Myeloproliferative sykdommer, årsaker, symptomer, hvis diagnose vil bli diskutert nedenfor, er en gruppe tilstander mot hvilke det er økt produksjon av blodplater, leukocytter eller erytrocytter i benmargen. Det er seks typer patologier tot alt.
Generell informasjon
Beinmarg produserer norm alt stamceller (umodne). Etter en stund modnes de, blir fullverdige. En stamcelle kan være kilden til dannelsen av to typer elementer: celler i lymfoid- og myeloidserien. Umodne celler er materialet for dannelsen av leukocytter. Fra elementene i myeloidserien dannes:
- Erytrocytter. De transporterer oksygen og andre næringsstoffer til organer og vev.
- Leukocytter. Disse elementene er ansvarlige for å motstå smittsomme og andre patologier.
- Tromplater. Disse cellene forhindrer blødninger og danner blodpropper.
Før transformasjon til erytrocytter, leukocyttereller blodplate-stamceller må gå gjennom flere stadier. Hvis en myeloproliferativ sykdom er til stede, dannes 1 eller flere typer dannede celler fra en stor mengde utgangsmateriale. Vanligvis utvikler patologien seg ganske sakte, ettersom overskuddet av blodelementer øker.
klassifisering
Typen en myeloproliferativ sykdom kan ha, avhenger av antall røde blodceller, blodplater eller hvite blodceller. I noen tilfeller er det et overskudd av elementer av mer enn én type i kroppen. Patologier er delt inn i:
- Kronisk nøytrofil leukemi.
- Polycythemia vera.
- Kronisk myelogen leukemi.
- Vesentlig trombocytopeni.
- Idiopatisk (kronisk) myelofibrose.
- Eosinofil leukemi.
stadier av patologier
Kronisk myeloproliferativ sykdom kan forvandles til akutt leukemi. Denne tilstanden er preget av et overskudd av hvite blodlegemer. Kronisk myeloproliferativ sykdom har ikke et spesifikt stadiemønster. Terapeutiske tiltak vil avhenge av typen patologi. Når det gjelder overføringsveier, kan myeloproliferativ sykdom utvikle seg på en av tre måter:
- Vokser inn i andre vev. Samtidig sprer den ondartede neoplasmen seg til de omkringliggende friske segmentene og påvirker dem.
- Ved den lymfogene ruten. Myeloproliferativ sykdom kan invadere lymfesystemet ogkar for å spre seg til andre vev og organer.
- Hematogen måte. Ondartede neoplasmaceller invaderer kapillærer og årer som mater vev og organer.
Når tumorceller sprer seg, vil det sannsynligvis dannes en ny (sekundær) neoplasma. Denne prosessen kalles metastase. Sekundære, så vel som primære neoplasmer, er klassifisert som en type ondartet svulst. For eksempel er det en spredning av leukemiceller til hjernen. Tumorelementer finnes i den. De refererer til leukemi, ikke hjernekreft.
Tegn på patologi
Hvordan viser myeloproliferativ sykdom seg? Symptomer på patologi er som følger:
- Vekttap, anoreksi.
- Tretthet.
- Ubehag i magen og en følelse av rask metthetsfølelse med mat. Sistnevnte er provosert av en forstørret milt (splenomegali).
- Predisposisjon for blødninger, blåmerker eller trombose.
- Krenkelse av bevissthet.
- Leddsmerter, hevelse forårsaket av giktgikt.
- Tinnitus.
- Smerte i øvre venstre kvadrant av magen og venstre skulder på grunn av betennelse eller infarkt i milten.
Eksamen
Myeloproliferativ blodsykdom diagnostiseres basert på laboratorietester. Undersøkelsen inkluderer følgendeArrangementer:
- Undersøkelse av pasient. I dette tilfellet bestemmer spesialisten den generelle tilstanden, avslører tegn på patologi (for eksempel hevelse), samt manifestasjoner som ikke observeres hos en sunn person. Legen spør også pasienten om livsstil, tidligere sykdommer, dårlige vaner, foreskrevet behandling.
-
Utvidet UAC. Blodprøvetaking utføres for å bestemme:
- antall blodplater og erytrocytter;
- forholdet og antall leukocytter;
- hemoglobinnivået;- volum okkupert av erytrocytter.
- Aspirasjon og benmargsbiopsi. Under prosedyren settes en hul tykk nål inn i brystbenet eller ilium. Disse manipulasjonene lar deg ta prøver av benmarg og vev, samt blod. Materialet undersøkes under et mikroskop for tilstedeværelse av patologiske elementer i det.
- Cytogenetisk analyse. Denne prosedyren lar deg oppdage endringer i kromosomer.
Behandling av kronisk myeloproliferativ sykdom
I dag finnes det flere metoder for å behandle patologi. Et eller annet alternativ velges avhengig av pasientens tilstand og manifestasjonene som følger med den myeloproliferative sykdommen. Behandling kan foreskrives standard - bevist i praksis, eller eksperimentell. Det andre alternativet er en studie som bruker forskjellige nye verktøy.
Flebotomi
Denne prosedyren innebærer å ta blod fra en blodåre. Materialet sendes deretter tilbiokjemisk eller generell analyse. I noen tilfeller er flebotomi indisert for pasienter diagnostisert med myeloproliferativ sykdom. Behandling i dette tilfellet er rettet mot å redusere antall røde blodlegemer.
blodplateaferese
Denne metoden ligner den forrige. Forskjellen er at overflødige blodplater elimineres ved hjelp av spesialutstyr. Pasienten tar blod, som føres gjennom separatoren. Det blokkerer blodplater. Det "rensede" blodet returneres til pasienten.
Transfusion
Denne prosedyren er en blodoverføring. I dette tilfellet erstattes ett element med et annet. Pasienten mottar spesielt en transfusjon av leukocytter, erytrocytter og blodplater i stedet for hans ødelagte og skadede celler.
kjemoterapi
Denne metoden innebærer bruk av cellegift. Deres handling er rettet mot å ødelegge tumorceller eller bremse veksten av neoplasma. Ved oral, intravenøs eller intramuskulær bruk av legemidler trenger deres aktive komponenter inn i den systemiske sirkulasjonen og ødelegger patologiske elementer. Slik kjemoterapi kalles systemisk. Den regionale teknikken er innføring av midler direkte i ryggmargskanalen, det berørte organet eller kroppshulen.
Stråleterapi
Behandlingen utføres med røntgen eller annen høyfrekvent stråling. Strålebehandling lar deg oppnå absolutteliminering av tumorceller og bremse veksten av neoplasmer. I praksis brukes to typer av denne behandlingen. Ekstern strålebehandling er en eksponering fra en enhet som er plassert ved siden av pasienten. Med den interne metoden fylles nåler, katetre, rør med radioaktive stoffer, som deretter settes direkte inn i svulsten eller i vevene som ligger i nærheten av den. Hvilken metode som vil bli brukt av en spesialist, avhenger av graden av malignitet i prosessen. Pasienter som er diagnostisert med myeloproliferativ blodsykdom, blir vanligvis bestrålet til miltens område.
Kemoterapi med celletransplantasjon
Denne behandlingsmetoden består i bruk av medikamenter i høye doser og erstatning av celler påvirket av antitumoreffekter med nye. Umodne elementer hentes fra en donor eller pasienten selv og fryses ned. Etter slutten av kjemoterapien, blir det lagrede materialet introdusert i kroppen. De nylig introduserte cellene begynner å modnes og aktiverer dannelsen av nye blodelementer.
Recovery period
Etter behandling bør pasienten oppsøke legen regelmessig. For å evaluere effektiviteten av behandlingen, kan det være nødvendig å utføre en rekke prosedyrer som er brukt tidligere før avtalen. I samsvar med de oppnådde resultatene tas det en beslutning om å fortsette, fullføre eller endre behandlingsregimet. Noen undersøkelser bør gjentas regelmessig selv etter at det terapeutiske kurset er fullført. De lar deg evaluereeffektivitet av intervensjoner og rettidig oppdagelse av tilbakefall.
