CROSS-syndrom er systemisk sklerodermi av begrenset form. Denne varianten får kroppen til å produsere en overdreven mengde kollagen i huden. Sykdommen kan ramme nesten alle deler av kroppen. Symptomene vises oftest gradvis og forverres over tid. Sklerodermi er en kronisk bindevevspatologi som påvirker huden og en rekke indre organer. Grunnlaget for denne sykdommen er en defekt i tegnene til bindevevsrammeverket, i forbindelse med hvilke sklerotiske forandringer oppstår, uttrykt i form av utseendet av grove fibrøse ikke-funksjonelle fibre, det vil si arrvev.
Hvordan viser CREST-syndrom seg ved sklerodermi?
Features of the disease
Sklerodermi er en revmatologisk autoimmun sykdom. Konseptet "autoimmun" betyr at denne sykdommen oppstår på grunn av nedsatt funksjon av immunsystemet, som, på grunn av påvirkning av ulike omstendigheter, angriper vev og celler i sin egen kropp. Som et resultat oppstår en inflammatorisk reaksjon, som fører tiloppstramming og tynning av blodårer, hud og enkelte indre organer, som spiserør, mage, nyrer, lunger, hjerte, tarmer. Selv om lesjonen kan ha en annen lokalisering, er det ikke mulig å skille nøyaktig mellom formene for sklerodermi. Dessuten mener en rekke kjente forskere at begge sykdomsformene er et resultat av den samme patologiske prosessen.
Pasientenes liv er mye mer komplisert med fremkomsten av sklerodermi. Dette skyldes først og fremst en nedgang i fysisk aktivitet og smerte, som kan gjøre seg gjeldende i noen tilfeller. På grunn av fordøyelsesproblemer må pasienter følge en spesiell diett og spise små porsjoner, men ofte. Degenerative-sklerotiske hudforandringer gjør at pasienter konstant overvåker mengden av fuktighet og er spesielt forsiktige under sport eller fysisk aktivitet. Årsakene til CREST-syndrom er ikke fullt ut forstått.
Psykologisk ubehag
I tillegg føler mange pasienter med sklerodermi psykiske plager forårsaket av å tenke på sykdommen, som for tiden er kronisk og uhelbredelig. Siden en slik lidelse kan forårsake betydelige ytre endringer, lider en persons image og selvtillit, som et resultat av at ulike personlige og sosiale konflikter oppstår.
Psykisk støtte til pasienter med sklerodermi fra familiemedlemmer, slektninger og venner er ekstremt viktig. Hun vil tillateopprettholde den nødvendige livskvaliteten.
Hva forårsaker sklerodermi
Sklerodermi er en kronisk ervervet patologi i bindevevet, og dens eksakte årsak er ennå ikke klarlagt. Men takket være forbedringen av medisin, laboratoriediagnostikk og molekylærbiologi har det nå blitt mulig å bestemme og studere de viktigste patologiske mekanismene som er involvert i utviklingen av sykdommen. Nå er det en rekke teorier som beskriver faktorene som kan provosere sklerodermi, og egenskapene til dens virkning.
Det er generelt akseptert at faktorer som:
- inflammatorisk;
- genetisk;
- smittsomt;
- autoimmun;
- miljø;
- noen medisiner.
Systemisk sklerodermi
Systemisk sklerodermi er en autoimmun bindevevsforstyrrelse som stimulerer immunsystemet, noe som resulterer i seigt vev og hud som inneholder for mye kollagen. Denne formen for sklerodermi kan forårsake uttømming av pasientens kropp. Symptomene hennes inkluderer følgende:
- muskulær atrofi;
- økning i tarmvolum;
- lungefibrose;
- hjerteforstørrelse;
- nyresvikt;
- hoste- og kvelningsanfall;
- insufficiencyopplag.
CROSS-syndrom er en form for systemisk sklerodermi som er begrenset og mild, og manifesterer seg hovedsakelig på huden.
Symptomatics
Navnet på syndromet er en forkortelse dannet av de første bokstavene i de engelske navnene på symptomene som er karakteristiske for denne sykdommen:
- C - forkalkning er forkalkning som påvirker bløtvev.
- R - Raynauds fenomen.
- E - esophageal dysmotility, dvs. defekter i esophageal motility.
- S - sclerodactyly (sclerodactyly) - fortykkelse av huden på fingrene
- T - telangiectasia (telangiectasia) - utvidelse av små blodårer.
Symptomene på CREST-syndrom er ganske ubehagelige.
Avsetningen av kalsiums alter i bløtvev kan bestemmes ved røntgen. Det er forkalkning i ansiktet, fingrene, huden på albuene og knærne, overkroppen. Hvis huden sprekker under påvirkning av forkalkning, dannes det smertefulle sår.
Raynauds sykdom
Hva er denne mystiske sykdommen? Raynauds sykdom er en uventet arteriell spasme, oftest i fingrene og, sjeldnere, i bena, som oppstår under påvirkning av sterke følelser eller kulde. Det manifesterer seg i form av avkjøling og blanchering, og deretter blått på fingrene eller putene deres. Når angrepet er over blir fingrene røde og blir betent, i tillegg er det en varmefølelse i hendene. Dette kan også føre tiliskemi, arr, sår og koldbrann.
CROSS-syndrom inkluderer også defekter i bevegeligheten til spiserøret, som oppstår på grunn av tap av normal mobilitet til de glatte musklene i spiserøret. Pasienten har problemer med å svelge og kan utvikle alvorlig halsbrann og betennelse i spiserøret.
På grunn av grovheten i huden på fingertuppene er det vanskelig å bøye og rette ut fingrene. Små røde flekker vises på ansikt og hender, årsaken til dette er utvidelsen av små blodårer. Disse endringene er lokale og for det meste kosmetiske.
CROSS-syndrom kjennetegnes av et sakte forløp, mens prognosen er bedre enn ved generell systemisk sklerodermi, og påvirker i tillegg til huden også vev, blodårer, indre organer, bein og muskler.
patologiterapi
Hvordan kan en pasient med en slik diagnose hjelpes?
Rettidig foreskrevet terapi øker i stor grad pasientens sjanser for et vellykket resultat og fravær av funksjonshemming i fremtiden. Når de første symptomene på sykdommen oppdages, bør du umiddelbart kontakte en spesialist. Leger anbefaler også regelmessig å sjekke personer hvis slektninger også led av en lignende sykdom, siden det er en arvelig disposisjon. Det er ikke noe klart terapeutisk system, siden det er et stort antall metoder og varianter som brukes avhengig av arten av utviklingen av sykdommen og dens form. BehandlingCROSS-syndrom ved sklerodermi er symptomatisk, oftest brukes antiinflammatoriske og restaurerende midler, takket være at pasienten gradvis returnerer den tapte motoriske aktiviteten.
medisiner for rask bedring
Hvis det blir funnet infeksjoner i kroppen, så brukes antibiotika. Med den raske utviklingen av Raynauds syndrom er det nødvendig å bruke kalsiumkanalblokkere som forhindrer ødeleggelse av beinvev, i noen tilfeller er kirurgi nødvendig (hvis kalsiumansamlinger er store). Fare er også en pulmonal variant av sykdommen. Ved pustevansker foreskrives pasienten små doser immunsuppressiva og kortikosteroider, samt pulmonale vasodilatorer (observasjon i dispensær). Hvis en spesialist utfører riktig behandling, kan pasienter bli friske og leve i mer enn ti år. Med progressiv lungefibrose er prognosen vanskeligere. Vi så på hva CREST-syndrom er.
