Gulning av slimhinner, øyesklera og hud bør varsle enhver person. Alle vet at slike symptomer indikerer visse forstyrrelser i arbeidet til et så viktig organ som leveren. Disse plagene må kontrolleres av lege. Han vil stille riktig diagnose og foreskrive nødvendig behandling. Med en økning i nivået av bilirubin vises som regel gulsott. Godartet hyperbilirubinemi har også lignende symptomer. I artikkelen vil vi analysere mer detaljert hva slags sykdom det er, hva som er årsakene og behandlingsmetoder.
Definisjon av benign hyperbilirubinemi
I hovedsak er bilirubin et gallepigment, det har en karakteristisk rød-gul farge. Dette stoffet produseres fra røde blodlegemer i hemoglobin, som forfaller på grunn av involutive endringer i cellene i leveren, milten, bindevevet og benmargen.
Benign hyperbilirubinemi er en uavhengig sykdom som inkludererhepatosis pigmentosa, familiær kolemi simplex, intermitterende juvenil gulsott, ikke-hemolytisk familiær gulsott, konstitusjonell leverdysfunksjon, retensjon gulsott og funksjonell hyperbilirubinemi. Sykdommen manifesteres av intermitterende eller kronisk gulsott, åpenbare brudd på leverfunksjonen og dens struktur uten utt alte brudd. Samtidig er det ingen åpenbare symptomer på kolestase og økt hemolyse.
Benign hyperbilirubinemi (ICD-kode 10: E 80 - generelle forstyrrelser i bilirubin- og porfinmetabolismen) har også følgende koder E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Gilberts syndromer, Criglers syndromer, andre lidelser er kodet følgelig - Dubin-Johnson syndromer og Rotor syndromer, en uspesifisert forstyrrelse i bilirubinmetabolismen.
Årsaker til forekomst
Benign hyperbilirubinemi hos voksne er i de fleste tilfeller en sykdom som har familiekarakter, de overføres av dominerende type. Dette er bekreftet av medisinsk praksis.
Det er post-hepatitt hyperbilirubinemi - oppstår som et resultat av viral akutt hepatitt. Også årsaken til sykdommen kan overføres infeksiøs mononukleose, etter bedring kan pasienter oppleve symptomer på hyperbilirubinemi.
Årsaken til sykdommen er svikt i metabolismen av bilirubin. I serum øker dette stoffet, eller det er et brudd på dets fangst eller overføring til leverceller fra plasma.
En slik tilstand er også mulig nårdet er et brudd på bindingsprosessene til bilirubin og glukuropsyre, dette forklares av en permanent eller midlertidig mangel på et slikt enzym som glukuronyltransferase. Ved Rotor og Dubin-Johnsons syndrom er serumbilirubin forhøyet på grunn av nedsatt utskillelse av pigmentet i gallegangene gjennom hepatocyttens membraner.
provoserende faktorer
Benign hyperbilirubinemi, hvis diagnose bekrefter det faktum at den oftest oppdages i ungdomsårene, kan vise sine symptomer i mange år og til og med livet ut. Hos menn oppdages denne sykdommen mye oftere enn hos kvinner.
Den klassiske manifestasjonen av sykdommen er gulfarging av sklera, og i noen tilfeller kan det oppstå ikterisk farge på huden, ikke alltid. Manifestasjoner av hyperbilirubinemi er ofte intermitterende, i sjeldne tilfeller er de permanente, ikke forbigående.
Økt gulsott kan utløses av følgende faktorer:
- utt alt fysisk eller nervøs tretthet;
- forverring av infeksjoner, lesjoner i galleveiene;
- medikamentresistens;
- forkjølelse;
- diverse kirurgiske inngrep;
- drikker alkohol.
Symptomer på sykdom
I tillegg til at sklera og hud blir gulaktig, føler pasienter tyngde i høyre hypokondrium. Det ertilfeller der dyspeptiske symptomer er forstyrrende er kvalme, oppkast, avføringsforstyrrelser, mangel på appetitt, økt gassdannelse i tarmen.
Manifestasjoner av hyperbilirubinemi kan føre til utseendet av astenovegetative lidelser, som viser seg som depresjon, svakhet og rask tretthet. matt gul fargetone på pasientens hud. I noen tilfeller blir ikke huden gul. Leveren palperes langs kantene av kystbuen, og merkes kanskje ikke. Det er en liten økning i størrelsen på organet, leveren blir myk, pasienten opplever smerte under palpasjon. Milten øker ikke i størrelse. Unntak er tilfeller når godartet hyperbilirubinemi oppstår som følge av hepatitt. Posthepatitt hyperbilirubinemi kan også oppstå etter en infeksjonssykdom - mononukleose.
Benign Hyperbilirubinemia Syndrome
Benign hyperbilirubinemi i medisinsk praksis inkluderer syv medfødte syndromer:
- Crigler-Najjar syndrom 1 og 2 typer;
- Dubin-Johnsons syndrom;
- Gilberts syndromer;
- Rotorsyndromer;
- Bylers sykdom (sjelden);
- Lucy-Driscoll syndrom (sjelden);
- Familiegodartet aldersrelatert kolestase - godartet hyperbilirubinemi (sjelden).
Alle de ovennevnte syndromene forekommer ipå grunn av nedsatt bilirubinmetabolisme, hvis nivået av ukonjugert bilirubin i blodet, som akkumuleres i vev, økes. Konjugering av bilirubin spiller en stor rolle i kroppen, svært giftig bilirubin omdannes til lite giftig, til diglukoronid - en løselig forbindelse (konjugert bilirubin). Den frie formen av bilirubin trenger lett gjennom elastisk vev, henger igjen i slimhinner, hud og på veggene i blodårene, samtidig som den forårsaker gulsott.
Crigler-Najjar-syndrom
Amerikanske barneleger V. Nayyar og J. Krigler identifiserte et nytt syndrom tilbake i 1952 og beskrev det i detalj. Det ble k alt Crigler-Najjar type 1 syndrom. Denne medfødte patologien har en autosomal resensiv arvemåte. Utviklingen av syndromet skjer umiddelbart i de første timene etter fødselen av barnet. Disse symptomene er like vanlige hos både jenter og gutter.
Sykdommens patogenes skyldes fullstendig fravær av et slikt enzym som UDFGT (enzymet urndine-5-difosfatglukuronyltransferase). Med type 1 av dette syndromet er UDFGT helt fraværende, fritt bilirubin øker kraftig, hastighetene når 200 μmol / l og enda mer. Etter fødselen, den første dagen, er permeabiliteten til blod-hjerne-barrieren høy. I hjernen (grå substans) er det en rask opphopning av pigment, gul kjernefysisk gulsott utvikler seg. Test med cordiamin for diagnostisering av benign hyperbilirubinemi, med fenobarbital - negativ.
Bilirubinencefalopati fører til utvikling av nystagmus, muskelhypertensjon, atetose,opistotonus, kloniske og toniske kramper. Prognosen for sykdommen er ekstremt ugunstig. I fravær av intensiv behandling er et dødelig utfall mulig allerede den første dagen. Leveren endres ikke ved obduksjon.
Dabin-Johnsons syndrom
Dubin-Johnsons benign hyperbilirubinemia syndrom ble først beskrevet i 1954. For det meste er denne sykdommen vanlig blant innbyggere i Midtøsten. Hos menn under 25 år forekommer det i 0,2-1 % av tilfellene. Arv skjer på en autosomal dominant måte. Dette syndromet har en patogenese som er assosiert med svekkede transportfunksjoner av bilirubin inn i hepatocytten, så vel som fra det på grunn av svikt i det transport ATP-avhengige membransystemet til celler. Som et resultat blir strømmen av bilirubin inn i gallen forstyrret, det er en refluks av bilirubin i blodet fra hepatocytten. Dette bekreftes av toppkonsentrasjonen i blodet av fargestoffet etter to timer når man utfører tester med bromsulfalein.
Morfologisk karakteristisk trekk - sjokoladefarget lever, hvor akkumuleringen av grovt granulært pigment er høy. Manifestasjoner av syndromet: vedvarende gulsott, tilbakevendende hudkløe, smerter på høyre side i hypokondrium, asteniske symptomer, dyspepsi, forstørrelse av milt og lever. Sykdommen kan begynne i alle aldre. Det er en risiko etter langvarig bruk av hormonelle prevensjonsmidler, samt under graviditet.
Diagnoser sykdommen på grunnlag av bromsulfaleinprøver, med kolecystografi med forsinket utskillelse av et kontrastmiddel i gallen, i fravær av kontrast i galleblæren. Cordiamin brukes ikke i diagnosen godartet hyperbilirubinemi i dette tilfellet.
Tot alt bilirubin overstiger ikke 100 µmol/L, fritt og konjugert bilirubin har et forhold på 50/50.
Behandling for dette syndromet er ikke utviklet. Syndromet påvirker ikke forventet levealder, men livskvaliteten med denne patologien forverres.
godartet hyperbilirubinemi - Gilberts syndrom
Denne arvelige sykdommen er den vanligste, vi vil fortelle deg mer om den. Sykdommen overføres fra foreldre til barn, er assosiert med en defekt i genet som er involvert i metabolismen av bilirubin. Benign hyperbilirubinemi (ICD - 10 - E80.4) er ikke annet enn Gilberts syndrom.
Bilirubin er et av de viktige gallepigmentene, et mellomprodukt av nedbrytningen av hemoglobin, som er involvert i transporten av oksygen.
Økning i nivået av bilirubin (med 80-100 µmol/l), en betydelig overvekt av bilirubin som ikke er assosiert med blodproteiner (indirekte) fører til periodiske manifestasjoner av gulsott (slimhinner, sclera, hud). Samtidig forblir leverprøver, andre indikatorer normale. Hos menn er Gilberts syndrom 2-3 ganger mer vanlig enn hos kvinner. Det kan først dukke opp mellom tre og tretten år. Ofte følger sykdommen en person hele livet. Gilberts syndrom inkluderer fermentopatisk benign hyperbilirubinemi (pigmentert hepatose). De oppstår som regel på grunn av den indirekte (ikke-konjugerte) fraksjonen av gallepigmenter. Dette skyldes genetiske defekter i leveren. Forløpet er godartet - store forandringer i leveren, utt alt hemolyse forekommer ikke
Symptomer på Gilberts syndrom
Gilberts syndrom har ingen utt alte symptomer, fortsetter med minimale manifestasjoner. Noen leger anser ikke syndromet som en sykdom, men henviser det til kroppens fysiologiske egenskaper.
Den eneste manifestasjonen i de fleste tilfeller er moderate indikatorer på gulsott med flekker av slimhinner, hud, øyesklera. Andre symptomer er enten milde eller ikke-eksisterende. Muligens minimale nevrologiske symptomer:
- weakness;
- svimmelhet;
- fatigue;
- søvnforstyrrelser;
- insomnia.
Enda mer sjeldne symptomer på Gilberts syndrom er fordøyelsessykdommer (dyspepsi):
- mangel eller tap av matlyst;
- bitter raping etter å ha spist;
- halsbrann;
- bitter smak i munnen; sjelden oppkast, kvalme;
- tyngdefølelse, magefylde;
- avføringsforstyrrelser (forstoppelse eller diaré);
- smerter i høyre hypokondrium med en kjedelig verkende karakter. Kan oppstå ved feil i kostholdet, etter misbruk av krydret, samt fet mat;
- kan oppleve leverforstørrelse.
godartet hyperbilirubinemibehandling
Hvis det ikke er samtidige sykdommer i mage-tarmkanalen, i løpet av remisjonsperioden, foreskriver legen diett nr. 15. I akutte perioder, hvis det er samtidige sykdommer i galleblæren, er diett nr. 5 foreskrevet. Ingen spesiell leverterapi er nødvendig for pasienter.
Nyttig i disse tilfellene, vitaminterapi, bruk av koleretiske midler. Pasienter trenger heller ikke spesielle spa-behandlinger. Elektriske eller termiske prosedyrer i leverområdet vil ikke bare gi noen fordel, men vil også ha en skadelig effekt. Prognosen for sykdommen er ganske gunstig. Pasientene forblir funksjonelle, men det er nødvendig for å redusere nervøst og fysisk stress.
Gilberts godartede hyperbilirubinemi krever heller ingen spesiell behandling. Pasienter bør følge noen anbefalinger for ikke å forverre manifestasjonene av sykdommen.
Tabell 5.
- Tillat for bruk: svak te, kompott, fettfri cottage cheese, hvetebrød, grønnsakssuppe, lav-fett biff, smuldrete frokostblandinger, kylling, ikke-syre frukt.
- Forbudt å spise: smult, ferskt bakverk, spinat, sorrel, fett kjøtt, sennep, fet fisk, iskrem, pepper, alkohol, svart kaffe.
- Overholdelse av regimet - tung fysisk anstrengelse er helt utelukket. Bruk av foreskrevne medisiner: antikonvulsiva, antibiotika, anabole steroider, om nødvendig - analoger av sexhormoner som brukes til å behandle hormonelle forstyrrelser, så vel som idrettsutøvere - for å forbedre atletisk ytelse.
- Fullstendig slutte å røyke, drikke alkohol.
Hvis symptomer på gulsott oppstår, kan legen skrive ut en rekke medisiner.
- Barbituratgruppe - antiepileptika reduserer effektivt bilirubinnivået.
- Cholagogues.
- Midler som påvirker galleblærens funksjoner, samt dens kanaler. Forhindre utvikling av kolelitiasis, kolecystitt.
- Hepatoprotectors (beskyttende midler, beskytter leverceller mot skade).
- Enterosorbenter. Legemidler som øker utskillelsen av bilirubin fra tarmen.
- Fordøyelsesenzymer er foreskrevet for dyspeptiske lidelser (oppkast, kvalme, gassdannelse) - hjelper fordøyelsen.
- Fototerapi - eksponering for lys fra blå lamper fører til ødeleggelse av fiksert bilirubin i vev. Øyebeskyttelse er viktig for å forhindre brannskader.
Når man følger disse anbefalingene, har pasienter et norm alt nivå av bilirubin, symptomene på sykdommen vises mye sjeldnere.
