Til tross for den raske utviklingen av vitenskap og medisin, er det fortsatt områder som ikke er fullt ut utforsket. Et slikt område er revmatologi. Dette er et felt innen medisin som studerer systemiske sykdommer i bindevevet. Blant dem er dermatomyositt, lupus erythematosus, sklerodermi, revmatoid artritt, etc. Til tross for at alle disse patologiene lenge har vært beskrevet og kjent for leger, er mekanismene og årsakene til deres utvikling ikke fullt ut belyst. I tillegg har legene fortsatt ikke funnet en måte å kurere slike sykdommer. Dermatomyositt er en av typene systemiske patologiske prosesser i bindevev. Denne sykdommen rammer ofte barn og unge. Patologi inkluderer et sett med symptomer som gjør det mulig å stille en diagnose: dermatomyositt. Bilder av de viktigste manifestasjonene av sykdommen er ganske informative, siden sykdommen har et utt alt klinisk bilde. En fordiagnose kan stilles etter en ordinær undersøkelse, ved å endre pasientens utseende.
Dermatomyositt - hva er det?
I henhold til den histologiske strukturen skiller deflere typer stoffer. De danner alle organer og funksjonelle systemer. Det største området er bindevevet, som består av hud, muskler, samt ledd og leddbånd. Noen sykdommer påvirker alle disse strukturene, så de er klassifisert som systemiske patologier. Dermatomyositt bør tilskrives slike plager. Symptomer og behandling av denne sykdommen er studert av vitenskapen om revmatologi. Som andre systemiske sykdommer kan dermatomyositt påvirke hele bindevevet. Et trekk ved patologien er at det oftest er endringer i huden, glatte og striated muskler. Med progresjon blir overfladiske kar og leddvev involvert i prosessen.
Dessverre er dermatomyositt en kronisk patologi som ikke kan kureres fullstendig. Sykdommen har perioder med forverring og remisjon. Oppgaven til leger i dag er å forlenge fasene av remisjonen av den patologiske prosessen og stoppe utviklingen. I det kliniske bildet av dermatomyositt kommer skjelettmuskelskade først, noe som fører til nedsatt bevegelse og funksjonshemming. Over tid er andre bindevev involvert, nemlig glatt muskulatur, hud og ledd. Det er mulig å identifisere sykdommen etter en fullstendig vurdering av det kliniske bildet og utførelsen av spesielle diagnostiske prosedyrer.
Årsaker til sykdomsutvikling
Etiologien til enkelte patologier blir fortsatt undersøkt av forskere. Dermatomyositt er en slik sykdom. Symptomer og behandling, bilder av de berørte områdene erinformasjonen som er tilgjengelig i medisinsk litteratur i store mengder. Imidlertid er de nøyaktige årsakene til sykdommen ikke nevnt noe sted. Det er mange hypoteser om opprinnelsen til systemiske bindevevslesjoner. Blant dem er genetiske, virale, nevroendokrine og andre teorier. Provoserende faktorer inkluderer:
- Bruk av giftige legemidler og vaksinasjon mot infeksjonssykdommer.
- Forlenget hypertermi.
- Underkjøling av kroppen.
- Hold deg i solen.
- Infeksjon med sjeldne virus.
- Klimakteri og pubertet, samt graviditet.
- Stresseffekter.
- Komplisert familiehistorie.
Det bør tas i betraktning at slike faktorer ikke alltid forårsaker denne sykdommen. Derfor kan forskerne fortsatt ikke bestemme hvordan den patologiske prosessen starter. Legene er enige om at dermatomyositt er en polyetiologisk kronisk sykdom. I de fleste tilfeller oppstår sykdommen i ungdomsårene.
Mekanisme for utvikling av dermatomyositt
Gitt at etiologien til dermatomyositt ikke er fullt ut forstått, er patogenesen til denne sykdommen vanskelig å studere. Det er kjent at patologi utvikler seg som et resultat av en autoimmun prosess. Under påvirkning av en provoserende faktor begynner kroppens forsvarssystem å fungere feil. Immunceller som må bekjempe infeksjoner og andre skadelige stoffer begynner å oppfatte sitt eget vevfor fremmede stoffer. Som et resultat begynner en inflammatorisk prosess i kroppen. En slik reaksjon kalles autoimmun aggresjon og observeres ved alle systemiske patologier.
Det er fortsatt ikke klart hva som starter prosessen. Det antas at det nevroendokrine systemet spiller en viktig rolle i det. Tross alt utvikler dermatomyositt oftest i høye aldersperioder, når det er en hormonell økning i kroppen. Det bør bemerkes at autoimmun aggresjon rettet mot eget vev kun er hovedstadiet i patogenesen, men ikke sykdommens etiologi.
Kliniske manifestasjoner av patologi
Siden sykdommen refererer til systemiske prosesser, kan manifestasjonen av dermatomyositt være annerledes. Alvorlighetsgraden av symptomene avhenger av arten av sykdomsforløpet, stadium, alder og individuelle egenskaper hos pasienten. Det første tegnet på patologi er myalgi. Muskelsmerter vises plutselig og er intermitterende. Også ubehag er ikke nødvendigvis notert på ett sted, men kan migrere. Først av alt lider de tverrstripete musklene som er ansvarlige for bevegelse. Smerter oppstår i musklene i nakken, skulderbeltet, øvre og nedre ekstremiteter. Et tegn på autoimmun muskelskade er et progressivt patologiforløp. Gradvis intensiveres ubehagelige opplevelser, og motorfunksjonen lider. Hvis alvorlighetsgraden av sykdommen er alvorlig, mister pasienten over tid fullstendig arbeidsevnen.
I tillegg til skjelettmuskelskade, den autoimmune prosessenglatt muskelvev er også involvert. Dette fører til svekket pust, funksjon av fordøyelseskanalen og kjønnsorganene. På grunn av skade på glatt muskel utvikles følgende symptomer på dermatomyositt:
- dysfagi. Oppstår som følge av inflammatoriske forandringer og sklerose i svelget.
- Taleforstyrrelser. Oppstår på grunn av skade på muskler og leddbånd i strupehodet.
- Svekket pust. Den utvikler seg på grunn av skade på mellomgulvet og interkostalmusklene.
- Kongestiv lungebetennelse. Det er en komplikasjon av den patologiske prosessen som utvikler seg på grunn av nedsatt bevegelighet og skade på bronki altreet.
Ofte er den autoimmune prosessen ikke bare rettet mot musklene, men også mot annet bindevev i kroppen. Derfor blir hudmanifestasjoner også referert til som symptomer på dermatomyositt. Bilder av pasienter bidrar til bedre å forestille seg utseendet til en pasient som lider av denne patologien. Hudsymptomer inkluderer:
- Erythema. Denne manifestasjonen anses som spesielt spesifikk. Det er preget av utseendet av periorbit alt lilla ødem rundt øynene, k alt "brillesymptomet".
- Tegn på dermatitt - utseendet på huden av områder med rødhet, forskjellige utslett.
- Hyper- og hypopigmentering. På huden til pasienter kan mørke og lyse områder sees. I det berørte området blir epidermis tett og grov.
- Erytem på fingrene, rødhet på håndflatens overflate og striper på neglene. Kombinasjonen av disse manifestasjonene kalles "symptomet på Gottron."
Foruten å bli overrasketslimhinner. Dette manifesteres av tegn på konjunktivitt, faryngitt og stomatitt. De systemiske symptomene på sykdommen inkluderer forskjellige lesjoner, som dekker nesten hele kroppen. Disse inkluderer: leddgikt, glomerulonefritt, myokarditt, lungebetennelse og alveolitt, nevritt, endokrin dysfunksjon, etc.
Kliniske former og stadier av sykdommen
Sykdommen er klassifisert etter flere kriterier. Avhengig av årsaken som forårsaket patologien, er sykdommen delt inn i følgende former:
- Idiopatisk eller primær dermatomyositt. Den kjennetegnes ved at det er umulig å identifisere sykdommens forhold til noen provoserende faktor.
- Paraneoplastisk dermatomyositt. Denne formen for patologi er assosiert med tilstedeværelsen av en svulstprosess i kroppen. Det er onkologisk patologi som er startfaktoren i utviklingen av autoimmune lesjoner i bindevevet.
- Barne- eller ungdomsdermatomyositt. Denne formen ligner på idiopatisk muskelskade. I motsetning til voksen dermatomyositt, avsløres forkalkning av skjelettmuskelen ved undersøkelse.
- Kombinert autoimmun prosess. Den er preget av tegn på dermatomyositt og andre bindevevspatologier (sklerodermi, systemisk lupus erythematosus).
I henhold til det kliniske sykdomsforløpet er det: akutt, subakutt og kronisk prosess. Den første regnes som den mest aggressive formen, da den er preget av rask utvikling av muskelsvakhet og komplikasjoner fra hjertet og luftveiene. Med subakuttdermatomyositis symptomer er mindre utt alte. Sykdommen er preget av et syklisk forløp med utvikling av eksacerbasjoner og episoder med remisjon. Kronisk autoimmun prosess fortsetter i en mildere form. Vanligvis er lesjonen i en bestemt muskelgruppe og går ikke over til resten av musklene. Men ved et langt sykdomsforløp oppstår ofte forkalkning av bindevevet, noe som fører til nedsatt motorisk funksjon og funksjonshemming.
I tilfeller hvor kun muskler er involvert i den patologiske prosessen, uten hud og andre manifestasjoner, kalles sykdommen polymyositt. Det er 3 stadier av sykdommen. Den første kalles forbudstiden. Det er preget av muskelsmerter og svakhet. Det andre stadiet er manifestperioden. Det er preget av en forverring av patologien og utviklingen av alle symptomer. Den tredje fasen er terminalperioden. Det observeres i fravær av rettidig behandling eller alvorlige former for dermatomyositt. Den terminale perioden kjennetegnes ved tilstedeværelsen av symptomer på komplikasjoner av sykdommen, som svekket pust og svelging, muskeldystrofi og kakeksi.
Diagnostiske kriterier for patologi
Flere kriterier er nødvendig for å stille en diagnose av dermatomyositt. Anbefalingene utviklet av Helsedepartementet inkluderer ikke bare instruksjoner for behandling av sykdommen, men også for å identifisere den. Hovedkriteriene for patologi inkluderer:
- Ødeleggelse av muskelvev.
- Hudmanifestasjoner av sykdommen.
- Laboratorieendringerindikatorer.
- Elektromyografidata.
Stripete muskelsykdom refererer til de kliniske symptomene på patologi. Blant dem er hypotensjon, muskelsvakhet, sårhet og nedsatt motorisk funksjon. Disse symptomene indikerer myositt, som kan være begrenset eller utbredt. Dette er hovedsymptomet på patologi. I tillegg til det kliniske bildet bør endringer i musklene reflekteres i laboratoriedataene. Blant dem er en økning i nivået av enzymer i en biokjemisk blodprøve og vevstransformasjon, bekreftet morfologisk. Metodene for instrumentell diagnostikk inkluderer elektromyografi, på grunn av hvilken et brudd på muskelkontraktilitet oppdages. Et annet hovedkriterium for patologi er hudforandringer. I nærvær av de tre listede indikatorene kan en diagnose stilles: dermatomyositt. Symptomer og behandling av sykdommen er beskrevet i detalj i de kliniske retningslinjene.
I tillegg til hovedkriteriene er det ytterligere 2 tegn på patologi. Disse inkluderer nedsatt svelging og forkalkning av muskelvev. Tilstedeværelsen av bare disse to symptomene tillater ikke en pålitelig diagnose. Men når disse egenskapene kombineres med de 2 hovedkriteriene, kan det bekreftes at pasienten lider av dermatomyositt. En revmatolog er engasjert i å identifisere denne patologien.
Dermatomyositt-symptomer
Behandlingen utføres på grunnlag av symptomene på sykdommen, som ikke bare inkluderer karakteristiske kliniske manifestasjoner, men også testdata, samt elektromyografi. Kun med full undersøkelsealle kriterier kan identifiseres og en diagnose kan stilles. Kombinasjonen deres lar oss bedømme tilstedeværelsen av dermatomyositt. Diagnose inkluderer intervju og undersøkelse av pasienten, og deretter utføre spesielle studier.
Først og fremst gjør spesialisten oppmerksom på det karakteristiske utseendet til pasienten. Dermatomyositt er spesielt utt alt hos barn. Foreldre tar ofte med babyer for undersøkelse på grunn av utseendet av lilla hevelser rundt øynene, utseendet på områder med peeling på huden og rødhet i håndflatene. I medisinsk litteratur kan du finne mange bilder av pasienter, fordi sykdommen har ulike manifestasjoner.
I den generelle blodprøven er det en akselerasjon av ESR, moderat anemi og leukocytose. Disse dataene indikerer en inflammatorisk prosess i kroppen. En av de viktigste laboratorieprøvene er en biokjemisk blodprøve. I nærvær av dermatomyositt forventes følgende endringer:
- Økte nivåer av gamma- og alfa-2-globuliner.
- Forekomsten av store mengder hapto- og myoglobin i blodet.
- Økte nivåer av sialinsyrer og seromukoid.
- Økning i fibrinogeninnhold.
- Økning i ALT, AST og enzymet - aldolase.
Alle disse indikatorene indikerer en akutt lesjon av muskelvev. I tillegg til studiet av biokjemiske data, gjennomføres en immunologisk studie. Det lar deg bekrefte aggresjonen til celler, som norm alt skal beskytte kroppen mot fremmede partikler. En annen laboratoriestudie er histologi. Det er gjennomført ganskeofte ikke bare for diagnostisering av patologi, men også for å utelukke en ondartet prosess. Med dermatomyositt noteres betennelse i muskelvevet, fibrose og atrofi av fibrene. Forkalkning oppdages med røntgen.
Behandling av sykdommen inkluderer en rekke aktiviteter for å takle autoimmun aggresjon eller midlertidig stoppe den. Terapi bør være basert på kliniske retningslinjer laget av spesialister.
Differensialdiagnose
Dermatomyositt er differensiert fra andre lesjoner i muskelvevet, så vel som fra systemiske inflammatoriske patologier i bindevevet. Det skal bemerkes at arvelige muskelpatologier ofte vises i en tidligere alder, har et raskt forløp og kan kombineres med ulike misdannelser. Dermatomyositt kan skilles fra andre systemiske prosesser ved de diagnostiske kriteriene for hver av disse sykdommene.
Metoder for å behandle patologi
Hvordan behandles dermatomyositt? Kliniske retningslinjer inneholder instruksjoner som alle revmatologer følger. Patologibehandling begynner med hormonbehandling. Legemidlene "Methylprednisolone" og "Hydrocortisone" brukes. Hvis sykdommen utvikler seg mot bakgrunnen av systemisk bruk av disse medisinene, er pulsbehandling foreskrevet. Det innebærer bruk av hormoner i høye doser.
Om nødvendig utføres cytostatikabehandling, rettet mot å undertrykke autoimmun aggresjon. Til dette formålforeskrive kjemoterapi i lave doser. Blant dem er medisinene "Cyclosporine" og "Methotrexate". Hyppige eksaserbasjoner tjener som en indikasjon for plasmaferese-økter og immunglobulininjeksjoner.
Forebyggende tiltak for dermatomyositt
Det er umulig å diagnostisere sykdommen på forhånd, så primærforebygging er ikke utviklet. For å forhindre eksacerbasjoner er det nødvendig med konstant observasjon av dispenser og bruk av hormonelle legemidler. For å forbedre livskvaliteten bør man forlate mulige skadevirkninger og engasjere seg i fysioterapi.
Vi så på symptomene og behandlingen av dermatomyositt. Bilder av pasienter med manifestasjoner av denne sykdommen ble også presentert i anmeldelsen.
