Begrepet "bløtvevsliposarkom" refererer til en ondartet neoplasma som, under påvirkning av ulike uheldige faktorer, begynner å dannes i fettlaget. Ifølge statistikk er sykdommen oftest diagnostisert hos menn i alderen 50 til 60 år. I de fleste tilfeller dannes bløtvevsliposarkom i lårbensområdet. Noe sjeldnere er det lokalisert på baken og retroperitonealrommet. I isolerte tilfeller dannes svulsten i andre deler av kroppen, inkludert i de indre organene. Foreløpig er den eneste behandlingen for bløtvevsliposarkom kirurgi. Kjemoterapi og strålebehandling er foreskrevet som vedlikehold.
Patogenese
Under påvirkning av ulike uheldige faktorer begynner det å dannes en neoplasma i fettvevet. Grunnlaget for svulsten er umodenbindevevsceller k alt lipoblaster.
Over tid øker neoplasmen i størrelse. Liposarkom vokser dypt inn i det myke vevet, og påvirker musklene, periartikulære soner og fascia. Som regel er grensene for svulsten godt definert. Neoplasmen kan bli opptil 25 cm i størrelse. Svulsten har en gul farge og en granulær struktur.
Liposarkomer er delt inn i flere typer:
- Svært differensiert. De er preget av hyppige episoder med tilbakefall, men metastaser er ikke karakteristiske. Svulsten er representert av modne celler og har en gunstig prognose.
- Mixoid. Bløtvevsliposarkom (et bilde av neoplasmaet er presentert nedenfor) består av modne celler og lipoblaster. Som regel er det lokalisert på hoftene.
- Pleomorf. Inneholder celler av en rund eller spindelformet form. Pleomorft bløtvevsliposarkom er en dårlig differensiert type.
- Rund celle. Laget av celler som ikke ser ut som fett.
- Udifferensiert. Inneholder to komponenter som kan spores på forskjellige steder i neoplasma.
Tettheten til svulsten er ujevn. Veksten av en neoplasma kan føre til alvorlige konsekvenser, som et resultat av at det er nødvendig å konsultere en lege ved de første varselsignalene.
Features of myxoid liposarcoma myxoid
Oftest er svulsten lokalisert i de proksimale delene av underekstremitetene. Neoplasmen er en enkelt node som har en uregelmessig form.
Mixoidbløtvevsliposarkom (et bilde av svulsten er skjematisk vist nedenfor) er representert av både modne fettceller og spindelformede og runde lipoblaster. Denne svulsten er preget av tilstedeværelsen av et mucoid stroma. Liposarkom har et stort antall blodårer.
Denne typen svulster gjentar seg veldig ofte. Men samtidig er myxoid liposarkom av bløtvev ikke utsatt for forekomst av metastaser. I noen tilfeller finnes områder representert av dårlig differensierte celler i svulsten. I dette tilfellet er prognosen ugunstig.
Etiologi
Foreløpig er årsakene til myxoid liposarkom i det myke vevet i låret ikke fastslått. I sjeldne tilfeller er neoplasma et resultat av malignitet av lipom. I denne forbindelse anbefaler leger å fjerne store wen i tide.
Til tross for at årsakene til sykdommen er ukjente, identifiserer leger en rekke provoserende faktorer, under påvirkning av hvilke prosessen med dannelse av liposarkom kan starte. Disse inkluderer:
- Tilstedeværelse av nevrofibromer. Ofte begynner dannelsen av en ondartet svulst i fettvev ved siden av en godartet svulst, og utviklingen av denne starter i kappen av nervefibre.
- Alle typer skader.
- Regelmessig kroppskontakt med kreftfremkallende forbindelser.
- Bestråling.
- Patologier i beinstrukturer, både medfødte og ervervede.
- Arvelig disposisjon. Risikoen for å utvikle sykdommen er høyere hos menneskerhvis slektninger led av kreft.
Liposarkom av bløtvev utgjør en trussel ikke bare for helsen, men også for menneskeliv. Den er i stand til å vokse inn i ledd og beinstrukturer og ødelegge dem.
Kliniske manifestasjoner
I det innledende stadiet av utviklingen av bløtvevsliposarkom er det ingen symptomer. De første kliniske manifestasjonene oppstår når svulsten begynner å vokse i størrelse. Neoplasmen kan sees med det blotte øye, den kan nå 25 cm i diameter Ved palpasjon kjennes svulsten som en tett knute med ujevn konsistens. Som regel er det bare én neoplasma, men flere liposarkomer kan også observeres.
Over tid vokser svulsten inn i det omkringliggende bløtvevet, beinstrukturer, komprimerer blodårene og nervefibrene. Dette stadiet er preget av følgende symptomer:
- Smertefulle opplevelser. Hos hver femte person med liposarkom vokser svulsten inn i beinstrukturene og komprimerer nerveendene. Dette forklarer forekomsten av høyintensiv smerte i området for tumorlokalisering.
- Deformasjon av lemmer. Myxoid liposarkom av det myke vevet i låret (et bilde av den berørte delen av kroppen er presentert nedenfor) påvirker leddene negativt. Sistnevnte begynner å deformeres, utseendet til underekstremiteten endres også. Av samme grunn får pasienter ofte diagnosen trombose, ødem, tromboflebitt, iskemi.
- Brennelse av følsomheten til underekstremitetene. myxoidliposarkom av det myke vevet i låret, som nevnt ovenfor, komprimerer og skader ofte nervefibrene. På grunn av dette går sensitiviteten tapt, lammelser og pareser oppstår.
- Forverring av generell velvære. I de senere stadier av sykdomsforløpet oppdages følgende patologiske tilstander hos pasienter: tegn på forgiftning, muskelsvakhet, feber, en kraftig reduksjon i kroppsvekt, tap av appetitt. Huden i området med liposarkom blir varm og blir blåaktig.
Til tross for at en myxoid-type svulst ikke er utsatt for metastasering, kan muligheten for fjerne sekundære foci av patologi ikke utelukkes. Liposarkom er en ondartet neoplasma, og i alle tilfeller er det fare for spredning av cellene gjennom blodårene.
klassifisering
Svulster deles vanligvis inn etter graden av differensiering. Dette begrepet refererer til prosessen med strukturdannelse, der celler får de spesifikke egenskapene til muskler, fett eller annet vev. Når de er ondartede, blir disse karakteristiske trekkene slettet.
Differensiering er merket med bokstaven G. G1-verdien indikerer at det har skjedd mindre endringer i cellene. Svulsten oppfører seg med andre ord ikke aggressivt i det hele tatt. Den vokser ekstremt sakte i størrelse og er ikke utsatt for metastasering. En slik neoplasma i sine egenskaper er veldig lik et lipom, som er en godartet svulst.
Verste prognosehar G4 liposarkom. Dette er en udifferensiert svulst, som er representert av celler som fullstendig har mistet sine spesifikke egenskaper.
Som regel har myxoid liposarkom i bløtvev en G3-score. Denne verdien indikerer at neoplasmen har en gjennomsnittlig grad av malignitet. Med G3 myxoid liposarkom i det myke vevet i låret avhenger prognosen direkte av aktualiteten til legebesøket.
Diagnose
Når de første faresignalene vises, må du kontakte en onkolog. Under avtalen vil legen gjennomføre en første diagnose, som består i å ta en anamnese og en fysisk undersøkelse. Spesialisten må gi informasjon om alle symptomene som er tilstede. Som regel klager pasienter over hevelse og smerter i svulstområdet.
For å stille en nøyaktig diagnose sender onkologen en henvisning til en omfattende undersøkelse, inkludert:
- Generelle og biokjemiske blod- og urintester. Basert på resultatene deres er legen i stand til å vurdere graden av funksjon av nyrene, identifisere inflammatoriske prosesser og også oppdage abnormiteter i det hematopoetiske systemet (som indikerer skade på benmargen).
- Røntgen. Studien er utført for å vurdere tilstanden til beinstrukturer og identifisere graden av skade. I tillegg får legen muligheten til å vite nøyaktig plassering og størrelse på bløtvevsliposarkom.
- CT, MR. Disse studiene er utført for å vurdere tilstanden til bløtvev. I løpet av implementeringen mottar legen informasjon,nødvendig for valg av behandlingstaktikk. Klinisk signifikant er indikatoren på graden av spredning av den onkologiske prosessen.
- Radiouklidskanning. Essensen av metoden er å vurdere tilstanden til alle bein i pasientens skjelett. Skanning gjøres for å oppdage metastaser.
- ultralyd.
- Cytologisk og histologisk undersøkelse.
Det siste stadiet er differensialdiagnose. Deretter, basert på resultatene fra alle studiene, bestemmes legen med taktikken for å håndtere pasienten.
Kirurgisk behandling
Myxoid liposarcoma krever en integrert tilnærming. Men i alle tilfeller er kirurgi uunnværlig.
Det finnes flere metoder for kirurgisk behandling. Valget av intervensjonsmetoden utføres av legen. Spesialisten tar ikke bare hensyn til alvorlighetsgraden av sykdommen, men også lokaliseringen av svulsten.
På et tidlig utviklingsstadium blir neoplasma skåret ut sammen med omkringliggende vev. Som regel kuttes et lag 3 til 5 cm bredt. På senere stadier er en radikal reseksjon indikert, men med bevaring av underekstremiteten. Liposarkom fjernes ikke bare sammen med det omkringliggende bløtvevet, men også beinstrukturer. I nærvær av metastaser blir de også skåret ut. Den siste fasen er plastisk kirurgi. Kirurgen erstatter det fjernede beinet med en protese.
Hvis lesjonen er omfattende og et veldig stort område av beinet er skadet, er amputasjon av underekstremiteten indisert. Avkuttet ben er et mustsendes til laboratoriet. Dette er nødvendig for å vurdere graden av radikalitet ved det kirurgiske inngrepet.
På det svært sene stadiet av utviklingen av patologi er operasjonen ikke tilrådelig. Alvorlige pasienter får vist symptomatisk behandling rettet mot å lindre velvære. Men det er ikke håp om en kur i dette tilfellet. Slike pasienter legges inn på palliativ enhet.
Stråling og kjemoterapi
Kirurgi er hovedbehandlingen for myxoid bløtvevsliposarkom. Effektiviteten av operasjonen vil imidlertid være minimal hvis den ikke suppleres med stråling og cellegift. Dette er på grunn av den høye risikoen for tilbakefall.
Stråleterapi gis både før og etter operasjonen. Før intervensjonen ved hjelp av denne metoden, er det mulig å stoppe veksten av svulsten. I dette tilfellet faller både selve neoplasmen og 2-3 cm av nærliggende vev inn i bestrålingsfeltet.
Etter operasjonen er strålebehandling indisert hvis svulsten av en eller annen grunn ikke ble fullstendig fjernet eller den hadde høy malignitet.
Kemoterapi er en hjelpemetode for å påvirke en neoplasma. Det er også indisert for pasienter med metastaser. Som regel foreskriver leger følgende legemidler: Prednisolon, Metotreksat, Vincristine, Adriamycin, Cyklofosfamid.
For øyeblikket anses regional kjemoterapi å være den mest effektive. Det klassiske behandlingsregimet er som følger: intravenøstintroduksjonen av "Vincristine" (på 1. og 8. dag), "Doxorubicin" (på den første dagen). Fra første til femte dag vises «Dacarbazine». Om nødvendig gjør onkologen justeringer av behandlingsregimet. Medisiner foreskrives strengt i samsvar med individuelle helseegenskaper.
Hvis legen, basert på resultatene av diagnosen, fant ut at pasienten ikke kan opereres, inkluderer behandlingstaktikken i dette tilfellet aggressiv stråling og cellegiftbehandling.
Værvarsel
Utfallet av sykdommen avhenger direkte av graden av differensiering av neoplasma. Hvis pasienten søkte til en medisinsk institusjon i tide, og svulsten ble oppdaget på et tidlig stadium av utviklingen, er prognosen gunstig. 75 % av pasientene har fem års overlevelse. Ti år, henholdsvis 25%.
På et senere stadium av bløtvevsliposarkom er prognosen mindre gunstig. I dette tilfellet er sjansene for en femårs overlevelsesrate 2 ganger mindre. Hvis den radikale operasjonen ble utført i tide, i tillegg ble den supplert med stråling og kjemoterapi, er prognosen god. I 30 % av tilfellene er det fullstendig gjenoppretting.
Når det gjelder barna. For dem er prognosen den mest gunstige. Fem års overlevelse er observert hos 90 % av pasientene.
Avslutningsvis
Myxoid bløtvevsliposarkom er en ondartet neoplasma. Under påvirkning av ulike ugunstige faktorer starter prosessen med tumordannelse i fettlaget. Over tid øker den i størrelse og komprimeresomkringliggende vev og nervefibre. I tillegg er liposarkom i stand til å vokse inn i muskler og beinstrukturer. Hovedbehandlingen for sykdommen er kirurgi. Det er supplert med stråling og kjemoterapi. I ekstremt alvorlige tilfeller er palliativ behandling indisert.