Rhabdomyosarcoma refererer til en av variantene av sarkom - kreft i bløtvev, bein eller bindevev. Svulsten vises oftest i musklene festet til beinene. Rhabdomyosarkomer er ondartede neoplasmer som har sitt utspring i skjelettmuskulaturen. De starter i en hvilken som helst del av kroppen eller flere steder samtidig.
Mikroskopisk ser rabdomyosarkom hos voksne ut som avlange eller runde celler med en bisarr form. Denne svulsten er mer karakteristisk for barndommen.
Typer rabdomyosarkom
Rhabdomyosarkomer i henhold til deres indre struktur er delt inn i typer:
1. Embryon alt rabdomyosarkom består av runde og spindelformede celler, hvor studiet av cytoplasmaet viser tverrgående eller langsgående striper. Denne typen rabdomyosarkom er den vanligste. Embryon alt rabdomyosarkom vises hos barn og ungdom. Den er plassert i nakken eller hodet, på kjønnsorganene, inasopharynx. Svulsten er følsom for strålebehandling, men utsatt for raskt tilbakefall.
2. Alveolar rabdomyosarcoma har i sin sammensetning grupper av celler av en rund og oval form, som er omgitt av skillevev av bindevev. Denne typen svulst er preget av utseendet på bena eller armene, magen, brystet, analområdet eller kjønnsorganene. Ofte kan det bli funnet hos ungdom og voksne på lemmer. Prognosen er dårlig.
3. Sammensetningen av pleomorphic rhabdomyosarcoma er polymorf spindelformet, båndformede, stellate celler, svulster som kan vises på bena eller armene til mennesker. Som regel oppstår veksten av rabdomyosarkomer raskt og forårsaker ikke smerte og dysfunksjon. Det er bare en utvidelse av venene. De vokser ofte gjennom huden og blir sår, danner eksofytiske, blødende svulster.
Risikofaktorer
Blant miljøfaktorer ble det ikke funnet slike faktorer som øker sannsynligheten for denne svulsten. Dette skiller rabdomyosarkom fra de fleste kreftformer.
På grunn av det faktum at de eksakte årsakene til utviklingen av en svulst ikke er kjent, kan ingen råd gis for å unngå dannelsen. Man bør imidlertid huske på at med adekvat behandling av rabdomyosarkom kan pasienter noen ganger bli fullstendig helbredet.
Risikofaktorer for føt alt rabdomyosarkom er genetisk betingede sykdommer:
1. Li-Fraumeni syndrom, som er en sjelden sykdom deren egenskap arves når det er nok skade på genet hos en av foreldrene slik at svulster av ulike typer oppstår med høy frekvens. I denne patologien arves de spesifikke reaksjonene fra vev på en svulst, når sannsynligheten for å utvikle ondartede svulster i ung alder (opptil 30 år) øker kraftig.
2. Nevrofibromatose type 1 er den vanligste arvelige lidelsen som disponerer for kreft.
3. Beckwith-Wiedemanns syndrom er en patologi preget av makrosomi, makroglossi og omphalocele. Det viser seg også hos barn med defekter i fremre bukvegg, brokk, neonatal hypoglykemi og divergens av rektusmuskulaturen.
4. Costellos syndrom er en sjelden sykdom preget av medfødte anomalier: vekstretardasjon, grove ansiktstrekk, hudforandringer.
5. Noonan syndrom er en genetisk sykdom preget av kort vekst og avvik i somatisk utvikling. Kan utvikle seg i hele familien eller i individuelle medlemmer.
Babyer som var overvektige og høye ved fødselen har større risiko for å utvikle rabdomyosarkom hos fosteret enn andre. Som regel er årsakene til embryonal rabdomyosarkom ukjent. Et symptom på sykdommen er utseendet til en svulst som blir større og større.
Symptomer
Symptomene på sykdommen bestemmes av kreftformen. Umiddelbart medisinsk råd er nødvendig hvis barn har noen av følgendetegn på kreft:
- hevelse eller hevelse som øker i størrelse eller som ikke går bort, noen ganger smertefullt;
- svulmende øyne;
- alvorlig hodepine;
- vansker med avføring og vannlating;
- blod i urin;
- blødning i endetarm, svelg, nese.
Diagnose
Til dags dato har ingen metoder blitt utviklet for å oppdage rabdomyosarkom før de første tydelige symptomene viser seg.
De tidligste tegnene på onkologi er lokal hevelse eller indurasjon som ikke forårsaker problemer eller smerte i begynnelsen. Dette symptomet er karakteristisk for rabdomyosarkomer i armer, ben og bagasjerom.
Hvis svulsten er lokalisert i bukhinnen eller bekkenregionen, kan det være smerter i magen, oppkast eller forstoppelse. Dette er et embryon alt rabdomyosarkom i retroperitoneum. I sjeldne tilfeller, som utvikler seg i galleveiene, forårsaker rabdomyosarkom gulsott.
Hvis det er mistanke om denne neoplasmen, bør det utføres en biopsi for å finne ut hvilken type rabdomyosarkom som har oppstått.
I de fleste tilfeller oppstår rabdomyosarkom i områder hvor det er lett å finne, for eksempel i nesehulen eller utenfor øyeeplet. Hvis øyet stikker ut, eller neseutslipp vises, bør du umiddelbart konsultere en lege med mistanke om en svulst for å diagnostisere den på et tidlig stadium av utviklingen. I tilfelle når rabdomyosarkom vises på overflaten av kroppen, oppdages det lett uten en dyp undersøkelse. Dette er santk alt bløtvevsføt alt rabdomyosarkom.
Hos 30 % av pasientene oppdages embryon alt rabdomyosarkom på et tidlig stadium, når det kan fjernes fullstendig. Men hos de aller fleste pasienter avdekker en detaljert undersøkelse små metastaser, som krever cellegiftbehandling.
Embryonale rabdomyosarkomer, lokalisert i testikkelregionen, dannes oftest hos små barn og oppdages av barnets foreldre ved vask. Hvis det oppstår svulster i urinveiene, forårsaker de problemer med vannlating eller flekker, symptomer som ikke bør ignoreres.
tumorstadier
1. Første etappe. Svulsten kan være av hvilken som helst størrelse, men den har ennå ikke spredt seg til lymfesystemets noder og befinner seg i et av de prognostisk gunstige områdene av kroppen:
- øyne eller øyeområde;
- nakke og hode (unntatt vev i området av hjernen og ryggmargen);
- galleveier og galleblæren;
- i livmoren eller testiklene.
Steder som ikke er oppført regnes som ugunstige områder.
2. Andre trinn. Svulsten er lokalisert i en av de ugunstige sonene (soner som ikke er på listen over gunstige). Størrelsen på svulsten overstiger ikke 5 cm, og det var ingen spredning til lymfeknutene.
3. Tredje trinn. Svulsten er lokalisert i et ugunstig område, og en av følgende betingelser er oppfylt:
- størrelsen på svulsten er mindre enn 5 cm, og den har spredt seg til nærmeste lymfeknuter;
- størrelsen på svulsten overstiger 5 cm, og det er detrisikoen for at det sprer seg til nærliggende lymfeknuter.
4. Fjerde trinn. Størrelsen på svulsten kan være hvilken som helst, og den har spredt seg til nærmeste lymfeknuter. Kreften har spredt seg til fjerne områder av kroppen.
Risikogrupper
Risikogruppen tildelt pasienten bestemmer sannsynligheten for tilbakefall av rabdomyosarkom. Ethvert barn som får behandling for føt alt rabdomyosarkom bør definitivt få ytterligere kjemoterapi for å redusere sannsynligheten for tilbakefall av svulsten. Typen kreftmedisin, dosering og antall økter bestemmes av om barnet har lav, middels eller høy risiko.
Behandlings alternativer
Pasienter med føt alt rabdomyosarkom kan behandles på ulike måter. Behandling av ondartede svulster innebærer separate teknikker som anses som tradisjonelle. Andre metoder er på stadiet av kliniske studier. Kliniske studier brukes til å forbedre eksisterende behandlinger eller for å øke mengden data om de nyeste behandlingene for pasienter med rabdomyosarkom. Hvis det som et resultat av kliniske studier viser seg at nye behandlingsmetoder er overlegne tradisjonelle, så blir den nye behandlingsmetoden tradisjonell.
Fordi kreft har en tendens til å dukke opp i forskjellige områder av kroppen, er et bredt utvalg av behandlinger tilgjengelig. Behandlingrabdomyosarkom hos barn overvåkes av en barneonkolog.
Blant terapier er det de som kan gi bivirkninger, selv etter at det har gått lang tid siden behandlingen.
Kirurgi
Den kirurgiske metoden, eller fjerning av svulsten, er mye brukt i behandlingen av rabdomyosarkom. Denne operasjonen kalles "wide local excision". Denne intervensjonen består i å fjerne svulsten og en del av nærliggende vev sammen med lymfeknutene, som også er påvirket av rabdomyosarkom. Behandlingen består noen ganger av flere operasjoner. Følgende faktorer påvirker beslutningen om formålet med operasjonen og dens type:
- stedet for den første lokaliseringen av svulsten;
- hvilke funksjoner i barnets kropp som påvirkes av svulsten;
- tumorrespons på strålebehandling eller kjemoterapi, som kan brukes som et spørsmål om prioritet.
Kirurgisk fjerning av hele svulsten er ikke mulig hos de fleste barn.
Embryon alt bløtvevsrabdomyosarkom har en tendens til å dannes på forskjellige steder i kroppen, som hver krever sin egen operasjon. Kirurgisk inngrep er indisert ved rabdomyosarkom i kjønnsorganene eller øynene, hvis biopsien bekreftet diagnosen. Kjemoterapi eller strålebehandling kan gis før operasjon for å krympe store svulster som ikke kan opereres for å gjøre det lettere å fjerne kreften.
Selv om legen klarer å fjerne hele svulsten, må pasienter etter operasjonen gjennomgå cellegiftbehandling for å undertrykke kreftceller,overlevende. Strålebehandling brukes sammen med kjemoterapi. Behandling for å redusere risikoen for tilbakefall kalles adjuvant terapi.
Stråleterapi
Denne typen behandling bruker røntgen eller andre typer stråling. Strålebehandling er rettet mot å drepe tumorceller eller stoppe veksten. To metoder for strålebehandling har funnet sin anvendelse i medisin - ekstern og intern.
Ekstern bruker en strålekilde utenfor menneskekroppen for å bestråle svulstområdet. Intern strålebehandling, eller brachyterapi, produserer bestråling av en svulst med plassering av radioaktive stoffer i umiddelbar nærhet til den inne i menneskekroppen. Det brukes til å behandle kreft i blære, hode, nakke, prostata, vulva.
Typen strålebehandling og doser bestemmes av barnets alder og typen svulst, dens initiale lokalisering, samt tilstedeværelsen av svulstrester og graden av svulstdekning av de nærmeste lymfeknutene etter kirurgi.
kjemoterapi
Dette er en type svulstbehandling som bruker medisiner for å stoppe veksten av kreftceller. Kjemoterapimedisiner hjelper til med å drepe disse cellene eller hindre dem i å dele seg. Når du gjennomfører et kurs med systemisk kjemoterapi, tas medikamenter or alt eller administreres intravenøst eller intramuskulært. En gang i blodet påvirker stoffene tumorceller i hele kroppen. Med regional kjemoterapi injiseres medikamenter direkte inn i organer og hulrom i kroppen, så vel som i cerebrospinalvæsken. Kombinasjonskjemoterapi, som er en behandling som bruker mer enn ett kreftmedisin, brukes ofte. Metoden for kjemoterapi velges avhengig av type og utviklingsstadium av neoplasma.
Kemoterapi er indisert for hvert barn som behandles for rabdomyosarkom. Det lar deg minimere sannsynligheten for tilbakefall av sykdommen. Valg av medisin, dose og antall prosedyrer bestemmes av risikogruppen for rabdomyosarkom.
Nye behandlinger
Nye behandlinger for rabdomyosarkom på prøve:
- Høye doser cellegift kombinert med stamcelletransplantasjon. Metoden gjør det mulig å organisere erstatning av hematopoietiske celler som blir ødelagt under kreftbehandling. Før behandling fjernes umodne blodceller fra pasientens benmarg eller blod og konserveres. Ved slutten av kjemoterapien blir de bevarte stamcellene rekonservert og returnert til pasienten ved infusjon. På denne måten gjenopprettes blodceller.
- Immunterapi. Denne typen behandling bruker pasientens immunsystem til å bekjempe kreft. Legemidlene som brukes tjener til å øke eller gjenopprette kroppens naturlige forsvar mot kreft. Denne typen svulstbehandling kalles bioterapi.
- Målrettet terapi. Denne typen terapi er rettet mot metastaser. Målrettet terapi er basert på bruk av spesielle antistoffer som binder seg til en kreftcelle. Disse antistoffene ligner de tradisjonelle antistoffene i menneskekroppen. Samtidig representerer dehøyteknologiske legemidler. Takket være målrettet terapi i behandling av "kjemoterapi" er det mulig å finne og angripe kun kreftceller uten å skade friske celler. Ved rabdomyosarkom brukes angiogenesehemmere som målrettet terapi. Disse stoffene forstyrrer dannelsen av blodkar i neoplasmer. Dette fører til at svulsten sulter og slutter å vokse. Angiogenese-hemmere og monoklonale antistoffer er typer midler i kliniske studier for å bekjempe føt alt rabdomyosarkom.
