Noen ganger er det i klinisk praksis et slikt fenomen som parenkymal dystrofi. Patologisk anatomi refererer dem til metabolske forstyrrelser i celler. Enkelt sagt blir prosessen med ernæring og akkumulering av nyttige stoffer forstyrret i kroppen, noe som fører til morfologiske (visuelle) endringer. Du kan identifisere en slik patologi på seksjonen eller etter en rekke svært spesifikke tester. Parenkymale og stromal-vaskulære dystrofier ligger til grunn for mange dødelige sykdommer.
Definition
Parenkymale dystrofier er patologiske prosesser som fører til endringer i organcellenes struktur. Blant mekanismene for utviklingen av sykdommen er det forstyrrelser i celleselvregulering med energimangel, fermentopati, dysirkulasjonsforstyrrelser (blod, lymfe, interstitium, intercellulær væske), endokrine og cerebrale dystrofier.
Det er flere mekanismer for dystrofi:
- infiltrasjon, det vil si overdreven transport av metabolske produkter fra blodet inn i cellen eller det intercellulære rommet, på grunn av funksjonsfeil i kroppens enzymsystemer;
- dekomponering, eller fanerose, representererer en nedbrytning av intracellulære strukturer, som fører til metabolske forstyrrelser og akkumulering av underoksiderte metabolske produkter;
- pervertert syntese av stoffer som cellen norm alt ikke reproduserer;
- transformasjon av næringsstoffer som kommer inn i cellen for å bygge én type sluttprodukter (proteiner, fett eller karbohydrater).
klassifisering
Patologer skiller mellom følgende typer parenkymale dystrofier:
1. Avhengig av morfologiske endringer:
- rent parenkym alt;
- stromal-vaskulær;
- blandet.
2. Etter type akkumulerte stoffer:
- protein eller dysproteinoser;
- fett eller lipidoser;
- karbohydrat;
- mineral.
3. Etter prosessprevalens:
- system;
- lok alt.
4. Etter opptreden:
- kjøpt;
- medfødt.
Patologisk anatomi bestemmer visse parenkymale dystrofier, ikke bare av det skadelige middelet, men også av spesifikasjonene til de berørte cellene. Overgangen av en dystrofi til en annen er teoretisk mulig, men bare en kombinert patologi er praktisk mulig. Parenkymale dystrofier er essensen av prosessen som skjer i cellen, men bare en del av det kliniske syndromet, som dekker morfologisk og funksjonell insuffisiens til et bestemt organ.
Dysproteinoses
Menneskekroppen består for det meste av proteiner og vann. Proteinmolekyler erkomponent av cellevegger, membraner av mitokondrier og andre organeller, i tillegg er de i en fri tilstand i cytoplasma. Som regel er dette enzymer.
Dysproteinose kalles ellers en patologi som parenkymal proteindystrofi. Og dens essens ligger i det faktum at cellulære proteiner endrer egenskapene deres, samt gjennomgår strukturelle endringer, for eksempel denaturering eller kollisjonering. Proteinparenkymale dystrofier inkluderer hyalin-dråpe, hydropiske, kåte og granulære dystrofier. De tre første vil bli skrevet mer detaljert, men den siste, granulære, er preget av det faktum at proteinkorn samler seg i cellene, på grunn av at cellene strekker seg, og organet øker, blir løst, matt. Det er derfor granulær dystrofi også kalles matt hevelse. Men forskere tviler på at dette er parenkymal dystrofi. Patanatomien til denne prosessen er slik at kompenserende forstørrede cellulære strukturer kan forveksles med korn, som en respons på funksjonelt stress.
Hyaline drypp degenerasjon
Ved denne typen dystrofier dukker det opp store hyalindråper i cellene, som til slutt smelter sammen og fyller hele det indre rommet i cellen, forskyver organeller eller ødelegger dem. Dette fører til tap av funksjon og til og med celledød. Oftest oppstår sykdommen i nyrevevet, sjeldnere i leveren og hjertet.
Ved en cytologisk undersøkelse etter en nyrebiopsi, i tillegg til akkumulering av hyalin i nefrocytter, ødeleggelse av allecellulære elementer. Dette fenomenet vises hvis pasienten utvikler vakuolær-lysosomal insuffisiens, noe som fører til en reduksjon i reabsorpsjon av proteiner fra primærurinen. Oftest oppstår denne patologien med nefrotisk syndrom. De vanligste diagnosene hos slike pasienter er glomerulonefritt og amyloidose i nyrene. Utseendet til organet med hyalin dråpedystrofi endres ikke.
Situasjonen er noe annerledes i informasjonskapselceller. Under mikroskopi finnes Mallory-kropper i dem, bestående av fibriller og alkoholholdig hyaline. Utseendet deres er assosiert med Wilson-Konovalovs sykdom, alkoholisk hepatitt, samt biliær og indisk cirrhose. Resultatet av denne prosessen er ugunstig - nekrose av leverceller, tap av funksjon.
Hydropisk dystrofi
Denne typen dystrofi skiller seg fra resten ved at nye organeller fylt med væske dukker opp i de berørte cellene. Oftest kan dette fenomenet ses i hud og tubuli i nyrene, i leverceller, muskler og binyrer.
Mikroskopisk er cellene forstørret, cytoplasmaet deres er fylt med vakuoler med gjennomsiktig væskeinnhold. Kjernen fortrenges eller lyseres, de gjenværende strukturene elimineres. Til syvende og sist er cellen en "ballong" fylt med vann. Derfor kalles hydropisk dystrofi noen ganger ballong.
Makroskopisk sett endres organer praktisk t alt ikke. Mekanismen for utvikling av denne sykdommen er et brudd på kolloid osmotisk trykk i cellen og i det intercellulære rommet. På grunn av dette øker permeabiliteten til cellene, deres membraner går i oppløsning og cellene dør. Årsakene til slike kjemiske endringer kan være glomerulonefritt, diabetes mellitus, nyreamyloidose. Viral og giftig hepatitt bidrar til celleforandringer i leveren. På huden kan hydropisk dystrofi være forårsaket av variola-viruset.
Denne patologiske prosessen ender med fokal eller total nekrose, så organenes morfologi og funksjon forverres raskt.
Hornous dystrofi
Patologisk keratinisering av organer er en overdreven akkumulering av kåte stoffer i overflatelagene av huden, for eksempel hyperkeratose eller iktyose, samt utseende av kåte stoffer der det som regel ikke skal være - på slimhinnene (leukoplaki, plateepitelkarsinom). Denne prosessen kan være både lokal og total.
Årsakene til denne typen sykdom kan være forstyrrelser i ektodermalknoppen under embryogenese, kroniske inflammatoriske vevsforandringer, virusinfeksjoner og vitaminmangel.
Hvis behandlingen startes umiddelbart etter at de første symptomene viser seg, kan vevene fortsatt komme seg, men i avanserte tilfeller er det ikke lenger mulig å bli frisk. Langvarige områder med kåt degenerasjon kan degenerere til hudkreft, og medfødt iktyose er uforenlig med fosterlivet.
Arvelige dystrofier
Arvelig parenkymdystrofi oppstår på grunn av medfødt fermentopati. Disse sykdommene kalles ellers lagringssykdommer, fordi på grunn av stoffskifteforstyrrelser akkumuleres stoffskifteprodukter i celler ogkroppsvæsker, forgifte det. De mest kjente medlemmene av denne gruppen er fenylketonuri, tyrosinose og cystinose.
Målorganer for PKU er sentralnervesystemet, muskler, hud og væsker (blod, urin). Metabolske produkter i tyrosinose akkumuleres i cellene i lever, nyrer og bein. Cystinose påvirker også leveren og nyrene, men påvirker også milten, øyeeplene, benmargen, lymfesystemet og huden.
lipidoser
Lipider finnes i hver celle, de kan være både separat og i kombinasjon med proteiner og være strukturelle enheter av cellemembranen, så vel som andre ultrastrukturer. I tillegg finnes glyserol og fettsyrer i cytoplasmaet. For å oppdage dem i vev, brukes spesielle metoder for fiksering og farging, for eksempel sudan svart eller rød, osmisk syre, nilblått sulfat. Etter spesifikk forberedelse blir preparatene nøye undersøkt under et elektronmikroskop.
Parenkymal fettdegenerasjon viser seg i form av overdreven akkumulering av fett der de burde være, og utseendet av lipider der de ikke burde være. Som regel akkumuleres nøytr alt fett. Målorganene er de samme som ved proteindystrofi - hjertet, nyrene og leveren.
Fet parenkymal degenerasjon av myokardiet begynner med tilsynekomsten av svært små dråper fett i myocytter, den såk alte. støvete overvekt. Hvis prosessen ikke stopper på dette stadiet, vil dråpene over tid slå seg sammen og bli større,til de okkuperer hele cytoplasmaet. Samtidig går organeller i oppløsning, stripen av muskelfibre forsvinner. Sykdommen er lok alt manifestert nær den venøse vaskulære sengen.
Makroskopisk viser parenkymal fettdegenerasjon seg på forskjellige måter, alt avhenger av stadiet i prosessen. Helt i begynnelsen kan diagnosen bare stilles under et mikroskop, men over tid forstørres hjertet på grunn av utvidelsen av kamrene, veggene blir tynne og slapp, skitne gule striper er synlige når myokardiet kuttes. Patofysiologer kom opp med et navn for dette organet: "tigerhjerte."
Fett degenerasjon av parenkymale organer utvikler seg i henhold til tre hovedmekanismer.
- Økt tilførsel av frie fettsyrer til myokardceller.
- Svekket fettmetabolisme.
- Dekomponering av lipoproteinstrukturer inne i cellen.
Oftest utløses disse mekanismene under hypoksi, infeksjon (difteri, tuberkulose, sepsis) og forgiftning av kroppen med klor, fosfor eller arsen.
Som regel er fettdegenerasjon reversibel, og brudd på cellulære strukturer gjenopprettes over tid. Men hvis prosessen er sterkt lansert, ender alt med døden til vevet og organet. Klinikere skiller mellom følgende sykdommer assosiert med akkumulering av fett i cellene:
- Gauchers sykdom;
- Tay-Sachs sykdom;
- Niemann-Pick sykdom og andre.
Karbohydratdystrofier
Alle karbohydrater som er i kroppen kan deles inn i polysakkarider (hvorav de vanligsteer glykogen), glykosaminoglykaner (mukopolysakkarider: hyaluron- og kondroitinsvovelsyrer, heparin) og glykoproteiner (muciner, dvs. slim, og mucoider).
For å oppdage karbohydrater i cellene i kroppen, gjennomføres en spesifikk test - CHIC-reaksjonen. Essensen er at stoffet er behandlet med jodsyre, og deretter fuchsin. Og alle aldehyder blir røde. Hvis det er nødvendig å isolere glykogen, tilsettes amylase til reagensene. Glykosaminoglykaner og glykoproteiner er farget med metylenblått. Parenkymale karbohydratdystrofier er vanligvis assosiert med nedsatt glykogen- og glykoproteinmetabolisme.
Forstyrrelse av glykogenmetabolismen
Glykogen er kroppens reserver for en "svart sulten dag". Den lagrer hoveddelen av dem i leveren og musklene og bruker denne energien veldig sparsomt. Reguleringen av karbohydratmetabolismen skjer gjennom det nevroendokrine systemet. Hovedrollen er som vanlig tildelt hypothalamus-hypofysesystemet. Den produserer tropiske hormoner som kontrollerer alle andre endokrine kjertler.
Brudd på glykogenmetabolismen er en økning eller reduksjon i mengden i vev, så vel som utseendet der det ikke burde være. Mest tydelig er slike endringer manifestert i diabetes mellitus eller arvelige glykogenoser. Patogenesen til diabetes mellitus er ganske godt forstått: cellene i bukspyttkjertelen slutter å produsere insulin i den nødvendige mengden, og energireservene til cellene tømmes raskt, siden glukose ikke samler seg i vevene, men skilles ut frakroppen med urin. Kroppen "avslører" sine reserver, og først av alt utvikler parenkymal dystrofi i leveren. Lyshull oppstår i kjernene til hepatocytter, og de blir lette. Derfor kalles de også "tomme kjerner".
Arvelige glykogenoser er forårsaket av mangel på eller fravær av enzymer involvert i akkumulering av glykogen. For tiden er 6 slike sykdommer kjent:
- Gierkes sykdom;
- Pompes sykdom;
- McArdle sykdom;
- Hennes sykdom;
- Forbes-Corey sykdom;
- Andersens sykdom.
Deres differensialdiagnose er mulig etter en leverbiopsi og bruk av histoenzymanalyse.
Forstyrrelse av glykoproteinmetabolismen
Dette er parenkymale dystrofier forårsaket av akkumulering av muciner eller mucoider i vev. Ellers kalles disse dystrofiene også slimete eller slimlignende, på grunn av den karakteristiske konsistensen til inneslutningene. Noen ganger samler de seg på ekte muciner, men bare stoffer som ligner dem, som kan komprimeres. I dette tilfellet snakker vi om kolloiddystrofi.
vevsmikroskopi lar deg bestemme ikke bare tilstedeværelsen av slim, men også dets egenskaper. På grunn av det faktum at restene av celler, samt en tyktflytende hemmelighet, hindrer normal utstrømning av væske fra kjertlene, dannes det cyster, og innholdet har en tendens til å bli betent.
Årsakene til denne typen dystrofi kan være svært forskjellige, men som oftest er det katarral betennelse i slimhinnene. I tillegg, hvis en arvelig sykdom, det patogenetiske bildetsom passer godt inn i definisjonen av slimhinnedegenerasjon. Dette er cystisk fibrose. Bukspyttkjertelen, tarmrøret, urinveiene, gallegangene, svette og spyttkjertler påvirkes.
Oppløsningen av denne typen sykdom avhenger av mengden slim og varigheten av utgivelsen. Jo mindre tid som har gått siden starten av den patologiske prosessen, jo mer sannsynlig er det at slimhinnen vil komme seg fullstendig. Men i noen tilfeller er det avskalling av epitelet, sklerose og dysfunksjon av det berørte organet.
