforsiktig bevegelse av babyen kan føre til dislokasjon. Prognosen for livet er gunstigere enn i det første tilfellet, men hyppige brudd forårsaker alvorlige beindeformiteter.
- I det tredje tilfellet oppstår brudd i alderen 2-3 år. Ved puberteten reduseres benskjørheten betydelig. Dette er det mest gunstige patologiforløpet.
Det er umulig å kurere en slik patologi fullstendig, siden den er forbundet med skade på gener. Du kan bare utføre symptomatisk behandling for å lindre pasientens tilstand.
Binnevevssykdommer
Patologier i bindevevet, der blå sklera er observert, er også medfødt. Det er nødvendig å være oppmerksom på ledsagende symptomer:
- Marfans syndrom. Slike pasienter er preget av høy statur, stor armspenn og tynnhet. Pasienter har redusert syn, en deformert ryggrad og hjertefeil. Den blå fargen på sclera er ikke alltid merkbar fra fødselen, noen ganger endrer det hvite i øynene farge ettersom den fibrøse vevslesjonen utvikler seg.
- Coolen de Vries syndrom. Dette er en sjelden kromosomavvik. Syke barn har forstyrrelser i ansiktsstrukturen: en uregelmessig form på nesen, utstående ører, en smal palpebral fissur. Psykomotorisk utvikling henger etter normen. Halvpasienter som lider av epileptiske anfall.
- Elastisk pseudoksantom. Denne arvelige sykdommen påvirker huden og øynene. Papler dannes ofte på epidermis. Pasientens hud ser slapp ut og synker lett. På grunn av dette ser pasientene eldre ut enn alderen. I tillegg til blå sklera kan andre øyeanomalier ses hos pasienter. Det finnes striper på netthinnen, blødninger i det hvite i øynene er ofte registrert.
- Ehlers-Danlos syndrom. Denne medfødte sykdommen påvirker leddene, huden og blodårene. Pasienter har overdreven bevegelighet og fleksibilitet i leddene, noe som ofte fører til dislokasjoner. Samtidig er den motoriske utviklingen til barnet forsinket på grunn av svak muskeltonus. Huden til pasienter blir lett skadet, og sår gror veldig sakte.
Patologier av blod og bein
Ulike typer anemi fører til en blåaktig fargetone på sclera. Mangelen på hemoglobin påvirker tilstanden til bindevevet negativt. Denne tilstanden er ledsaget av svakhet, svimmelhet, økt tretthet. Pasientens hudfarge blir blek med en grønnaktig fargetone.
Diamond-Blackfan anemi er arvelig. I tillegg til symptomene ovenfor, er det ledsaget av medfødte anomalier: liten hodeskalle, hengende øyelokk, skjeling og hemmet vekst av barnet.
Alvorlig anemi oppstår med medfødt sur fosfatase-mangel. Denne sykdommen hos nyfødte er ledsaget av alvorlige oppkast, blodtrykksfall og kramper. Prognosen for sykdommen er ekstremt ugunstig, barn dør før fylte 1 år.
Årsaken til den blåaktige fargen på sclera kan være Pagets sykdom. Dette er en betennelsessykdom, som er ledsaget av smerter og deformiteter i skjelettet. Dette øker nivået av alkalisk fosfatase i blodet, noe som fører til anemi.
Øyesykdommer
Den blå fargen på sclera følger noen ganger med øyesykdommer. Hvis pasienten har høy grad av nærsynthet, blir øyets proteinskallet veldig tynt. Det samme fenomenet er observert ved medfødt glaukom.
I sjeldne tilfeller kan misfarging av det hvite i øynene være assosiert med skleromalaci. Denne sykdommen rammer hovedsakelig eldre. Inflammatoriske knuter vises på sclera, som deretter nekrotisk. Årsaken til sykdommen er stoffskifteforstyrrelser og beriberi.
Diagnose
Når fargen på sclera endres, henvender pasientene seg oftest til øyelege. Imidlertid forårsaker øyesykdommer sjelden en blåaktig fargetone av proteiner. Oftest er dette et tegn på bindevevspatologier eller anemi. Derfor krever pasienten vanligvis konsultasjon med andre spesialister.
Under den første undersøkelsen utfører øyelegen følgende undersøkelser:
- sjekker synsskarphet på en spesiell maskin;
- fundus-undersøkelse;
- måling av intraokulært trykk.
Ytterligere diagnose avhenger av årsakendette symptomet. Ved mistanke om bindevevspatologi eller anemi henvises pasienten til genetiker, nevrolog eller hematolog. Deretter foreskriver spesialisten undersøkelser avhengig av foreslått diagnose.
Behandling
Den blå fargen på sclera er ikke en egen sykdom. Dette er bare ett av tegnene på ulike plager. Derfor vil behandlingen avhenge helt av den underliggende patologien.
Medfødte bindevevssykdommer kan ikke kureres fullstendig. Derfor er symptomatisk behandling indisert i slike tilfeller.
Ved jernmangelanemi er jerntilskudd foreskrevet. Med en medfødt reduksjon i hemoglobin er kortikosteroidhormoner og røde blodlegemer indisert.
Hvis den blåaktige fargen på sklera er assosiert med nærsynthet, anbefales det å bruke briller eller linser, lasersynskorreksjon eller linseskiftekirurgi. Kirurgi er også nødvendig for medfødt glaukom og skleromalaci.
