Det er mange patologier som er arvet og lagt ned på genetisk nivå. Noen av dem dukker imidlertid ikke opp umiddelbart, men bare i voksen alder. Blant slike sykdommer er Gardners syndrom. Denne patologien refererer til godartede neoplasmer, har noen ganger en tendens til å bli ondartet, det vil si at den blir til kreft.
Beskrivelse av Gardners syndrom
Denne patologien har blitt kjent relativt nylig. Den ble først beskrevet på midten av 1900-tallet av vitenskapsmannen Gardner. Det var han som etablerte sammenhengen mellom godartede formasjoner av hud, bein og fordøyelseskanalen. Et annet navn på sykdommen er familiær (eller arvelig) adenomatøs polypose. Gardners syndrom er forferdelig ikke bare med en rekke kosmetiske hudfeil. Det antas at kolonpolypose blir ondartet i 90-95% av tilfellene. Av denne grunn blir patologi referert til som obligatoriske precancerøse tilstander. Differensialdiagnose utføres med ateromer,Ricklenhausens syndrom, solitære osteomer og tarmpolypper.
Årsaker til sykdom og utviklingsmekanisme
Gardners syndrom refererer til arvelige patologier. Det overføres på genetisk nivå fra foreldre og andre familiemedlemmer (besteforeldre). Arvemåten til denne sykdommen er autosomal dominant. Dette betyr en høy sannsynlighet for overføring av patologi fra foreldre til barn. Mekanismen for utvikling av Gardners syndrom er basert på mesenkymal dysplasi. Siden huden, bein og slimhinner i mage-tarmkanalen dannes fra dette vevet, observeres et klinisk bilde som er karakteristisk for denne sykdommen. I tillegg til arvelig disposisjon kan mesenkymal dysplasi dannes under påvirkning av skadelige faktorer som påvirker intrauterin utvikling i første trimester av svangerskapet.
Gardners syndrom: symptomer på sykdommen
Oftest viser sykdommen seg i ungdomsårene (fra 10 år). I noen tilfeller begynner de første symptomene senere – allerede i voksen alder. Gardners syndrom har følgende manifestasjoner: disse er neoplasmer i huden, bløtvev, bein og fordøyelsessystemet. I tillegg til tarmene kan det oppstå polypper i magen og tolvfingertarmen. Ateromer, dermoid- og talgcyster, fibromer kan observeres på huden. Det er også mulig utseendet til godartede formasjoner av bløtvev. Disse inkluderer lipomer og leiomyomer. Alle disse neoplasmene kan oppstå i ansiktet, hodebunnen, armene eller bena. I tillegg er det beinlesjoner. De tilhører også godartede formasjoner, men hindrer ofte funksjoner. For eksempel osteomer i beinene i underkjeven, hodeskallen. Disse vekstene forstyrrer tyggingen, de kan legge press på hjernestrukturer. Den mest formidable manifestasjonen av sykdommen er polypose av tarmene og andre organer i mage-tarmkanalen. I de fleste tilfeller er neoplasmer i slimhinnen i fordøyelseskanalen ondartede, det vil si at de blir til kreft. Polypper kan ikke gjøre seg kjent på lenge. Oftest klager pasienter over komplikasjoner: tarmobstruksjon, blødning.
Gardner Syndrome Treatment in Cuba: Benefits
Siden sykdommen tilhører obligate precancers, er kirurgisk fjerning av neoplasmer nødvendig. Det er svært viktig å diagnostisere Gardners syndrom i tide. Bilder av pasienter kan sees i litteraturen om onkologi eller på spesielle steder. I tillegg til kliniske manifestasjoner, er det nødvendig å utføre en røntgen av fordøyelseskanalen, en koloskopi. Hudlesjoner og intestinal polypose gir mulighet for en korrekt diagnose. Gardners syndrom behandles i mange land. Fordelene med cubanske klinikker inkluderer det nyeste utstyret, kostnadene for kirurgiske inngrep og høyt kvalifiserte spesialister fra hele verden. Behandlingen består i å fjerne den berørte delen av tarmen. Du kan også bli kvitt kosmetiske hudfeil.
