Hvordan viser en sykdom som pemphigus seg? Behandling og symptomer på denne sykdommen vil bli diskutert nedenfor. Du vil også lære om årsakene til denne patologiske prosessen og hvordan du kan diagnostisere den.
Grunnleggende informasjon
Pemphigus, avbildet i denne artikkelen, er en gruppe sjeldne, men svært alvorlige, potensielt dødelige og invalidiserende autoimmune vesikulobulløse sykdommer som påvirker huden og slimhinnene.
Spesialister identifiserer følgende typer av denne sykdommen:
- pemphigus vulgaris;
- vegetativ form;
- bladformet;
- seborrheic (kan ha navn som Senier-Uscher syndrom eller erytematøs).
Generelle kjennetegn ved sykdommen
Pemphigus vulgaris er en kategori av sykdommer i underhuden og huden, som forekommer i kronisk form, med hyppige tilbakefall.
Denne sykdommen er hormonavhengig. Det er preget av et progressivt forløp, samt dannelse av intraepidermale blemmer.
Pemphigus vulgaris rammer oftest personer over 50 år.
Hvorfor oppstår denne sykdommen? Oårsakene til utviklingen av denne sykdommen er det bare hypoteser.
Pemphigus: de mest sannsynlige årsakene
Før man starter behandlingen av den aktuelle sykdommen, er det svært viktig å finne ut hvorfor denne autoimmune sykdommen har oppstått hos en bestemt pasient. Dessverre er det ganske vanskelig å finne årsaken til utviklingen av pemphigus. Eksperter har slitt med dette problemet i mange tiår. I løpet av denne tiden la de bare frem hypoteser:
- Eksogene faktorer, det vil si å ta medisiner, inkludert penicillin og dets derivater, ulike interferoner og andre.
- Endogene faktorer, inkludert immun- og genetiske faktorer.
- Fysiske faktorer (kan bli påvirket av omfattende brannskader og mottatt stråling).
- Endokrin (for eksempel hormonell svikt i menneskekroppen).
- Virus (herpesvirus).
- Inntak av visse matvarer.
Basert på disse faktorene som forklarer den sannsynlige forekomsten av sykdommen, konkluderer vi: pemphigus vulgaris kan være immunologisk, endokrin, smittsom, nevrogen, giftig osv. Det skal imidlertid bemerkes at det fortsatt er ukjent om slike endringer er primære eller av sekundær natur, som svar på virkningen av grunnårsaken.
Dermed kompliserer manglende evne til å identifisere den eksakte årsaken til den aktuelle autoimmune sykdommen dens rettidige diagnose, så mange mennesker utvikler ofte alvorlige komplikasjoner.
Generasjonsmekanisme
Hvordan skjer detutviklingen av en sykdom som pemphigus? Du kan se et bilde av den første fasen av denne sykdommen i denne artikkelen. Eksperter sier at årsaken til utviklingen av en slik patologisk prosess er dannelsen av autoaggressive antistoffer mot proteiner som tilhører desmoglein-familien. Sistnevnte er et slags "lim" som forbinder tilstøtende epidermale celler gjennom spesielle forbindelseselementer k alt desmosomer.
Etter at aktiverte lymfocytter og autoantistoffer angriper desmogleiner, skiller epidermiscellene seg fra hverandre, og overhuden blir porøs og "klebrig", som et resultat av at den lett eksfolieres og utsettes for penetrasjon av ulike sopp og bakterier. I medisinsk praksis kalles dette fenomenet ofte akantolyse.
Som et resultat av den beskrevne prosessen har pasienten blemmer på huden, så vel som i dens tykkelse. Samtidig er de fylt med ekssudat og fester hele tiden. Over tid eksfolierer boblene fra integumentet, eksponerer vevet og danner purulente og infiserte sår. I avanserte tilfeller kan slike formasjoner dekke nesten hele overflaten av menneskekroppen.
Historisk bakgrunn
I utgangspunktet visste eksperter nesten ingenting om dermatologiske sykdommer. Samtidig ble begrepet "pemphigus" brukt på alle lesjoner i slimhinner og hud, som ble ledsaget av akantolyse, dannelse av vesikler og løsgjøring av integumentet med utvikling av suppurerende sår. Imidlertid, i 1964, i et av medisinske tidsskrifter,en artikkel som endret legenes forståelse av den aktuelle sykdommen, samt tilnærmingen til diagnostisering og behandling. Siden den gang har tilstedeværelsen av antistoffer mot desmogleiner i blodplasmaet til pasienter blitt hovedkriteriet for å oppdage pemfigus.
Forresten, en annen artikkel ble publisert i 1971, som undersøkte i detalj den autoimmune naturen og mekanismen for utviklingen av denne sykdommen.
Hovedsymptomer
Blærer på huden, som følge av utvikling av vulgaris eller vanlig pemphigus, er det aller første tegn på utvikling av sykdommen. Det skal bemerkes at denne typen sykdom er mest vanlig. Ifølge eksperter utgjør den opptil 77 % av alle identifiserte former for pemfigus.
Lesjoner i form av blemmer påvirker ikke bare pasientens hud, men også slimhinnen i munn og svelg. Deretter spredte de seg til lemmer, ytre kjønnsorganer, ansikt og mer.
Hva bør du vite om disse dermatologiske tilstandene? Som regel utvikler pemphigus seg plutselig. Samtidig dannes anspente blemmer av liten størrelse på tilsynelatende sunn hud, som blir trege med merkbar hastighet. Innholdet deres er en klar serøs væske (litt grumsete).
Etter åpning av paplene dannes det eroderte overflater, som deretter gror, men etterlater spor av brun pigmentering.
Denne autoimmune sykdommen er preget av et alvorlig kronisk forløp. Hvoridet bør bemerkes at noen mennesker uten behandling opplevde spontan bedring, etterfulgt av en forverring.
Svært ofte er pemphigus vulgaris ledsaget av en sekundær infeksjon (candidiasis).
På grunn av tap av protein, væske og smittsomme konsekvenser, er prognosen for denne sykdommen i alvorlige former ugunstig.
Sykdomsoppdagelse
Hvordan oppdages pemphigus vulgaris? Diagnose av denne sykdommen utføres på et sykehus. I dette tilfellet oppdages tilstedeværelsen av sykdommen på grunnlag av kliniske symptomer og testresultater.
Den første inkluderer:
- Asboh-Hansen symptom. Dette tegnet avsløres ved å trykke en finger eller et dekkglass på en hel (det vil si ennå ikke åpnet) boble. Denne prosedyren bidrar til eksfoliering av epidermis i området som ligger ved siden av papelen, samt en økning i området på grunn av trykket fra væsken inni.
- Nikolskys symptom. Dette symptomet oppdages i prosessen med å fange opp deler av blæren med en pinsett og gni en del av tilsynelatende intakt hud nær stedet for lesjonen med en finger. I dette tilfellet oppstår løsrivelse av epidermis.
Det bør bemerkes at de listede symptomene på pemphigus vulgaris ikke er spesifikke, men diagnostiske. Samtidig må det huskes at slike manifestasjoner kan oppstå med andre sykdommer.
Laboratorietester
Hvordan diagnostiseres pemphigus vulgaris? Behandling for detteautoimmun sykdom bør kun utøves etter en medisinsk undersøkelse. For å oppdage en slik sykdom, bruk:
Histologisk analyse som involverer undersøkelse av utstryk eller såk alte blemmeavtrykk for å identifisere akantolytiske celler (det vil si epidermale celler som har gjennomgått morfologiske endringer)
Det bør spesielt bemerkes at basert på data fra histologisk analyse, er det umulig å trekke en konklusjon om utviklingen av en autoimmun sykdom. Dette skyldes at det finnes andre sykdommer med et lignende bilde.
Immunofluorescerende metode for å oppdage intracellulære avleiringer av immunglobulin G og A, samt å bestemme hoved- og sekundærantigener - desmoglein-3 og desmoglein-1. Denne diagnosemetoden er den mest nøyaktige
Dermed stilles diagnosen pemphigus vulgaris på grunnlag av de kombinerte dataene om kliniske symptomer og det kliniske bildet av sykdommen, samt resultatene av immunfluorescerende og histologiske undersøkelsesmetoder.
Behandling
Helt i begynnelsen av utviklingen av pemphigus vulgaris får pasienten foreskrevet glukokortikoider. Legemidlene i denne gruppen tas i ladedoser. Utnevnelsen av et slikt stoff i store mengder har viktige indikasjoner. Når det gjelder kontraindikasjoner og bivirkninger, er de sekundære.
Hvilke glukokortikoider er foreskrevet for sykdommen som vurderes? Legemidler for behandling av vulgære vesikler kan være som følger: Prednisolon, deksametason og triampcinolon.
Etter bedring av pasientens tilstand, daer i fravær av nye blemmer, reduseres dosen av legemidler gradvis og går over til vedlikehold for å forhindre tilbakefall. Slik behandling av pasienter er ganske langvarig.
I tillegg til glukokortikoider kan pasienter få foreskrevet cytostatiske immundempende midler, inkludert metotreksat, azatioprin eller prospidin. De er nødvendige for å lindre bivirkningene som har oppstått etter å ha tatt viktige medisiner.
Andre terapier
Hvis det er indikasjoner, kan pasienten ved autoimmune sykdommer foreskrives antibiotika, samt legemidler som støtter det kardiovaskulære systemet, regulerer blodtrykket og normaliserer lever og nyrer.
Det er også obligatorisk å ta kaliumholdige produkter, kalsium og vitaminer. For ekstern behandling av pemfigus kan betennelsesdempende medisiner, urtetinkturer og avkok brukes.
Det skal også bemerkes at avhengig av pasientens tilstand kan prosedyrer som hemasorpsjon, blodoverføring og plasmaferese foreskrives.
