Systemet for hemostase eller blodkoagulasjon er et sett med prosesser som er nødvendige for å forhindre og stoppe blødninger, samt for å opprettholde en normal flytende tilstand i blodet. Normal blodstrøm sikrer tilførsel av oksygen og næringsstoffer til vev og organer.
Typer hemostase
Blodkoaguleringssystemet har tre hovedkomponenter:
- faktisk koagulasjonssystem - forhindrer og eliminerer blodtap;
- anti-koaguleringssystem - forhindrer blodpropp;
- fibrinolysesystem - løser opp allerede dannede blodpropper.
Alle disse tre komponentene må være i konstant balanse for å forhindre blokkering av blodkar på grunn av blodpropp, eller omvendt høyt blodtap.
Hemostase, det vil si å stoppe blødninger, er av to typer:
- blodplatehemostase - gitt ved adhesjon (liming) av blodplater;
- koagulativ hemostase - gitt av spesielle plasmaproteiner - faktorer i blodkoagulasjonssystemet.
blodplatehemostase
Denne typen blødningsstans er inkludert i arbeidet først, selv før aktiveringen av koagulasjonen. Hvis fartøyet er skadet, observeres dets spasme, det vil si innsnevring av lumen. Blodplater aktiveres og fester seg til karveggen, som kalles adhesjon. Da henger de sammen mellom seg selv og fibrintråder. De blir samlet. Til å begynne med er denne prosessen reversibel, men etter dannelsen av en stor mengde fibrin blir den irreversibel.
Denne typen hemostase er effektiv ved blødning fra kar med liten diameter: kapillærer, arterioler, venuler. For siste stopp av blødning fra mellomstore og store kar, er det nødvendig å aktivere koagulasjonshemostase, som er gitt av blodkoagulasjonsfaktorer.
koagulasjonshemostase
Denne typen blødningsstans, i motsetning til blodplater, inngår i arbeidet litt senere, det trengs mer tid for å stoppe blodtap på denne måten. Imidlertid er denne hemostasen den mest effektive for den siste stopp av blødning.
Koagulasjonsfaktorer produseres i leveren og sirkulerer i blodet i en inaktiv form. Når karveggen er skadet, aktiveres de. Først av alt aktiveres protrombin, som deretter blir til trombin. Trombin sp alter stort fibrinogen til mindre molekyler, som i neste trinn kombineres igjen til et nytt stoff - fibrin. Først blir løselig fibrin uløselig og sørger for den siste stopp av blødning.
Hovedkomponenter av koagulasjonshemostase
Som nevnt ovenfor, er hovedkomponentene i koagulasjonstypen blødning koagulasjonsfaktorer. Tot alt utmerker de seg med 12 stykker, som hver er angitt med et romertall:
- I - fibrinogen;
- II - protrombin;
- III - tromboplastin;
- IV - kalsiumioner;
- V - proaccelerin;
- VII - proconvertin;
- VIII - antihemofil globulin A;
- IX - julefaktor;
- X - Stuart-Prower-faktor (trombotropin);
- XI - Rosenthal-faktor (forløper for plasmatromboplastin);
- XII - Hageman-faktor;
- XIII - fibrinstabiliserende faktor.
Tidligere var faktor VI (accelerin) også til stede i klassifiseringen, men den ble fjernet fra den moderne klassifiseringen, siden det er en aktiv form for faktor V.
I tillegg er en av de viktigste komponentene i koagulasjonshemostase vitamin K. Noen koagulasjonsfaktorer og vitamin K er i direkte sammenheng, fordi dette vitaminet er nødvendig for syntesen av II-, VII-, IX- og X-faktorer.
Hovedtyper av faktorer
De 12 hovedkomponentene i koagulasjonshemostase oppført ovenfor er relatert til plasmakoagulasjonsfaktorer. Dette betyr at disse stoffene sirkulerer i fri tilstand i blodplasmaet.
Det er også stoffer som sitter i blodplater. De kalles blodplate-koagulasjonsfaktorer. Nedenfor er de viktigste:
- PF-3 - tromboplastin i blodplater - et kompleks bestående av proteiner og lipider, på matrisen som blodkoagulasjonsprosessen finner sted;
- PF-4 - antiheparinfaktor;
- PF-5 - gir vedheft av blodplater til karveggen og med hverandre;
- PF-6 - nødvendig for å forsegle en blodpropp;
- PF-10 - serotonin;
- PF-11 - består av ATP og tromboksan.
De samme forbindelsene er åpne i andre blodceller: erytrocytter og leukocytter. Under hemotransfusjon (blodoverføring) med en inkompatibel gruppe blir disse cellene massivt ødelagt og blodplatekoagulasjonsfaktorer i store mengder kommer ut, noe som fører til aktiv dannelse av mange blodpropper. Denne tilstanden kalles disseminert intravaskulært koagulasjonssyndrom (DIC).
Typer koagulasjonshemostase
Det er to koagulasjonsmekanismer: ekstern og intern. Vevsfaktor er nødvendig for å aktivere den eksterne faktoren. Disse to mekanismene konvergerer for å produsere koagulasjonsfaktor X, som er nødvendig for dannelsen av trombin, som igjen omdanner fibrinogen til fibrin.
Kaskaden av disse reaksjonene hemmes av antitrombin III, som er i stand til å binde alle faktorer unntatt VIII. Koagulasjonsprosessene påvirkes også av protein C - protein S-systemet, som hemmer aktiviteten til faktorene V og VIII.
Faser av blodkoagulasjon
Tre påfølgende faser må gjennom for å stoppe blødningen fullstendig.
Den lengsteer den første fasen. Det største antallet prosesser skjer på dette stadiet.
For å starte denne fasen må det dannes et aktivt protrombinasekompleks, som igjen vil gjøre protrombin aktivt. To typer av dette stoffet dannes: blod- og vevsprotrombinase.
For dannelsen av den første er aktivering av Hageman-faktoren nødvendig, som oppstår på grunn av kontakt med fibrene i den skadede karveggen. Faktor XII krever også høymolekylært kininogen og kallikrein. De er ikke inkludert i hovedklassifiseringen av blodkoagulasjonsfaktorer, men i noen kilder er de betegnet med henholdsvis tallene XV og XIV. Videre aktiverer Hageman-faktoren XI Rosenthal-faktoren. Dette fører til aktivering av faktor IX først, og deretter VIII. Antihemofilt globulin A er nødvendig for at faktor X skal bli aktiv, hvoretter det binder seg til kalsiumioner og faktor V. Dermed syntetiseres blodprotrombinase. Alle disse reaksjonene oppstår på tromboplastinmatrisen (PF-3). Denne prosessen er lengre og tar opptil 10 minutter.
Danningen av vevsprotrombinase skjer raskere og lettere. Først aktiveres vevstromboplastin, som vises i blodet etter skade på karveggen. Den kombineres med faktor VII og kalsiumioner, og aktiverer dermed Stuart-Prower faktor X. Sistnevnte interagerer på sin side med vevsfosfolipider og proaccelerin, noe som fører til produksjon av vevsprotrombinase. Denne mekanismen er mye raskere – opptil 10 sekunder.
Andre og tredje fase
Den andre fasen begynner med omdannelsen av protrombin til aktivt trombin ved at protrombinase fungerer. Dette stadiet krever virkningen av slike plasmakoagulasjonsfaktorer som IV, V, X. Stadiet avsluttes med dannelse av trombin og fortsetter i løpet av noen få sekunder.
Den tredje fasen er omdannelsen av fibrinogen til uløselig fibrin. Først dannes fibrinmonomer, som tilveiebringes av virkningen av trombin. Videre blir det til en fibrinpolymer, som allerede er en uløselig forbindelse. Dette skjer under påvirkning av en fibrinstabiliserende faktor. Etter dannelsen av en fibrinpropp, avsettes blodceller på den, noe som fører til at det dannes en blodpropp.
Etter at, under påvirkning av kalsiumioner og trombostenin (et protein syntetisert av blodplater), trekkes blodproppen tilbake. Ved tilbaketrekking mister tromben opptil halvparten av sin opprinnelige størrelse, da serum (plasma uten fibrinogen) presses ut. Denne prosessen tar flere timer.
Fibrinolyse
Slik at den resulterende tromben ikke tetter helt til lumen i karet og ikke stopper blodtilførselen til vevet som tilsvarer den, er det et system med fibrinolyse. Det gir sp altning av en fibrinpropp. Denne prosessen skjer samtidig med fortykkelsen av tromben, men er mye langsommere.
For gjennomføring av fibrinolyse er virkningen av et spesielt stoff nødvendig -plasmin. Det dannes i blodet fra plasminogen, som aktiveres på grunn av tilstedeværelsen av plasminogenaktivatorer. Et slikt stoff er urokinase. Til å begynne med er den også i en inaktiv tilstand, begynner å fungere under påvirkning av adrenalin (et hormon som skilles ut av binyrene), lysokinaser.
Plasmin bryter ned fibrin til polypeptider, noe som fører til oppløsning av blodproppen. Hvis mekanismene for fibrinolyse forstyrres av en eller annen grunn, erstattes tromben med bindevev. Det kan plutselig løsrive seg fra karveggen og forårsake en blokkering et annet sted i organet, som kalles en tromboemboli.
Diagnose av hemostasetilstand
Hvis en person har et syndrom med økt blødning (sterke blødninger under kirurgiske inngrep, nese-, livmorblødninger, årsakløse blåmerker), er det verdt å mistenke en patologi for blodpropp. For å identifisere årsaken til en koagulasjonsforstyrrelse, er det tilrådelig å ta en generell blodprøve, et koagulogram, som vil vise tilstanden til koagulasjonshemostase.
Det er også tilrådelig å bestemme koagulasjonsfaktorene, nemlig VIII- og IX-faktorene. Siden en reduksjon i konsentrasjonen av disse forbindelsene oftest fører til blodproppforstyrrelser.
De viktigste indikatorene som karakteriserer tilstanden til blodkoagulasjonssystemet er:
- antall blodplater;
- blødningstid;
- koaguleringstid;
- protrombintid;
- protrombinindeks;
- aktivert delvis tromboplastintid (APTT);
- fibrinogenbeløp;
- aktiviteten til faktorene VIII og IX;
- vitamin K-nivåer.
Pathology of hemostasis
Den vanligste koagulasjonsfaktormangelforstyrrelsen er hemofili. Dette er en arvelig patologi som overføres sammen med X-kromosomet. For det meste er gutter syke, og jenter kan være bærere av sykdommen. Dette betyr at jenter ikke utvikler symptomer på sykdommen, men de kan overføre hemofiligenet til avkommet.
Med mangel på koagulasjonsfaktor VIII utvikles hemofili A, med en reduksjon i mengden IX - hemofili B. Den første varianten er mer alvorlig og har en mindre gunstig prognose.
Klinisk manifesteres hemofili ved økt blodtap etter kirurgiske inngrep, kosmetiske prosedyrer, hyppige nese- eller livmorblødninger (hos jenter). Et karakteristisk trekk ved denne hemostasepatologien er akkumulering av blod i leddene (hemartrose), som manifesteres ved deres sårhet, hevelse og rødhet.
Diagnose og behandling av hemofili
Diagnose består i å bestemme aktiviteten til faktorer (betydelig redusert), utføre et koagulogram (forlengelse av blodkoagulasjonstiden og APTT, økning i plasma-rekalsifiseringstid).
Hemofili behandles med livslang koagulasjonsfaktorerstatningsterapi (VIII og IX). Anbef alte også legemidler som styrker karveggen("Trental").
Dermed spiller koagulasjonsfaktorer en viktig rolle for å sikre normal funksjon av kroppen. Aktiviteten deres sikrer koordinert arbeid til alle indre organer på grunn av tilførsel av oksygen og essensielle næringsstoffer til dem.
