Svampaktig (medullær) nyre er en medfødt multicystisk deformitet av de renale samlekanalene i Malpighian-pyramidene, som gir nyrevevet utseendet til en porøs svamp. Ved komplikasjoner (pyelonefritt og nefrokalsinose) noteres nyrekolikk, pyuri, hematuri. Patologi diagnostiseres med retrograd pyelografi og ekskretorisk urografi. Behandling for kliniske symptomer er rettet mot å eliminere negative konsekvenser. Hvis konservativ behandling er ineffektiv, fjernes steiner fra nyren, nefrostomi, nyreseksjon, nefrektomi.
Dobbeltsidig defekt
Ved svampete nyrer er det i de fleste tilfeller en bilateral defekt i medullærstoffet, mens cystiske lidelser av varierende alvorlighetsgrad helt eller delvis kan påvirke nyrepapillene. I motsetning til polycystisk har svampete en vanlig form, glatt overflate, glatte konturer ognoe økning i størrelse i forhold til aldersnormen. På kuttet har den en utvidelse av de renale terminale tubuli med mange små cyster og hulrom i området rundt pyramidene.
Sizes
Størrelsen på cyster varierer fra 1 til 4 mm, økende mot midten. Med en svampete nyre er cystiske formasjoner av to typer notert - divertikuloide fremspring inn i lumen av tubuli, med et sylindrisk epitel, eller lukkede hulrom dannet ved å kombinere små cyster som er isolert fra nyretubuli og foret med plateepitel. Cystiske hulrom inneholder ofte en gulaktig klar væske (i fravær av en inflammatorisk prosess), forkalket tannstein og avskallede celler. På grunn av utvasking kan små steiner fra tubuli observeres i bekkene eller nyrebekkenet.
Transformasjon av nyrevev
Nyrevev i pyramidområdet i svampede nyrer er som regel fibrøst og tett, og med samtidig pyelonefritt har det ofte en inflammatorisk transformasjon.
Forkalkning av parenkymet i en slik nyre (nefrokalsinose) regnes som en sekundær lidelse, siden urinstase i de utvidede tubuli og cystiske hulrom bidrar til avsetning av kalsiums alter. Med svampete nyrer blir arbeidet deres bevart i lang tid. Og forvrengningen av parenkymet kan provosere enhver smittsom prosess, progresjon av steindannelsesprosesser og endringer i urinveienes åpenhet.
Reason for developmentsykdommer
De fleste urologiske studier bekrefter at svampete nyrer (i henhold til ICD-10 - Q61), som anomalier ved intrauterin utvikling, er like i patogenese og etiologi som polycystiske nyrer. Forskere tror også at forekomsten av denne patologien er assosiert med et sent brudd på embryogenese, og endringer i samlingskanalene til nyrene kan også observeres i postnatal perioden. Den arvelige karakteren til denne sykdommen er bekreftet, men arvetypen er oftest sporadisk.
Svampaktige nyrer observeres hovedsakelig hos eldre og middelaldrende mennesker, i de fleste tilfeller - hos menn. På grunn av det lange latente forløpet av den patologiske prosessen i barndommen, er sykdommen funnet relativt sjelden.
Symptomer på sykdommen
Patologien er vanligvis ikke klinisk manifestert i en lang periode. Symptomer utvikler seg i aldersområdet fra 20 til 40 år med forekomst av ulike komplikasjoner: dannelse av steiner i cystiske hulrom, infeksjoner i urinveiene og nyrene. De viktigste kliniske manifestasjonene av kompliserte svampaktige nyrer er matte eller paroksysmale akutte smerter i lumbalområdet, mikro- og makrohematuri, pyuri.
Papillær nefrokalsinose er observert i denne patologien i mer enn 62 % av tilfellene. Nyrekolikk oppstår som et resultat av migrering av små steiner fra de cystiske hulrommene til bekkenet og bekkene. Utviklingen av en inflammatorisk prosess på grunn av penetrering av små steiner i bekken-bekkensystemet og et brudd på utstrømningenurin kan manifesteres av en periodisk økning i temperatur, nedsatt vannlating. I sjeldne tilfeller, ved alvorlige former for urolithiasis og sekundær tilbakevendende infeksjon, kan purulent fusjon og død av parenkymet utvikles, som manifesteres av symptomer på nyresvikt.
Diagnostiske tiltak for denne patologien
Diagnosen av svampete nyrer er basert på resultatene av en omfattende urologisk undersøkelse, hvor hovedmetoden er ekskresjonsurografi. På urogrammet kan man se intenst kontrasterte, vifteformede og mosaikkformede cystiske pampiniforme hulrom og utvidelse av samlekanalene. Endringer i den morfologiske naturen i den svampaktige nyren påvirker vanligvis den medullære distale sonen av organet, mens den kortikale substansen og den kortiko-medullære sonen forblir som regel uendret.
I de cystiske hulrommene som ligger i papillærsonen henger kontrastmidlet for røntgenstråler lenger enn i koppene, noe som tyder på stase i samlekanalene. Utviklingen av nefrokalsinose kan være indikert av papillærsten som er mørklagt med røntgengjennomtette stoffer.
Mange lurer på om det er mulig å se en svampaktig nyre på ultralyd. Vi snakker om dette nedenfor.
Retrograd pyelography
Noe sjeldnere brukes retrograd pyelografi i diagnostiseringen av sykdommen, siden det ikke alltid er mulig å fastslå endringer i de utvidede nyrekanalene på pyelogrammer. Røntgenundersøkelser av nyrene er tilrådelig å utføre med en kombinasjon av svampete nyrer med nefrolithiasis ellernefrokalsinose for å oppdage mikrolitter og forkalkninger lokalisert i de distale pyramidene. I dette tilfellet visualiserer oversiktsbildene skyggene av små steiner i papillærcystene, delvis eller helt sammenfallende med skyggene i hulrommene i utskillelsesurogrammet.
Er den medullære svampenyre bestemt ved ultralyd? Ultralydundersøkelse tillater ikke alltid å se små cyster i de dype lagene av nyrevevet. I tillegg lar en slik diagnostisk hendelse deg bestemme tilstedeværelsen av steiner, hematuri og pyuri.
Laboratorietester for spongiforme nyrer hjelper også med å oppdage pyuri, hematuri, mild hyperkalsiuri og proteinemi.
Differensialdiagnose av denne sykdommen utføres med patologier der det er en polycystisk lesjon i medullært vev i nyrene (polycystisk nyresykdom, cystisk pyelitt, papillær nekrose, kronisk pyelonefritt), samt med nefrokalsinose, nefrolithiasis, tuberkulose.
Se nedenfor for et bilde av en svampaktig nyre på ultralyd.
Terapi
Svampaktige knopper – hvorfor er det farlig?
Med en ukomplisert patologisk prosess og dens asymptomatiske forløp utføres som regel ingen terapi. I dette tilfellet blir pasienten vist forebyggende tiltak for å redusere sannsynligheten for komplikasjoner. Med den kliniske manifestasjonen av svampete nyrer er behandlingen fokusert på å forhindre utvikling av en sekundær infeksjon i urinveiene og metabolske forstyrrelser.(påfølgende avsetning av kalsiums alter i cystisk-modifiserte tubuli i nyrene). Hvis pyelonefritt oppstår, drikk rikelig med væske, en diett med lite kalsium og langvarig antibiotikabehandling.
For å forhindre dannelsen av en iatrogen infeksjon, er instrumentelle urologiske manipulasjoner hos pasienter med svampete nyrer kun indisert i unntakstilfeller. Nefrostomi er nødvendig når den patologiske prosessen er komplisert av pyelonefritt eller urolithiasis, så vel som i fravær av effektiviteten av tradisjonell behandling. Med fokale cystiske deformiteter som påvirker individuelle segmenter av nyrene, blir de resekert.
Organfjerning
Fjerning av et organ (nefrektomi) utføres ekstremt sjelden og kun med ensidig lesjon. Migrering av små steiner, som forstyrrer utstrømningen av urin, kan være en indikasjon på rask fjerning av steiner fra nyrene ved bruk av nefrolitotomi, pyelolitotomi, perkutan nefrolitotripsi, ekstern nefrolitotripsi. I milde tilfeller er prognosen for svampete nyrer gunstig. Men med utbruddet og progresjonen av nefrokalsinose og tillegg av en sekundær infeksjon, kan den forverres over tid. Med fullstendig fravær av behandling av en komplisert prosess, fører dette til dannelse av puss i nyrene og ytterligere tap av organet.
