Som du vet, kan ethvert vev i kroppen gjennomgå ondartet transformasjon. Det hematopoietiske systemet er intet unntak. Sykdommer i dette vevet er delt inn i 2 grupper: myelo- og lymfoproliferative neoplastiske prosesser. Tumorpatologi av hematopoietisk vev kalles hemoblastose. Dette er det generelle navnet for alle varianter av neoplastiske prosesser. I de fleste tilfeller utvikler hemoblastoser i barndommen. Noen blodkreft forekommer imidlertid utelukkende hos voksne. Hematolog behandler blodpatologier. Han gjenkjenner typen hemoblastose og foreskriver riktig behandling. Hovedmetoden for å normalisere blodsammensetningen er kjemoterapi.
Hemoblastose - hva er det?
Som alle onkologiske patologier er hemoblastoser preget av utseende og reproduksjon av umodne celler. Disse kan være udifferensierte elementer i det hematopoietiske eller immunsystemet. I det første tilfellet er prosessen myeloproliferativ i naturen ogk alt leukemi. Reproduksjonen av umodne immunceller henvises av noen forfattere til lymfomer, andre til hematosarkomer. Tidligere ble slike blodkreftformer k alt leukemi.
Dessverre er hemoblastose en av hovedårsakene til at befolkningen dør av kreftsvulster. I den onkologiske strukturen opptar blodpatologier 5.-6. Disse svulstene er spesielt vanlige hos førskolebarn. Hovedkriteriene for sykdommen inkluderer: rus, hemorragisk, hyperplastisk og anemisk syndrom. Først etter en kvalitativ blodprøve kan en diagnose av hemoblastose stilles. En ICD-10-kode er tildelt hver av typene leukemi.
Årsaker til utvikling av sykdommer i det hematopoietiske systemet
Blodkreft, som andre neoplasmer, utvikler seg vanligvis plutselig, uten noen tidligere tegn. Derfor er det mulig å gjenkjenne årsaken til celletransformasjon i sjeldne tilfeller. Likevel er det bevist at utviklingen av leukemi kan være assosiert med provoserende faktorer som gikk forut for leukemi lenge før den startet. Slike årsaker inkluderer stråling. Blodsykdom (hemoblastose) oppstår ofte etter strålingseksponering for kroppen. Derfor inkluderer de etiologiske faktorene ioniserende og ultrafiolett stråling, inkludert hyppige diagnostiske prosedyrer og terapi for andre svulster. Blant andre årsaker til utviklingen av hemoblastoser er det:
- Viral innvirkning.
- Medfødte genetiske anomalier.
- Børsbruddaminosyrer.
- Eksponering for kjemiske kreftfremkallende stoffer.
Epstein-Barr-virus finnes hos noen pasienter som lider av ondartede lymfomer og hemoblastoser. Dette patogenet svekker ikke bare immunforsvaret, men aktiverer også onkogenene som er tilstede i kroppen. Rollen til retrovirus i celleregenerering blir også studert. Blant genetiske sykdommer inkluderer risikofaktorer: Klinefelters syndrom, Downs syndrom, Louis Bar. Kromosomavvik og medfødte metabolske forstyrrelser fører til svekket differensiering av myeloide og lymfoide celler.
Kjemiske kreftfremkallende stoffer inkluderer noen antibakterielle og cellegift. Eksempler er følgende legemidler: Kloramfenikol, Levomycetin, Azatioprin, Cyklofosfamid osv. Derfor er risikoen for leukemi økt hos personer som får cellegift for ondartede neoplasmer. Det er også kreftfremkallende stoffer ved virksomheter som bruker benzen og andre skadelige stoffer.
Mekanisme for utvikling av leukemi
Patogenesen til alle onkologiske sykdommer er basert på et brudd på differensieringen av cellulære elementer. Hemoblastose er en patologi der umodne myelo- og lymfocytter vises i blodet. Svekket differensiering kan oppstå på ethvert stadium av progenitorcelleutvikling. Jo tidligere lidelsen oppstår, desto mer ondartet er sykdommen. Det antas at under påvirkning av etiologiske faktorer oppstår mutasjoner i genene. Dette fører til en endring i kvaliteten på kromosomene og deres omorganisering.
Allehemoblastoser (leukemier) er av monoklonal opprinnelse. Dette betyr at alle patologiske celler i blodet har samme struktur. Normal differensiering av blodceller går gjennom flere stadier. Forløperen til alle vevselementer er stamcellen. Etter hvert som den modnes, gir den opphav til myelo- og lymfoblaster. Førstnevnte omdannes til røde blodceller og blodplater. Den andre gruppen av celler gir opphav til elementene i blodets immunsystem, det vil si leukocytter.
Svekket differensiering av stamceller fører til at blodets sammensetning endres tot alt. I studien er det umulig å bestemme et enkelt norm alt element. Alle er like, så de kan ikke utføre de nødvendige funksjonene. Dette forklarer det faktum at udifferensiert hemoblastose regnes som den mest ondartede kreften og har en dårligere prognose. Hvis modningen forstyrres i de senere stadiene, fungerer cellene delvis eller fullt ut. Derfor er prognosen for høyt differensiert kreft gunstigere. Men selv fullt modne celler er forskjellige i patologisk deling og fortrenger andre normale blodelementer.
varianter av hemoblastoser hos voksne og barn
Gitt patogenesen av hemoblastose, er sykdommen primært klassifisert etter graden av differensiering av patologiske cellulære elementer. Ikke bare det kliniske bildet av sykdommen avhenger av dette, men også valg av riktig behandling. Avhengig av hvilken type celler som har gjennomgått endringer, isoleres myelo- og lymfoproliferativ hemoblastose. Hver av disse gruppene er delt inn i akutte ogkronisk leukemi. Den første anses som mer ugunstig på grunn av den lave graden av differensiering. For å oppdage akutt leukemi er det nødvendig å bekrefte tilstedeværelsen av blastceller. I myeloidtypen kan forløpere til monocytter, megakaryocytter og erytrocytter være patologiske substrater. Akutt lymfoid hemoblastose er en alvorlig sykdom som oppstår i barndommen. I denne patologien har immunceller patologisk aktivitet. Blant dem er forløperne til B- og T-lymfocytter, samt antigener CD-10 og CD-34.
Kroniske hemoblastoser er også delt inn i myeloide og lymfoide. De førstnevnte er preget av en økning i antall nøytrofiler, basofiler, eosinofiler eller deres modne forløpere. Antall blastceller ved kronisk myeloid leukemi er lite. I de fleste tilfeller utvikler sykdommen seg på bakgrunn av genetiske mutasjoner. Kronisk lymfatisk leukemi er mer vanlig diagnostisert hos den eldre mannlige befolkningen. Noen ganger er patologien arvet. En lignende lidelse er delt inn i følgende grupper:
- T-celleleukemi.
- Paraproteinemiske hemoblastoser.
- B-celleleukemier.
Alle de oppførte patologiene er relatert til ondartede immunproliferative prosesser. Paraproteinemiske hemoblastoser er på sin side klassifisert i følgende:
- Tungkjedesykdom.
- Primær Waldenström makroglobulinemi.
- myelom.
Det særegne med disse variantene av hemoblastoser er detved dem syntetiseres fragmenter av immunglobuliner (paraproteiner). Den vanligste formen for denne gruppen av leukemier er myelom.
Klinisk bilde i kroniske blodsvulster
Hvordan viser hemoblastose seg? Symptomer på lymfoproliferative blodsykdommer er assosiert med nedsatt immunitet. Pasienter med kronisk leukemi klager over infeksjoner som oppstår til tross for behandling. Dessuten inkluderer symptomene på lymfoid hemoblastose alvorlige allergiske reaksjoner som ikke tidligere ble observert. Dette skyldes restruktureringen av immunsystemet og dets overdreven aktivering. Det kliniske bildet av kronisk myeloid leukemi avhenger av sykdomsstadiet. I det innledende stadiet ligner sykdommen en inflammatorisk prosess og er ledsaget av lav temperatur, forverring av helse og svakhet. I terminalstadiet er de listede symptomene sammen med: beinsmerter, lymfadenopati, en økning i størrelsen på milten og leveren. Med progresjon blir pasientene alvorlig underernært, vekttap oppstår, infeksjoner følger med.
På grunn av overvekt av visse typer celler i blodet, hemmes veksten av andre elementer. Som et resultat kan anemi og trombocytopeni oppstå. En reduksjon i hemoglobinnivået påvirker den generelle tilstanden til pasienten. Pasienten blir sløv, huden blir blek, det er en reduksjon i blodtrykket, besvimelse noteres. Med trombocytopeni utvikler hemorragisk syndrom. Dens manifestasjoner inkluderer forskjellige blødninger.
Symptomer på akutteleukemi
Sammenlignet med den kroniske formen av sykdommen er akutt hemoblastose mer utt alt. Symptomene på denne sykdommen vokser raskt, og personens tilstand forverres merkbart. Følgende syndromer dominerer i det kliniske bildet:
- Anemic.
- Hemoragisk.
- Lymphoproliferative.
- Hepatosplenomegali syndrom.
- Rus.
- Immunsystemskadesyndrom.
På grunn av hemming av hematopoiesis har pasienter alvorlig anemi. Dette er spesielt utt alt ved lymfoid leukemi. Til tross for pågående behandling er hemoglobin hos pasienter fortsatt lavt. De karakteristiske tegnene på anemi inkluderer blekhet, alvorlig svakhet, tørr hud, skade på slimhinnene og smaksforstyrrelser. Hemoragisk syndrom er preget av utseendet av røde prikker og flekker på huden (petekkier, ekkymose). Ved utt alt mangel på blodplater oppstår det ytre og indre blødninger som fører til progresjon av anemi.
Rus hos pasienter som lider av hemoblastoser viser seg ved nedsatt appetitt, smerter i muskler og bein og konstant svakhet. Som enhver onkologisk prosess, er blodkreft ledsaget av vekttap. Akutt hemoblastose er nesten alltid ledsaget av lymfadenopati. Fra økningen i størrelsen på thymus kan respirasjonssvikt utvikles. I tillegg til hypertrofi av alle grupper av lymfeknuter, er hepato- og splenomegali notert. Det kliniske bildet av hemoblastose hos barn er det samme som hos voksne pasienter.
Progresjonen av blodkreft fører tilskade på nesten alle organer og systemer. Først av alt er testiklene og nyrene påvirket. Hovedkomplikasjonen av sykdommen er DIC, det vil si et brudd på blodpropp. Pasienter lider også ofte av infeksjoner som utvikler seg på bakgrunn av immunsvikt.
Metoder for å diagnostisere hemoblastoser
Akutte hemoblastoser har følgende diagnostiske kriterier: reduksjon i hemoglobinnivå med normal fargeindeks, nøytropeni, trombocytopeni og lymfocytose i CBC. Antall leukocytter varierer avhengig av type sykdom. Med hemoblastoser av lymfoid type øker nivået deres kraftig (titil og med hundrevis av ganger). En reduksjon i antall leukocytter kan observeres med myeloproliferativ blodkreft. Det viktigste diagnostiske kriteriet for en akutt patologisk prosess er tilstedeværelsen av blastceller og fraværet av mellomliggende elementer. Et lignende bilde av blodet kalles en leukemisvikt. For å bekrefte diagnosen utføres en benmargstest og en test for myeloperoksidase, kloracetatesterase og PAS.
Ytterligere diagnostiske kriterier inkluderer: røntgen av thorax, cytogenetisk analyse, ultralyd av bløtvev og indre organer. Forskningsalgoritmen for mistenkte kroniske hemoblastoser er den samme. Ved KLA er det et skifte i leukoformelen til mellomliggende blodelementer (promyelocytter). Blastceller kan være tilstede i et lite antall. Ved kronisk myeloid leukemi vises Philadelphia-kromosomet i benmargen. Serologisk testing og ELISA bidrar til å bekrefte lymfoid blodkreft.
Hemoblastoser: differensialdiagnose av sykdommer
På grunnlag av kun kliniske data er det vanskelig å stille en diagnose: hemoblastose. Tross alt ligner manifestasjonene av denne sykdommen andre systemiske patologiske prosesser. Avhengig av overvekt av et bestemt syndrom, er leukemi differensiert fra Hodgkins sykdom, aplastisk og hemolytisk anemi, HIV-infeksjon. Hvis respirasjonssvikt kommer først, ligner sykdommen en svulst i mediastinum eller lungene. Først etter en studie av blod og benmarg kan hemoblastose skilles fra de listede sykdommene.
Behandling av akutt og kronisk leukemi
Hvordan diagnostiseres hemoblastose? ICD-10-koden er forskjellig for hver type leukemi. En akutt myeloid neoplasma i blodet tildeles koden C92.0, en kronisk prosess - C92.1. Lymfoproliferative leukemier er kodet som C91.0-C91.9. Avhengig av diagnosen velges et behandlingsregime. Hovedmetoden er kjemoterapi. For behandling brukes legemidlene "Vincristine", "Endoxan", "Doxylid", "Cytarabine". Valget av legemidler avhenger av typen hemoblastose. Noen ordninger inkluderer det hormonelle stoffet "Prednisolon". Behandlingen er rettet mot induksjon og konsolidering (konsolidering) av remisjon. Foreskriv deretter legemidler for vedlikeholdsbehandling. Blant dem er medisinene Mercaptopurine og Methotrexate.
I tillegg til cellegift brukes strålebehandlinger og benmargstransplantasjon. I noen tilfeller utføres en splenektomi.
Hemoblastoser: forebygging og prognose
Det er umulig å forutsi utviklingen av leukemi på forhånd, så det finnes ingen spesielle metoder for forebygging. Personer med en belastet onkologisk historie bør beskytte seg mot ulike strålings- og kjemiske effekter.
Det bør huskes at noen typer leukemi har en tendens til å være arvelig. Derfor, i nærvær av blodkreft hos slektninger, er det nødvendig ikke bare å føre en sunn livsstil, men også å ta OAC med jevne mellomrom. Et eksempel er paraproteinemisk hemoblastose. Prognosen for sykdommen avhenger av graden av differensiering av tumorceller og rettidig behandling. Femårsoverlevelsen er 30 til 70 prosent med remisjon og benmargstransplantasjon.
