Noen problemer på genetisk nivå provoserer brudd på bilirubinmetabolismen. På grunn av dette kan pigmentær hepatose oppstå. Slike sykdommer anses som ganske farlige. Dette skyldes det faktum at pasienten har gulsott, men det er ingen problemer med leveren av en viral, smittsom type. Forstyrrelser i bilirubinmetabolismen er forskjellige, i samsvar med dem, og hovedgruppen av sykdommer er delt inn i flere typer.
Description
I menneskekroppen lever erytrocytter opptil 120 dager. Etter det splittet de seg. Et av nedbrytningsproduktene er bilirubin. Det er direkte og indirekte. Dette stoffet, etter utskillelse, behandles i leveren og kommer inn i tarmene i form av galle. Hvis et av stadiene brytes, forblir et ubearbeidet stoff i blodet. På grunn av dette blir huden til en pasient med pigmentær hepatose gul.
Årsaker til sykdom
Det beskrevne problemet er arvelig. Det oppstår på grunn av feil i behandlingen av bilirubin, som overføres tilgenetisk nivå. For øyeblikket er fire typer problemer kjent. De er assosiert med etiologiske trekk:
- Hvis bilirubin sendes til blodet, og ikke til gallen, så snakker vi om forekomsten av Dubin-Johnsons syndrom.
- Rotorsyndrom har spesifikasjonene ovenfor, men symptomene er svakere.
- Gilberts pigmentære hepatose oppstår på grunn av at en person ikke har nok av et stoff som lar deg fange opp og fjerne bilirubin. Huden blir gul. Konsentrasjonen av bilirubin i blodet øker.
- Med Crigler-Najjars syndrom har ikke en person enzymet glukuronyltransferase i kroppen. Det er mye bilirubin i blodet.
Symptomatics
Hva er symptomene på pigmentær hepatose, avhenger helt av utvekslingen av bilirubin. Vanlige manifestasjoner er smerter i leveren, gulhet i huden og funksjonsfeil i produksjonen av galle. Vurder symptomene som er karakteristiske for hver type patologi:
- Når Dubin-Johnsons syndrom utvikler seg, vil pasienten ha gul sclera. Under graviditet eller når du tar orale prevensjonsmidler hos kvinner, kan denne manifestasjonen forverres. Utskillelsen av galle er forstyrret.
- Med Rotors sykdom oppstår gulhet i sclera.
- Julberts syndrom er pigmentær hepatose, som kommer til uttrykk ved kjedelige smerter i magen. Huden er gul og leveren er forstørret.
- Crigler-Najjars sykdom er sjelden. Oftest diagnostisert rett etter fødsel. Det er gulsott. Hvis patologien er alvorlig, begynner problemer medsentralnervesystemet. Dette fører ofte til at pasienten dør. Hvis barnet har en mild form, blir huden litt gul.
Arvelig pigmentær hepatose kan vise seg på forskjellige måter. La oss se på noen flere symptomer. Søvnen er forstyrret, det er smerte og tyngde i leveren, urinen er mørkere, astenisk syndrom vises, manifestert av svimmelhet og tretthet, appetitten går tapt, kvalme oppstår, tarmene begynner å fungere dårlig, huden blir gul og begynner å klø intenst.
For å stille en diagnose er det også nødvendig å samle inn en anamnese av pårørende.
Prosess for sykdomsdiagnose
Når man diagnostiserer et problem, er det viktig å finne ut de sanne årsakene til gulfarging av huden, samt å skille pigmentær hepatose fra en rekke lignende sykdommer. Det er nødvendig å gjennomføre en biokjemisk blodprøve. Dette vil tillate deg å forstå hva nivået av bilirubin i blodet er. Du må samle anamnese. Personen skal snakke om stress, ernæring, symptomer. Genetiske studier er nødvendig. Gitt likheten til problemet med viral hepatitt, bør tester gjøres for å tilbakevise eller bekrefte tilstedeværelsen. Takket være ultralyden kan du forstå hvordan leverens tilstand er, samt om den har normale dimensjoner. Noen ganger utføres en leverbiopsi. Dette vil bekrefte diagnosen.
Differensialdiagnosemetoder
Når man skal stille en diagnose, er det viktig å skille andre problemer fra hepatitt pigmentosa. Bilde av mennesker som liderdette problemet, er tilgjengelig i artikkelen. Patologi kan forveksles med levercirrhose, viral hepatitt (forekommer i både akutte og kroniske former), vedvarende hepatitt (i mild kronisk form). Noen ganger ligner symptomene på hemolytisk anemi.
Behandling av problemet
Med tanke på at patologien er arvelig, er det ikke mulig å kurere fullstendig. Pasienter bør unngå fysisk anstrengelse, stress, og også velge riktig sted å jobbe. Du må periodisk legge til nye grønnsaker og frukt til kostholdet for å gi kroppen alle reservene av de nødvendige stoffene. Hvert år må du ta et kurs med vitaminterapi to ganger. Spesielt må du være oppmerksom på B-vitaminene. De trengs mer enn noen andre.
Diett 5 bør følges hele livet. Hva mener hun? Du bør gi opp alkohol, fett, surt, stekt, samt bakverk, kaffe, te. Om nødvendig kan legen foreskrive behandling med hepatobeskyttende midler. Antall kurs per år bør ikke overstige 4, som varer i 1 måned.
Behandling av et spesifikt syndrom
Behandling av pigmentert hepatose avhenger ikke bare av symptomene en person har, men også av typen problem:
- Crigler-Najjar syndrom. Sykdommen er av 1. og 2. type. Til å begynne med er det nødvendig å gjøre en blodoverføring, samt å utføre fototerapi. Den andre typen innebærer bruk av medikamenter med fenobarbital. Fototerapi er sjelden foreskrevet. Hvis en kvinne har gulsottmorsmelk, er det bedre å bytte til morsmelkerstatning mens du mater babyen.
- Julberts syndrom er pigmentær hepatose (ifølge ICD-10 kode E80.4), som ikke krever spesiell behandling. Oftest, hos pasienter, gjenopprettes behandlingen av bilirubin etter en stund på egen hånd. Hvis det virkelig er mye av det i blodet, er fenobarbital foreskrevet. Leger forsikrer at slik terapi ikke påvirker den menneskelige tilstanden negativt. Imidlertid begynner moralen å bli dårligere. Oftest begynner pasienter som må ta dette stoffet livet ut å føle seg veldig syke, og depresjon utvikler seg mot denne bakgrunnen.
Det må huskes at behandling kun skal foreskrives etter en fullstendig diagnose.
Begrensninger i Gilberts syndrom
Gi at problemet vanligvis ikke behandles med medisiner, bør noen restriksjoner overholdes. Dette vil bli kvitt symptomene.
Du kan ikke spise mye mat som overbelaster magen. Dette gjelder fet mat, så vel som alkohol. Ikke tillat lange pauser i spisingen. Det forårsaker også gastrointestinale problemer. Det er forbudt å drive profesjonelt med sport og trene mye selv. Insolasjon er forbudt. Dette er på grunn av det faktum at de forbedrer hudtonen. Fysioterapi som varmer opp leverområdet er forbudt. Dette kan føre til en forverring av tilstanden. Syndromet kan begynne å utvikle seg raskt.
Hvis disse anbefalingene følges, vil ikke pasientens levekår forverres mye.
Ursosan
"Ursosan" regnes som et av de mest effektive virkemidlene i behandlingen av det beskrevne problemet. Det lar deg stabilisere tilstanden til membranene i leveren. Dette vil redusere permeabiliteten, så vel som påvirkningen på dem fra eksterne faktorer. Midlet påvirker mengden galle som slippes ut i tarmen. Mengden bilirubin i blodet avtar. Legemidlet bidrar til å forhindre ødeleggelse av leverceller ved å svekke effekten av giftstoffer. Tillater i nærvær av kolesterolplakk å løse dem opp. De kan kurere hepatitt C og B av viral type, både kronisk og akutt form av sykdommen assosiert med gallestein og kolangitt.
Positive anmeldelser om dette stoffet. Det er et utmerket verktøy, har ingen kontraindikasjoner og fungerer godt i terapi. Oftest er det foreskrevet i behandling av hepatose Dubin-Johnson, Rotor, Krieger-Nayar.
Prognose og forebyggende tiltak
Dessverre, på grunn av det faktum at hepatosis pigmentosa (ifølge ICD-10 kode K76.9) er en arvelig sykdom, er det umulig å forhindre det. Prognosen er oftest gunstig. Pasienter kan leve hele livet. Den eneste nyansen som kan gi ubehag er den gule fargen på huden og sclera. Det er imidlertid lett å bli vant til det.
En ugunstig prognose er bare i tilfelle av Crigler-Najjar-hepatose. På grunn av den enorme mengden bilirubin hos mennesker, begynner rusen. Dette påvirker kroppen som helhet, så vel som hjernen. Ofte dør pasienter innendørsden innledende fasen av problemet.
Resultater
Som nevnt ovenfor, på grunn av økt nivå av bilirubin i blodet, gulfarging av øyne og andre slimhinner, blir pasientens hud ubehagelig. Konsekvensene kan være ganske forskjellige: alvorlige, som fører til døden, moderate, hvor symptomene kan stoppes midlertidig, og milde, som ikke krever spesiell behandling. Imidlertid vil hyperbilirubinemi i alle tilfeller betraktes som en livslang diagnose.
Personer som lider av Gilberts syndrom anses ikke i faresonen, men de må hele tiden gjennomgå undersøkelser og kontrollere nivået av bilirubin i blodet. Behandling vil gi best effekt bare hvis du raskt diagnostiserer og starter behandlingen i tide.
