Hemosiderin er et pigment som samler seg i blodet på grunn av nedbrytning av røde blodceller, som er blodceller som frakter oksygen til vev og indre organer. Levetiden deres er 120 dager, hvoretter de går i oppløsning. Derfor skjer ødeleggelsen av røde blodlegemer i normal tilstand. Men hvis for mange blodceller brytes ned, er det en overflødig opphopning av hemosiderinpigment i blodet. Les mer om årsakene, symptomene, trekk ved diagnosen og behandlingen av denne patologien senere i artikkelen.
Årsaker til patologi
Hemosiderin er et stoff som, når det akkumuleres for mye i kroppen, forårsaker utvikling av en sykdom som kalles hemosiderose. Det er to grupper av årsaker til denne patologien: eksogen og endogen. I det første tilfellet noteres påvirkningen av eksterne faktorer på kroppen. I det andre tilfellet utvikler sykdommen seg på grunn av et brudd på det indre miljøet i kroppen.
Til endogenefaktorer som fører til økt hemosiderinavsetning inkluderer:
- akutte inflammatoriske sykdommer av smittsom opprinnelse - malaria, brucellose;
- giftig forgiftning;
- effekt av visse medisiner;
- overdreven inntak av jern i kroppen med medisiner som inneholder det ("Sorbifer", "M altofer");
- blodoverføring med en inkompatibel gruppe eller Rh-faktor.
Blant eksogene faktorer er det størst oppmerksomhet til arv. Det er noen genetiske sykdommer der det er en overdreven avsetning av hemosiderin i hjernen, leveren og andre indre organer. Dette er for det første slike patologier:
- thalassemi - nedsatt syntese av en av hemoglobinkjedene;
- sigdcelleanemi - en medfødt lidelse i formen til røde blodceller;
- enzymopatier - en gruppe sykdommer der det ikke er nok av noe enzym til å danne hemoglobin;
- membranopati - medfødte forstyrrelser i strukturen til røde blodlegemer.
Skill autoimmune sykdommer separat som årsak til utviklingen av hemosiderose.
sykdomsskjemaer
Hemosiderin er et stoff som kan hope seg opp både over alt i kroppen, i nesten alle indre organer, og isolert, det vil si et bestemt sted. I det første tilfellet snakker de om en generalisert eller generell form av sykdommen. I det andre tilfellet utvikles lokal eller lokal hemosiderose.
Fremveksten av det vanligehemosiderose oppstår mot bakgrunnen av enhver systemisk patologi. Da akkumuleres hemosiderin i hjernen, leveren og andre organer. I den lokale formen samles pigmentet i lokaliserte områder av menneskekroppen. For eksempel i hulrommet til et rørformet organ eller i et hematom.
Avhengig av årsaken til utviklingen, skilles to grupper av sykdommen ut:
- primær - årsakene til dette skjemaet er ennå ikke avklart;
- sekundær - utvikler seg på bakgrunn av andre sykdommer.
Hovedårsakene til sekundær hemosiderose kan være følgende patologiske tilstander:
- leukemi - en ondartet lesjon i benmargen;
- cirrhose i leveren;
- infeksjonssykdommer;
- hudsykdommer: pyodermi, eksem, dermatitt;
- hypertensjon med alvorlig forløp;
- hyppige blodoverføringer;
- hemolytisk anemi.
Faktisk er det mange flere årsaker til utviklingen av sekundær hemosiderose, så bare de viktigste er presentert i forrige avsnitt og ovenfor.
Risikofaktorer for sykdomsutvikling
Separat alloker faktorer som ikke direkte fører til økt deponering av hemosiderin, men øker risikoen for denne patologiske tilstanden. Disse inkluderer:
- permanent hypotermi i kroppen;
- kronisk stress;
- overdreven trening;
- ukontrollert inntak av vanndrivende midler, paracetamol, noen antibiotika.
Hvilke organer påvirkes av hemosiderose?
Hemosideriner et pigment som kan samle seg i nesten alle indre organer. Men som oftest er det et nederlag:
- lever;
- nyre;
- milt;
- skin;
- beinmarg;
- spytt- eller svettekjertler;
- brain.
Hemosiderose i huden: manifestasjoner
Den mest slående manifestasjonen er akkumulering av hemosiderin i huden. Hos nesten alle pasienter er hovedsymptomet dannelsen av mørkebrune flekker på bena. Vanligvis har områder med pigmentering stor diameter, men noen ganger er det små, nesten punkterte utslett. Noen pasienter utvikler et hemoragisk utslett, som er forårsaket av skade på kapillærene i huden.
Nyansen på utslettet kan variere fra mursteinsrød til mørkebrunt eller gult. I tillegg til flekker vises andre elementer av utslettet: knuter, papler, plakk. Pasienten er bekymret for kløen i de berørte områdene av huden.
Hemosiderose i leveren: symptomer
Avsetningen av hemosiderin i levervevet manifesteres først og fremst ved en økning i størrelsen på organet. Dette fører til strekking av kapselen rundt leveren. Pasienten føler det som en kjedelig smerte til høyre under ribben. Med en betydelig økning er det en asymmetri i magen og dens utbuling til høyre. Palpasjon av magen i disse områdene er også smertefull.
Med en langvarig prosess svekkes leverens funksjon gradvis. Dette manifesteres av en økning i magen på grunn av opphopning av væske i den,åreknuter i mage og spiserør, hemorroide årer, gulfarging av hud og sklera, hemoragiske utslett.
Hemosiderose i nyrene: symptomer
Akkumulering av pigment i nyrene fører ikke bare til endringer i urinen, men også til visse kliniske manifestasjoner. Hemosiderin påvirker nyretubuli og glomeruli, noe som fører til nedsatt blodfiltrering og frigjøring av protein og karbohydrater fra det. Som et resultat utvikler det seg hypoproteinemi - en reduksjon i konsentrasjonen av protein i blodet.
Pasienten klager over ødem. Først vises de i ansiktet, og i avanserte tilfeller dekker de hele kroppen. Pasienten er bekymret for generell svakhet og tretthet.
Langvarig skade på nyrefunksjonen fører til dysfunksjon av andre organer og systemer.
Hjerneskade
Deponering av hemosiderin i hjernen har svært varierende kliniske manifestasjoner. Alt avhenger av hvilken avdeling lesjonen er lokalisert.
Akkumulering av hemosiderin forårsaker død av nerveceller, ødeleggelse av myelinskjeden til nerver. Ofte har pasienter med hemosiderose i hjernen en tidligere blødning i parenkymet, fjerning av svulster, hemoragiske slag.
Typiske kliniske manifestasjoner av hemosiderinakkumulering i hjernen er:
- balanseforstyrrelse - ataksi;
- hørselstap etter type sensorinevr alt hørselstap;
- psykiske lidelser;
- dysartri - nedsatt tale;
- bevegelsesforstyrrelser.
Diagnose
Diagnose av hemosiderose bør være kompleks. Ofte er det koordinerte arbeidet til leger med forskjellige spesialiseringer nødvendig: en hudlege, en nevrolog, en lungelege, en spesialist på infeksjonssykdommer og andre. Alt avhenger av hvilket organ som er hovedsakelig påvirket.
Diagnostisk søk begynner med en detaljert avhør av pasienten om hans plager, deres utvikling i dynamikk, tilstedeværelsen av tidligere sykdommer. Først etter det foreskrives ytterligere undersøkelsesmetoder.
Uavhengig av sykdommens form, er følgende diagnostiske metoder foreskrevet:
- Fullstendig blodtelling - et redusert antall røde blodlegemer og hemoglobin bestemmes.
- Bestemmelse av tilstedeværelsen av hemosiderin i urinen.
- Bestem nivået av jern i blodserumet.
- Analyse av jernets bindingsevne i kroppen.
- Biopsi av det berørte vevet med histologisk undersøkelse for å oppdage hemosiderinavleiringer.
Bare en histologisk undersøkelse av biopsien kan stille diagnosen hemosiderose med absolutt sikkerhet. Når man undersøker et stykke vev i mikroskop, finner man makrofager med hemosiderin, siden det er disse cellene som er de første som "spiser" det ekstra pigmentet.
Også, avhengig av lesjonen av hvilket organ legen mistenker, foreskriver han følgende undersøkelsesmetoder:
- magnetisk resonansavbildning av hjernen;
- CT-skanning;
- ultralyd;
- radiography;
- bronkoskopi.
En tilen effektiv laboratoriediagnostisk metode er desferal-testen. For implementeringen får pasienten 500 mg Desferal. Minimum 6 timer og maksim alt 24 timer etter injeksjon av legemidlet samles pasientens urin og jernmengden i den undersøkes.
Behandling av sykdom
Siden det på det nåværende stadiet vies mest oppmerksomhet til det autoimmune forløpet av hemosiderose, regnes medikamenter fra gruppen kortikosteroider som prioriterte legemidler. De demper immunsystemet, og reduserer dermed produksjonen av antistoffer mot sine egne røde blodlegemer. Disse stoffene inkluderer "Dexamethason", "Prednisolone". Men glukokortikoider hjelper bare i 40-50% av tilfellene. I mangel av deres effektivitet, foreskrives pasienten cytostatika ("Methotrexate", "Azathioprin")
Forskrev også legemidler som forbedrer vevstrofisme, cellemetabolisme, øker oksygentilførselen til dem. Disse stoffene inkluderer:
- Venotonics. De øker elastisiteten til vaskulære vegger, forbedrer blodstrømmen i hjernevevet - "Detralex", "Doppelhertz".
- Vitaminer fra gruppe B. Forbedre ledningsevnen til nerveimpulsen, tilstanden til ledningsvevet.
- Vitamin C. Øker styrken til karveggen.
- Angiobeskyttere. De har en lignende effekt som vitamin C - "Etamzilat", "Vincamine".
- Nootropics. Forbedre blodstrømmen i hjernen og akselerere cellemetabolismen - Cerebrolysin, Phenibut.
- Nevroleptika. De foreskrives kun symptomatisk hvis pasienten har psykiske lidelser - "Aminazine".
Ved hemosiderose av nyrene og betydelig svekkelse av deres funksjon, foreskrives plasmaferese eller hemodialyse.
Dermed er overdreven akkumulering av hemosiderin en alvorlig patologisk tilstand. Det krever tidligst mulig diagnose og rettidig behandling, siden hemosiderose i avanserte tilfeller fører til alvorlig dysfunksjon av de indre organene. Ofte er disse skadene irreversible.
