Forekomsten av kreft på planeten vår øker fra år til år. Slike patologier påvirker en rekke deler av menneskekroppen. Kraniofaryngiom i hjernen er en sykdom der nervesystemet inne i skallen lider. Hyppigheten av forekomsten er fra ett til to tilfeller per million mennesker.
Generell informasjon
Alle bør vite hva et kraniofaryngiom i hjernen er. Selv om sykdommen er sjelden, er ingen immun mot den. Begrepet refererer til en patologisk tilstand som er dannet allerede før fødselen av et barn. En medfødt sykdom er forklart av den unormale strukturen av vevet til embryoet i området av hypofyselommen. Den onkologiske prosessen tilhører kategorien godartet. Sykdommen er klassifisert som disembryogenetisk. Tumorprosesser utløses hvis dannelsen av epitelet i embryoet forstyrres, mens svikt påvirker kraniopharyngealkanalen.
Sistegir en forbindelse mellom hjernestrukturene og svelghulen. Etter hvert som fosteret utvikler seg, vokser dette området gradvis over. Noen mislykkes og lar passasjen stå åpen. Epitelvevet som dekker det på den indre overflaten, med denne utviklingen av organismen, blir til et substrat for tumorprosessen.
Anatomi og biologi
En studie av ulike tilfeller viser at kraniofaryngiom i hjernen hos voksne og barn observeres med ulike trekk ved topografien. Når du vurderer en sak, er det nødvendig å sjekke lokaliseringen i forhold til den tyrkiske salen. I noen er patologien plassert inne i flyet, i andre er den plassert rett over det. Et annet mulig alternativ er en vegg bak den tyrkiske salen.
Endosuprasellar - en slik variant av plasseringen av den patologiske prosessen, som oftere diagnostiseres med en stor neoplasma. Svulsten fyller den tyrkiske salen og blir til og med noe høyere enn den. Formasjonen legger press på hjernevevet og nervesystemet som er ansvarlig for dets ernæring, komprimerer CSF-banene. Over tid fører dette til spesifikke symptomer. Den farligste situasjonen er når vevsrester trykker på synsnerven. Ikke mindre alvorlig tilfelle - ledsaget av spiring av tumorvev i tredje hjerneventrikkel.
Årsaker og faktorer
Svulsten dannes av et ganske tett vev. Diameteren på neoplasma er fra et par til fem centimeter. For øyeblikket vet ikke forskerne årsakene til sykdommen. Det antas atenhver patologisk faktor, på grunn av hvilken utviklingen av embryoet forstyrres, kan provosere en onkologisk sykdom. Hvis moren røykte og drakk alkohol, tok medisiner eller møtte økt stress, kunne barnet hun fødte utvikle en slik patologi. Det kan provoseres av mors overbelastning og underernæring. Risikoen for å pådra seg en godartet neoplasma er høyere hos de som møtte et smittestoff under fosterutviklingen. Ytterligere risikoer er forbundet med toksikose i den tidlige svangerskapet.
Kliniske manifestasjoner
Du kan legge merke til de karakteristiske symptomene på sykdommen hos en nyfødt, et lite barn, en voksen. Symptomer på hjernens kraniofaryngiom er funksjonsfeil i nervesystemet som mater hjernen. De fleste av dem har en funksjonsfeil i synsnerven. Evnen til å se svekkes, synsfeltene blir gradvis smalere. For noen er utviklingen av prosessen slik at den påvirker tilstanden til nervesystemet, noe som gir evnen til å gjenkjenne aromaer. I dette kurset mister en person helt luktesansen eller begynner å oppfatte lukter feil. Fra medisinsk praksis er det tilfeller av pasienter som lider av strabismus på grunn av onkologisk sykdom. Det er fare for nevralgi som påvirker trigeminusnerven.
Om symptomer mer detaljert
Symptomer på hjernekraniofaryngiom inkluderer funksjonsfeil i hypofysen. hos mennesker,lider av kreft, er utviklingen av dette området blokkert. Organisk vev er ikke modent nok, noe som fører til umuligheten av normal funksjon av de indre sekretoriske systemene. Dette påvirker mange kjertler. En slik utviklingsforstyrrelse er spesielt merkbar hos barn - veksten henger etter jevnaldrende, en vegetativ krise observeres. Mange barn som lider av denne sykdommen har vanskeligheter med naturlig termoregulering.
Symptomer: vær oppmerksom
En alvorlig variant av patologiforløpet er spredningen av tumorprosessen til hjerneventriklene. Denne utviklingen av situasjonen påvirker en persons evne til å sove, og bruddene er svært vedvarende.
I patologi er det et cerebr alt syndrom. Kraniofaryngiom kan mistenkes ved økt intrakranielt trykk og hydrocephalus. Hypertensjon er indikert av hodepine. Pasienten beskriver syndromet som sprengende. Mange kaster opp, men blir ikke bedre etter det.
Hydrocephalus
Kraniofaryngiom i hjernen hos barn og voksne kan forårsake hydrocephalus. Den patologiske prosessen fører til skade på det organiske vevet som danner hjernen. Funksjonaliteten til det kortikale laget er forstyrret, jo høyere hjernefunksjon lider. Omtrent halvparten av pasientene med den beskrevne diagnosen, som har slitt med patologi i lang tid, står overfor en vedvarende nedgang i intelligens. Pasienter er preget av personlighetsendringer. Mange mennesker har symptomatisk epilepsi. Litt sjeldnere diagnostiserte lidelserfølsomhet. Mulige bevegelsesproblemer.
Det særegne ved sykdomsforløpet det gjelder er en bølgelignende karakter. Stabiliseringsperioden er ganske lang, men kan plutselig gå over til en utt alt fremgang av sykdommen.
Avklaring av diagnosen
Hos voksne, hos barn er kraniofaryngiom i hjernen en sykdom, ved mistanke må pasienten undersøkes nøye. Diagnostiske tiltak bør være omfattende. Først blir pasienten intervjuet, deretter sendt til en nevrolog for en detaljert undersøkelse. Konklusjonen fra endokrinologen er nødvendig. Pasienten bør oppsøke øyelege. Leger vil velge instrumentelle undersøkelsesmetoder. En av de viktigste er nevroendokrine. Patologi er ledsaget av insuffisiens av hypofysen, hypothalamus, påvirker sterkt funksjonen til binyrene, skjoldbruskkjertelen. For å bestemme funksjonene, er det nødvendig å gjøre en screening for å identifisere nyansene i hormonprofilen.
Undersøkelse hos øyelege viser nesten alltid økt trykk inne i skallen. Ved å vurdere tilstanden til fundus, avslører legen stagnerende prosesser. Perimetri lar deg bestemme innsnevringen av feltene eller fullstendig tap av individuelle seksjoner fra mottakelighetssonen. Hos mange pasienter er evnen til å skille og identifisere farger svekket, synet blir svakt, og fenomenet er ofte asymmetrisk.
Sjekk alt
Ved mistanke om kraniofaryngiom i hjernen, får pasienten foreskrevet en CT-skanning av hjernen. Det mest informative alternativetMR. Resultatene av den instrumentelle undersøkelsen gir en generell ide om strukturen til beinet og bløtvevet som danner organene. Et tomogram lar deg identifisere en svulstdannelse, evaluere egenskapene til dens form og nyansene til lokalisering.
MR-resultater gir en ide om dimensjonene til den patologiske prosessen. Fra dem kan du forstå i hvilken retning det utvikler seg. Lagdelte bilder gjenspeiler strukturen til svulsten, gir en ide om det økte trykket inne i skallen og dens alvorlighetsgrad. Hvis MR viser en formasjon med tette vegger og indre forsteininger, er det ingen tvil om påliteligheten til diagnosen.
Funksjoner ved saken
Med kraniofaryngiom i hjernen er et forløp mulig som ikke er ledsaget av generering av forkalkninger. Innholdet i Rathkes lomme kan være homogent. For å stille den mest nøyaktige diagnosen er det nødvendig å henvise pasienten til ytterligere forskningsaktiviteter.
Hvis den patologiske prosessen er stor, kan formasjonen legge press på kraniebeina. I dette tilfellet vil bildene vise atrofierte områder av kraniet. Lignende endringer kan dekke deler av den tyrkiske salen.
Hva skal jeg gjøre?
Behandling av hjernens kraniofaryngiom velges ut fra sykdommens karakteristika, i henhold til gjeldende klassifiseringssystem, klassifisert som primær når det gjelder malignitet. For å forbedre pasientens prognose er det viktig å starte et terapeutisk kurs i tide. Velg et omfattende program. Pasienten ble anbef alt operasjon og konservativ medisinsk behandling.hjelp. Før operasjonen må du først behandles kort med hormonelle legemidler for å minimere sannsynligheten for komplikasjoner. Behandling for cerebr alt kraniofaryngiom innebærer shunting hvis hydrocephalus er alvorlig og ledsaget av obstruksjon. Et slikt tiltak reduserer trykket inne i skallen, og reduserer dermed skaden som hjernen mottar.
Stereotaktiske teknikker er valgt for drift. Kranial trepanasjon er tillatt. Rathkes lomme er tømt for fyll. For å fjerne gjenværende vev og forhindre tilbakefall, fylles kapselen med bleomycin, et stoff som aktiverer sklerotiske prosesser.
Bruk av et endoskop minimerer hjerneskade. En slik hendelse som en del av behandlingen av cerebr alt kraniofaryngiom tolereres mye bedre. De siste årene har metoder for radiologisk kirurgi blitt utbredt, der radioaktive isotoper injiseres i hjernen.
Hvis klassisk kirurgi velges, anbefales osteoplastisk trepanasjon.
Operation: what's next?
I følge anmeldelser er hjernekraniofaryngiom en sykdom som er vanskelig å behandle. For å forbedre prognosen etter operasjonen foreskrives pasienten et hormonbehandlingsprogram som kan redusere aktiviteten til inflammatoriske foci og redusere tendensen til hjernevev til ødem. Diuretika og strålebehandling settes. Selv om svulstprosessen er godartet, er det en risiko for tilbakefall av sykdommen og degenerering av celler til atypiske.
I avsidesliggende natur etter operasjonen anbefales erstatningsterapi med syntetiske hormoner. Resteffekter er varierte og avhenger av tilfellet. For noen svekkes synet, muligheten for absolutt blindhet er ikke utelukket. Hos pasienter synker styrken, hos kvinner er syklusen forstyrret. Konsekvensene av patologien kan være diabetes insipidus og hypotyreose, binyrebarksvikt. Noen beholder manifestasjoner av infantilisme for livet.
Værvarsel
Bestemt av størrelsen på formasjonen, avhenger av aktualiteten til diagnosen. Overlevelse over ti år er beregnet til 40-80 %. Dette gjelder kun de som ble operert i tide. Samtidig bemerkes at operasjonen ikke utelukker gjentakelse. I gjennomsnitt kommer sykdommen tilbake hos hver femte pasient. Selv om det er umulig å fjerne svulstvev fullstendig, kan en forbedring i prognose oppnås ved å gjennomgå en strålebehandling.
Anmeldelser
Som det kan konkluderes fra vurderingene, er kraniofaryngiom i hjernen en av de alvorlige sykdommene. Selv de som fikk passende behandling i tide, møtte ofte alvorlige konsekvenser. Leger som hadde erfaring med å diagnostisere og behandle denne sykdommen, anerkjenner dens problematiske natur, komplisert av dens sjeldenhet og lave grad av kunnskap. Det er praktisk t alt ingen anmeldelser av personer som har taklet kraniofaryngiom, siden patologien er ekstremt sjelden.
