Den viktigste rollen i behandlingen av en sjelden sykdom spilles av diagnostikk, som gjør det mulig å skille sykdommen fra en rekke andre helselidelser. Behandlingen av Stills sykdom er lang, men prognosen for pasienter som henvender seg til spesialist i tide er i de fleste tilfeller god.
Sakshistorikk
Sykdommen ble først kjent i 1897 takket være legen George Still. Men på dette tidspunktet ble Stills sykdom ansett som bare én form for revmatoid artritt. Det var ikke før i 1971 at Eric Bywaters publiserte studier som skilte sykdommen fra en rekke problemer med lignende symptomer.
Medisinsk statistikk viser at både menn og kvinner kan bli syke med en sjelden sykdom like mye. De fleste pasienter som oppsøker lege med symptomer på Stills sykdom og får en bekreftende diagnose er imidlertid barn under 16 år. Gitt en så ung alder for de fleste pasienter, er diagnosen komplisert, siden det er vanskelig for foreldre som først legger merke til symptomene hos et barn å tro på nærværet av en slik "alder"problemer.
Årsaker til sykdomsutvikling
Inntil nå er etiologien til utviklingen av sykdommen uklar. Tallrike studier rettet mot å identifisere faktoren som provoserte Stills sykdom hos voksne og barn har ikke gitt resultater. I følge den allment aksepterte hypotesen er sykdommen et resultat av eksponering for smittsomme eller virale midler, men det er ingen bevis som støtter denne påstanden.
Leger prøvde å assosiere sykdommen med graviditet, bruk av medisiner, inkludert kvinnelige hormoner, stress og andre faktorer. I følge noen rapporter refererer Stills sykdom til autoimmune lidelser. Det er bare pålitelig bevist at i den aktive fasen er sykdommen preget av endringer i konsentrasjonen av cytokiner. Kanskje vil medisinen i fremtiden kunne identifisere årsaken til sykdommen, og dermed forenkle diagnosen og fremskynde restitusjonen av pasientene.
Symptomer på Stills sykdom hos voksne
Stills sykdom, hvis symptomer ligner på en rekke andre sykdommer, diagnostiseres av flere indikatorer:
- Feberen assosiert med Stills sykdom skiller seg fra feberen forbundet med en rekke infeksjonssykdommer i dens inkonstans. Tradisjonelt holdes temperaturen på dagtid innenfor normalområdet, men to ganger om dagen stiger den til 39 grader og over. Samtidig er det hos en femtedel av pasientene ingen nedgang i temperaturindikatorer og bedring i pasientens velvære, noe som kompliserer diagnosen betydelig.
- På toppen av stigningentemperatur, utvikler pasienten hudutslett, representert av rosa papler eller maculae. Oftest er utslettet lokalisert på stammen og i de proksimale delene av lemmene, sjeldnere - bildet av utslettet presenteres i ansiktet. Hos en tredjedel av pasientene stiger utslettet over huddekselet, hovedsakelig på steder med friksjon og kompresjon. Dette symptomet kalles Koebner-fenomenet. Utslettet er ikke alltid ledsaget av kløe, og dens ganske blekrosa farge og periodiske forsvinning gjør symptomet usynlig for pasienten. For å stille en nøyaktig diagnose, blir leger tvunget til å utsette pasienten for varme, noe som aktiverer manifestasjonen av utslett. Dette kan være en varm dusj eller påføring av varme håndklær. Atypiske manifestasjoner av sykdommen er: alopecia, erythema nodosum, petechiale blødninger. Men i praksis er slike symptomer ekstremt sjeldne.
- Det innledende stadiet av Stills sykdom er preget av utseendet til myalgi og artralgi. I dette tilfellet er kun ett ledd i utgangspunktet påvirket. Over tid dekker sykdommen andre ledd, og får karakter av polyartritt. Først av alt er kneet, ankelen, håndleddet, hoften, temporomandibulære, metatarsophalangeale leddene påvirket. Men trekk ved sykdommen, den mest typiske for de fleste tilfeller, er utviklingen av leddgikt i de distale interfalangeale leddene i hendene. Dette er det som skiller Stills sykdom fra revmatisk feber, systemisk lupus erythematosus eller revmatoid artritt.
- I 65 % av pasientene, på bakgrunn av sykdommen,lymfadenopati. Halvparten av pasientene har forstørrede cervikale lymfeknuter. I noen tilfeller får lymfadenitt en nekrotisk karakter.
- I begynnelsen av sykdommen merker pasientene en utt alt brennende følelse i halsen, som er permanent.
- Stills sykdom er også preget av hjerte-lunge-manifestasjoner, som aseptisk lungebetennelse, hjertetamponader, klaffevegetasjoner, respiratorisk distress-syndrom.
- Pasienter har også oftalmiske lidelser. Dette er komplisert grå stær, båndlignende degenerasjon av hornhinnen i øyet, iridosyklitt.
Stills sykdom hos barn
Symptomer på sykdommen hos barn skiller seg ikke fra de hos voksne. Imidlertid kan manifestasjonene av Stills sykdom i barndommen være uskarpe, noe som fører til forsinket diagnose og utidig behandling. Noen ganger fører polyartritt i barndommen til funksjonshemming. For å unngå dette bør foreldre være ekstremt oppmerksomme på barnets fysiske tilstand. Og ved de første symptomene på sykdommen, kontakt en kvalifisert spesialist. Advanced Stills sykdom hos barn kan provosere uforholdsmessig vekst av lemmer, noe som vil kreve kirurgisk inngrep.
Diagnose av sykdom
Siden det praktisk t alt ikke er noen spesifikke symptomer på sykdommen, er diagnosen vanskelig. I hvert tjuende tilfelle behandles Stills sykdom som feber av uforklarlig karakter. I noen tilfeller stilles en diagnose av sepsis. Og først etter serienmislykkede kurer med antibiotikabehandling og en rekke tilleggstester, kommer legene til at dette er voksen Stills sykdom. Behandling og rehabilitering er langsiktige prosedyrer som krever konstant medisinsk tilsyn. Det samme gjelder barn.
Ved diagnose tas både symptomer i form av feber, hevelse i ledd, hovne lymfeknuter og betennelse i svelget, samt andre indikatorer innhentet ved hjelp av ekkokardiogram, computertomografi og ultralyd. regnskap. En blodprøve er også nødvendig som viser nivået av blodplater og leukocytter. Med Stills sykdom er pasienten preget av en reduksjon i nivået av røde blodlegemer. Hos voksne pasienter er C-reaktivt protein og ferritin forhøyet. Imidlertid er tester for antinukleære antistoffer og revmatoidfaktor vanligvis negative.
Behandling under remisjon
Kompleks og faset behandling utføres både i den aktive fasen av sykdommen og i remisjon. I det første tilfellet utføres prosedyrene på et sykehus, i det andre tilfellet får pasienter nødvendig terapi mens de er på poliklinisk behandling eller i sanatorier og feriesteder. Terapi inkluderer medisiner, fysioterapi, treningsterapi og massasje.
Behandling under en forverring av sykdommen
Under forverring av sykdommen tar pasienter NSAIDs, immundempende midler, glukokortikoider. Behandlingen er alltid lang. Det er derfor både pasienten selv og hans pårørende må fylle opp en stor dose tålmodighet. Stills sykdom ivoksne og barn - sykdommen er alvorlig, og det er mulig å takle den bare med rettidig diagnose og velforeskrevet behandling.
Værvarsel
Etter behandling er tre former for utvikling av sykdommen mulig. Den beste av dem er spontan bedring, observert hos en tredjedel av pasientene med en sjelden diagnose. En annen tredjedel av pasientene har en periodisk tilbakefallende form av sykdommen. Det vanskeligste alternativet er kronisk Stills sykdom hos voksne. Behandling, utvinning og rehabilitering i dette tilfellet kan inkludere ikke bare tradisjonell terapi, men også leddplastikk, som gjør det mulig å gjenopprette leddene som er ødelagt av sykdommen.
