Wegeners granulomatose er en betennelse i karveggene, som har en autoimmun granulomatøs karakter. Sykdommen er alvorlig fordi den involverer øvre luftveier, lunger, nyrer, øyne og andre organer i tillegg til kapillærer, arterier, venoler og arterioler.
Hvorfor skjer det? Hvordan indikerer symptomene utviklingen? Hvordan utføres diagnosen? Hva trengs for behandling? Nå må disse og mange andre spørsmål besvares.
Kjennetegn ved sykdommen
Wegeners granulomatose er en alvorlig, raskt progredierende sykdom. Hvis du ikke tar hensyn til symptomene i tide og ikke starter behandlingen, vil døden inntreffe innen 6-12 måneder.
Dessverre er etiologien ennå ikke fastslått. Imidlertid, ifølge statistikk, påvirker denne sykdommen oftest de menneskene som tidligere har lidd av en smittsom sykdom i luftveiene. Leger utelukker imidlertid ikke sammenhengengranulomatose med skadelige mikroorganismer og parasittiske midler.
Det er viktig å merke seg at immunkomplekser nesten alltid finnes i blodet til pasienter med denne diagnosen, men deres rolle i patogenesen er ennå ikke bevist. På samme måte som tilstedeværelsen av antistoffer mot cytoplasma, nøytrofiler og antigen DR2, HLA B7 og B8. Men det er en antagelse om at alle disse faktorene er katalysatorer for utviklingen av Wegeners granulomatose.
Årsaken kan også være økt følsomhet i kroppen eller svekket immunitet.
Symptomer
Denne sykdommen er ledsaget av et utt alt klinisk bilde. Symptomer på Wegeners granulomatose er:
- Feber med frysninger.
- Svakhet og tretthet.
- Øvre luftveisinfeksjon.
- Rhinitt med purulent neseutslipp.
- Saddle nese deformity.
- Overdreven svetting.
- Sår i slimhinnene, som kan nå en perforering av neseseptum.
- Urimelig vekttap.
- Muskelsmerter på grunn av cellehypertonisitet (myalgi).
- Utseende av leddsykdommer (leddgikt).
Disse symptomene på Wegeners granulomatose forekommer i nesten alle tilfeller. Noen har også følgende symptomer:
- Infiltrative endringer i lungevev.
- Hoste med blodig oppspytt (som indikerer pleuritt).
- Utvikling av glomerulonefritt.
- akutt nyresvikt.
- Hemoragisk utslett.
- Utvikling av episkleritt (manifestert i betennelse i sclera).
- Danning av eksophthalmos og orbitale granulomer.
- Problemer med nervesystemet.
Avanserte tilfeller kan være ledsaget av skade på kranspulsårene og myokardiet.
lokalisert skjema
Denne typen Wegeners granulomatose er preget av lesjoner i de øvre luftveiene. Derfor er de vanligste symptomene:
- Hes stemme.
- Danning av blodige skorper i nesegangene.
- Stæ rennende nese.
- Neseblod.
- pustevansker.
Hvis en pasient blir diagnostisert med alvorlig skade i en lokalisert form av sykdommen, må han gjennomgå kirurgi.
Indikasjoner for operasjon
Vanligvis er de:
- Ødeleggelse av neseseptum. I dette tilfellet utføres plastisk kirurgi av baksiden av nesen.
- Stenose med trussel om kvelning. Pålegg en trakeostomi (kunstig luftrør).
- Trusselen om blindhet. Granulomet er resekert.
- Terminal nyresvikt. I denne situasjonen er nyretransplantasjon indisert.
Det er viktig å presisere at med Wegeners granulomatose fremsettes anbefalingen om operasjon av lege kun dersom pasientens liv virkelig er i fare ellerfunksjonshemming.
Generalisert form for sykdommen
Den er preget av en rekke systemiske manifestasjoner. Disse inkluderer:
- Blødninger.
- En paroksysmal hackende hoste, ledsaget av blodig-purulent oppspytt.
- Feber.
- Ledd-muskulære smerter.
- Abscess lungebetennelse.
- Nyre- og hjerte-lungesvikt.
- polymorfisk utslett.
Wegeners granulomatose av den generaliserte formen behandles med metoder for ekstrakorporal hemokorreksjon. Disse inkluderer:
- Cryoapheresis. Patologiske stoffer fjernes selektivt fra blodplasmaet. Nyttige tilkoblinger gjenstår. Forskjellen fra plasmafiltrering er at under kryoaferese blir plasmaet avkjølt.
- Plasmaferese. Denne prosedyren innebærer å ta blod, deretter rense det og føre det tilbake til blodbanen.
- Cascade plasmafiltrering. En høyteknologisk semi-selektiv metode som tillater selektiv fjerning av virus og patogener fra blodplasma. En av de mest effektive blodrenserne i verden.
- Ekstrakorporal farmakoterapi. Hemokorreksjon, på grunn av hvilke medisiner som leveres direkte til området av den patologiske prosessen. Det særegne ved metoden ligger i punkteffekten. Brukes ofte i behandlingen av Wegeners granulomatose i nesen. Ved å bruke metoden kan du unngå de uønskede effektene av narkotika på kroppen som helhet.
Og selvfølgeligfarmakologisk behandling er obligatorisk. Hvilke legemidler som vanligvis foreskrives for begge former for Wegeners granulomatose er beskrevet nedenfor.
Diagnose
Det bør fortelles om implementeringen. Hvis en person legger merke til symptomene på Wegeners granulomatose (bildet av manifestasjonene av sykdommen er ikke presentert av etiske grunner), må han gå til en revmatolog.
Diagnose av denne sykdommen er en vanskelig oppgave. Det må skilles fra sarkoidose, ondartede svulster, uveitt, bihulebetennelse, mellomørebetennelse, blod- og nyresykdommer, tuberkulose og andre autoimmune sykdommer. Den innledende fasen inkluderer følgende studier:
- Donering av urin og blod for klinisk analyse. Resultatene kan indikere tilstedeværelsen av anemi hos en person, en inflammatorisk prosess, bidra til å sørge for at tettheten av urin og innholdet av blod og protein i den endres. Denne studien avslører også en akselerasjon av erytrocyttsedimenteringshastigheten, normokrom anemi, trombocytose, samt mikrohematuri og proteinuri.
- Bloddonasjon for biokjemisk analyse. Resultatene vil indikere tegn på lever- og nyreskade. Det er også mulig å oppdage en økning i γ-globulin, urea, kreatinin, haptoglobin, seromucoid og fibrin.
- Ultralyd av nyrer og abdominale organer. Ultralydundersøkelse vil bidra til å identifisere lesjoner og redusert blodstrøm.
- Urologiske tester (scintigrafi, ekskresjonsurografi). Disse studiene vil bidra til å bestemme graden av funksjonsnedgangnyre.
- Røntgen av lungene. Hjelper med å bestemme tilstedeværelsen av infiltrater i vevet deres, samt å identifisere pleuraeksudat- og forfallshulrom.
- Bronkoskopi med biopsi av slimhinnene i øvre luftveier. Dette hjelper til med å identifisere morfologiske tegn på sykdommen.
I tillegg til det ovennevnte, som en del av diagnosen Wegeners granulomatose, kan det være nødvendig å konsultere relaterte spesialister - en lungelege, en otolaryngolog, en øyelege, en nefrolog, en urolog og en hudlege. De vil, etter å ha undersøkt og avhørt pasienten, utelukke andre lignende sykdommer.
Behandling
Behandling for Wegeners granulomatose foreskrives av lege etter en fullstendig undersøkelse.
Preparatet «Cyclophosphamid» er som regel foreskrevet. Det er et cytostatisk kjemoterapeutisk legemiddel som har en alkylerende type virkning. Den har et veldig bredt spekter av antitumoraktivitet. I tillegg har stoffet en utt alt immunsuppressiv effekt. Ta dette middelet intravenøst, den daglige dosen er 150 mg per dag.
Medikamentet er kombinert med "Prednisolon", et syntetisk glukokortikoid medikament, hvis virkning er rettet mot å undertrykke funksjonene til vevsmakrofager og leukocytter. Det stabiliserer også lysosomale membraner, forstyrrer makrofagers evne til fagocytose og forhindrer at leukocytter kommer inn i det betente området. Den daglige dosen av "Prednisolon" er 60 mg. Etter hvert som tilstanden forbedres, vil mengden medikament som administreresavtagende.
Denne behandlingen av Wegeners granulomatose praktiseres ved systemiske lesjoner, når sykdommen dekker hud, ledd, nyrer og øyne.
Medikamentell behandling varer lenge. Så for eksempel, "Cyclophosphamid" må tas i ytterligere 1 år etter at legen diagnostiserer stadiet med fullstendig synking av akutte symptomer. Selvfølgelig må den daglige dosen reduseres gradvis.
Tar immunsuppressiva
Uten disse stoffene med Wegeners granulomatose (et bilde av granulomer under et mikroskop er presentert ovenfor). Fordi denne sykdommen er autoimmun i naturen, og det er obligatorisk å ta medisiner for å undertrykke immunforsvaret.
De to legemidlene som er oppført ovenfor er også immundempende midler, og de mest effektive. Men det finnes alternativer:
- metotreksat. Et antitumormiddel relatert til antimetabolitter. Hemmer syntesen av tymidylat og purin nukleotider. Den er spesielt aktiv mot raskt voksende celler, og har også en immundempende effekt.
- "Fluorouracil". Dens handling er rettet mot å blokkere DNA-syntese og dannelsen av strukturelt ufullkommen RNA. Så prosessen med celledeling er hemmet.
- "Deksametason". Reduserer konsentrasjonen av proteolytiske enzymer, reduserer kapillærpermeabilitet, hemmer kollagendannelse og fibroblastaktivitet.
- "Azathioprin". Strukturell analog av adenin, guanin og hypoxanthine, som utgjør nukleinsyrer. Legemidlet blokkerer vevsproliferasjon og celledeling, og påvirker ogsåantistoffsyntese.
- Klorbutin. Det har en alkylerende effekt. Legemidlet har en cytostatisk egenskap, så det forstyrrer også DNA-replikasjonen. Den har en spesielt sterk effekt på lymfoidvev.
De listede legemidlene reduserer graden av immunitetsaktivitet som har økt med Wegeners granulomatose, og påvirker den "rasende" kroppen. Med andre ord, undertrykk reaksjonen hans.
Dessverre er en bivirkning en reduksjon i kroppens totale motstand mot ulike infeksjoner og metabolske forstyrrelser, men uten å ta disse medikamentene kan ikke sykdommen takles.
Hva med doser og administrasjonsmåte? Dette bestemmes av en revmatolog. For noen pasienter er for eksempel pulsbehandling egnet - administrering av legemidlet i store doser 1-2 ganger i uken.
Opprettholde remisjon og behandling av tilbakefall
Når en persons tilstand forbedres, er alle krefter rettet mot å opprettholde hans remisjon. For å gjøre dette må du fortsette å gjennomgå immunsuppressiv terapi, ellers vil sykdommen utvikle seg. Men hvilke legemidler du skal ta, og i hvilken mengde - dette bestemmes av legen.
Remisjon kan være lang. Men pasienten må være forberedt på tilbakefall. Når sykdommen forverres, er det nødvendig å øke dosen av hormonholdige legemidler eller gå tilbake til normen som ble foreskrevet i begynnelsen av behandlingen.
Mange er forresten interessert i om det finnes noen effektive folkemedisiner som kan hjelpe med å takle dettesykdom? Svaret er åpenbart. Selv om det ikke er noen farmakologiske preparater, hvis bruk kan føre til fullstendig gjenoppretting, vil ikke urtebehandling hjelpe. Infusjoner og avkok kan bare lindre negative symptomer. Men selv i dette tilfellet bør inntaket av dem diskuteres med legen din på forhånd.
Komplikasjoner og prognose
Hvis behandlingen av sykdommen ble startet i tide, er sjansen for remisjon svært stor. Med riktig terapi forekommer det hos nesten alle pasienter.
Men utviklingen av sykdommen fører til alvorlige konsekvenser, inkludert:
- Ødeleggelse av ansiktsbein.
- Nyresvikt.
- Kronisk konjunktivitt.
- Åndedrettssvikt.
- Utvikler nekrotiske granulomer i lungevev.
- Gangrene av fingre.
- Utvikling av Pneumocystis pneumoni.
- Døvhet på grunn av vedvarende mellomørebetennelse.
- Gangrene og trofiske endringer i foten.
- Tilgang til sekundære infeksjoner på bakgrunn av svekket immunitet.
Hvis en person ignorerer symptomene og ikke henvender seg til en spesialist, kan man ikke regne med et gunstig resultat. Omtrent 93 % av pasientene dør mellom 5 måneder og 2 år.
Det er også viktig å merke seg at den lokale formen for granulomatose er godartet. Når du utfører terapi av høy kvalitet, forbedres tilstanden betydelig hos 90% av pasientene, og i 75% oppstår remisjon. Men dessverre, for 50 % varer det ikke lenge,omtrent seks måneder, hvoretter det er en forverring og alle symptomene kommer tilbake.
Derfor, for å unngå komplikasjoner og forverringer, er det nødvendig å hele tiden styrke immuniteten, behandle infeksjonssykdommer i tide, regelmessig besøke en revmatolog og følge alle anbefalingene hans uten unntak.
